先天性甲狀腺功能減低癥能醫(yī)好嗎（先天性甲狀腺功能減低癥）

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先天性甲狀腺功能減低癥(CH)是指出生時(shí)出現(xiàn)的甲狀腺激素缺乏癥。是最常見的導(dǎo)致兒童智力低下的內(nèi)分泌疾病。我國(guó)發(fā)病率約為1/2000。女性多于男性，比例為2:1。

由于新生兒甲減可能無臨床癥狀，癥狀較輕，因此對(duì)新生兒進(jìn)行群體篩查是盡早診斷先天性甲減的重要手段。自中國(guó)開始篩查CH新生兒疾病以來，目前，中國(guó)每年有超過50%的新生兒接受甲狀腺功能減退篩查。

臨床表現(xiàn)

大多數(shù)先天性甲狀腺功能減退癥出生時(shí)臨床癥狀較輕或無臨床癥狀，這與母體甲狀腺激素通過胎盤的保護(hù)作用有關(guān)。新生兒甲狀腺功能減退癥的臨床癥狀和體征不典型，多為輕度。臨床表現(xiàn)有過期分娩、巨大兒、嘶啞啼哭、嗜睡、進(jìn)食困難、便秘等。

延遲性黃疸，肌張力低，運(yùn)動(dòng)量少后囟門不全，鼻梁低，鼻唇周圍發(fā)紺，巨舌，毛發(fā)過多，臍疝，皮膚毛發(fā)干燥，末梢循環(huán)差，少數(shù)病例可有甲狀腺腫。

診斷

1.血液濾紙法篩查新生兒先天性甲狀腺功能低下癥。

我國(guó)先天性甲狀腺功能減退癥新生兒疾病篩查方法是出生后3天在干血濾紙上采集新生兒全血，測(cè)定TSH水平。這種方法有利于發(fā)現(xiàn)原發(fā)性甲狀腺功能減退和甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)，但對(duì)于中樞性甲狀腺功能減退和TSH延遲升高的兒童會(huì)被漏診。

2.診斷性血清甲狀腺激素檢查

測(cè)定血清FT4(或總T4)和TSH。如果血液TSH升高，F(xiàn)T4降低，則診斷為先天性甲狀腺功能減低癥。如果血TSH升高，F(xiàn)T4正常，則診斷為高血壓。如果TSH正?；蚪档?，F(xiàn)T4降低，

診斷可能是繼發(fā)性或中樞性甲狀腺功能減退。

3.其他相關(guān)檢查

1、甲狀腺核素?cái)z取和掃描

2.甲狀腺b超：能準(zhǔn)確評(píng)估甲狀腺的發(fā)育情況及是否有甲狀腺腫，但對(duì)異位甲狀腺不如放射性核素掃描敏感。甲狀腺腫通常意味著甲狀腺激素合成障礙。

3.x線片：新生兒膝關(guān)節(jié)股骨遠(yuǎn)端骨化中心延遲，提示子宮內(nèi)可能存在甲狀腺功能減退。

款待

兒童2-3歲內(nèi)的時(shí)間、劑量和維持治療與最終的智力水平密切相關(guān)。盡快使血FT4、TSH恢復(fù)到正常范圍，一般用左旋甲狀腺素(L-T4)治療。治療應(yīng)該盡快開始。

L-T4的初始劑量為10-15g/kgd(約37.5-50 g/d)，治療2周后FT4和TSH應(yīng)達(dá)到正常范圍。

根據(jù)新生兒篩查結(jié)果，新生兒有兩種以上臨床表現(xiàn)，或股骨遠(yuǎn)端骨化中心延遲，干血濾紙片篩查TSH值明顯升高(TSH初篩值超過30mU/L)，應(yīng)立即開始L-T4治療，無需等待靜脈血檢測(cè)結(jié)果。

如果甲狀腺b超沒有發(fā)現(xiàn)甲狀腺或發(fā)育不良，也要立即開始治療。不符合上述條件的篩查陽性新生兒，應(yīng)等待靜脈血檢測(cè)結(jié)果后再?zèng)Q定是否給予治療。

大多數(shù)兒科內(nèi)分泌學(xué)家認(rèn)為，出生2周后FT4和TSH正常高于10mU/L的患者應(yīng)該接受治療。對(duì)于未接受治療者，應(yīng)每2-4周復(fù)查FT4和TSH，觀察其變化趨勢(shì)。如果FT4或TSH仍不正常，應(yīng)盡快開始治療。

對(duì)于出生后1月內(nèi)TSH始終維持在6-10mu/l的嬰兒的處理方案目前仍存在爭(zhēng)議，對(duì)這種情況的嬰兒，需密切隨訪甲狀腺功能。

要求天規(guī)律性服藥，對(duì)小嬰兒，L-T4片劑應(yīng)壓碎后在勺內(nèi)加入少許水或奶服用，不能置于奶瓶?jī)?nèi)喂藥，避免與豆奶、鐵劑、鈣劑、消膽胺、纖維素和硫糖鋁等可能減少LT4吸收的食物或藥物同時(shí)服用。

之后的隨訪L-T4維持劑量個(gè)體化，根據(jù)血FT4、TSH濃度調(diào)整。血FT4應(yīng)維持在平均值至正常上限范圍之內(nèi)，TSH應(yīng)維持在正常范圍內(nèi)。甲狀腺發(fā)育不良、異位者需要終身治療，

其他患兒可在正規(guī)治療2~3年停藥1個(gè)月，如TSH增高或伴有FT4降低者，應(yīng)給予L-T4終身治療；如甲狀腺功能正常者為暫時(shí)性甲狀腺功能減低癥，停藥并定期隨訪，部分患者會(huì)TSH重新升高。

如果出現(xiàn)TSH重新升高，需要再次開始治療。

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