關(guān)于肺部結(jié)節(jié)是怎么回事,肺部結(jié)節(jié)灶是怎么回事這個(gè)問(wèn)題很多朋友還不知道,今天小六來(lái)為大家解答以上的問(wèn)題,現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧!
1、肺結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)是一種病因未明的多系統(tǒng)多器官的肉芽腫性疾病,近來(lái)已引起國(guó)內(nèi)廣泛注意。
2、常侵犯肺、雙側(cè)肺門淋巴結(jié)、眼、皮膚等器官。
3、其胸部受侵率高達(dá)80%~90%。
4、本病呈世界分布,歐、美國(guó)家發(fā)病率較高,東方民族少見(jiàn)。
5、多見(jiàn)于20~40歲,女略多于男。
6、目前我國(guó)(1987)年已報(bào)道560余例。
7、疾病簡(jiǎn)介疾病名稱:肺結(jié)節(jié)病其他名稱:疾病編碼:ICD-9:135-12ICD-10:D86.001所屬部位:胸部,所屬科室:呼吸內(nèi)科2疾病分類呼吸系統(tǒng)疾病3發(fā)病原因1.病因:尚不清楚。
8、曾對(duì)感染因素(如細(xì)菌、病毒、支原體、真菌類等)進(jìn)行觀察,未獲確切結(jié)論。
9、對(duì)遺傳因素也進(jìn)行過(guò)研究,未能證實(shí)。
10、近年有作者以PCR技術(shù)在結(jié)節(jié)病患者中發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌DNA陽(yáng)性率達(dá)50%,因些提出結(jié)節(jié)病是分支桿菌侵入組織的結(jié)果,但許多實(shí)驗(yàn)未證實(shí)此論點(diǎn)。
11、現(xiàn)多數(shù)人認(rèn)為細(xì)胞免疫功能和體液免疫功能紊亂是結(jié)節(jié)病的重要發(fā)病機(jī)制。
12、在某種(某些)致結(jié)節(jié)病抗原的刺激下,肺泡內(nèi)巨噬細(xì)胞(Am)和T4細(xì)胞被激活。
13、被激活的Am釋放白細(xì)胞介素-1(IL-1),IL-1是一種很強(qiáng)的淋巴因子,能激發(fā)淋巴細(xì)胞釋放IL-2,使T4細(xì)胞成倍增加并在淋巴激活素的作用下,使B淋巴細(xì)胞活化,釋放免疫球蛋白,自身抗體的功能亢進(jìn)。
14、被激活的淋巴細(xì)胞可以釋放單核細(xì)胞趨化因子、白細(xì)胞抑制因子和巨噬細(xì)胞移行抑制因子。
15、單核細(xì)胞趨化因子使周圍血中的單核細(xì)胞源源不斷地向肺泡間質(zhì)聚集,結(jié)節(jié)病時(shí)其肺泡內(nèi)濃度約為血液的25倍。
16、在許多未知的抗原及介質(zhì)的作用下,T淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞等浸潤(rùn)在肺泡內(nèi),形成結(jié)節(jié)病早期階段---肺泡炎階段。
17、隨著病變的發(fā)展,肺泡炎的細(xì)胞成分不斷減少,而巨噬細(xì)胞衍生的上皮樣細(xì)胞逐漸增多,在其合成和分泌的肉芽腫激發(fā)因子(granuloma-inciting factor)等的作用下,逐漸形成典型的非干酪性結(jié)節(jié)病肉芽腫。
18、后期,巨噬細(xì)胞釋放的纖維連結(jié)素(fibronectin,F(xiàn)n)能吸引大量的成纖維細(xì)胞(Fb),并使其和細(xì)胞外基質(zhì)粘附,加上巨噬細(xì)胞所分泌的成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子(growth factor of fibroblasts,GFF),促使成纖維細(xì)胞數(shù)增加;與此同時(shí),周圍的炎癥和免疫細(xì)胞進(jìn)一步減少以致消失,而導(dǎo)致肺的廣泛纖維化。
19、4發(fā)病機(jī)制結(jié)節(jié)病是未知抗原與機(jī)體細(xì)胞免疫和體液免疫功能相互抗衡的結(jié)果。
20、由于個(gè)體的差異(年齡、性別、種族、遺傳因素、激素、HLA)和抗體免疫反應(yīng)的調(diào)節(jié)作用,視其產(chǎn)生的促進(jìn)因子和拮抗因子之間的失衡狀態(tài),而決定肉芽腫的發(fā)展和消退,表現(xiàn)出結(jié)節(jié)病不同的病理狀態(tài)和自然緩解的趨勢(shì)。
21、5病理生理結(jié)節(jié)病肉芽腫在組織切片上可見(jiàn)為皮樣細(xì)胞的聚集,其中有多核巨噬細(xì)胞,周圍有淋巴細(xì)胞,而無(wú)干酪樣病變。
22、在巨噬細(xì)胞的泡漿中可見(jiàn)有包涵體,如卵圓形的舒曼(Schaumann)小體,雙折光的結(jié)晶和星狀小體(asteroid body)。
23、肺結(jié)節(jié)病的初發(fā)病變有較廣泛的單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的肺泡炎,累及肺泡壁和間質(zhì)。
24、肺泡炎和肉芽腫都可能自行消散。
25、但在慢性階段,肉芽腫周圍的纖維母細(xì)胞膠原化和玻璃樣,成為非特異性的纖維化。
26、肉芽腫的組織形態(tài)學(xué)表現(xiàn)并無(wú)特性,可見(jiàn)于分支桿菌和真菌感染,或?yàn)楫愇锘蛲鈧慕M織反應(yīng),亦可見(jiàn)于鈹病、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性變態(tài)反應(yīng)性肺泡炎等,應(yīng)行鑒別。
27、但在多器官中見(jiàn)到同樣的組織病變,結(jié)合臨床資料,可診斷本病。
28、6臨床表現(xiàn)癥狀和體征視其起病的緩急和累及器官的多少而不同。
29、胸內(nèi)結(jié)節(jié)病早期常無(wú)明顯癥狀和體征。
30、有時(shí)有咳嗽,咳少量痰液,偶見(jiàn)少量咯血;可有乏力、發(fā)熱、盜汗、食欲減退、體重減輕等。
31、病變廣泛時(shí)可出現(xiàn)胸悶、氣急、甚至發(fā)紺。
32、可因合并感染、肺氣腫、支氣管擴(kuò)張、肺原性心臟病等加重病情。
33、如同時(shí)結(jié)節(jié)病累及其他器官,可發(fā)生相應(yīng)的癥狀和體征。
34、如皮膚最常見(jiàn)者為結(jié)節(jié)性紅斑,多見(jiàn)于面頸部、肩部或四肢。
35、也有凍瘡樣狼瘡(lupus pernio)、斑疹、丘疹等。
36、有時(shí)發(fā)現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)。
37、侵犯頭皮可引起脫發(fā)。
38、大約有30%左右的病人可出現(xiàn)皮膚損害。
39、眼部受損者約有15%的病例,可有虹膜睫狀體炎、急性色素層炎、角膜-結(jié)膜炎等。
40、可出現(xiàn)眼痛、視力模糊、睫狀體充血等表現(xiàn)。
41、有部分病人有肝和(或)脾腫大,可見(jiàn)膽紅素輕度增高和堿性磷酸酶升高,或有肝功能損害。
42、縱隔及淺表淋巴結(jié)常受侵犯而腫大。
43、如累及關(guān)節(jié)、骨骼、肌肉等,可有多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、X線檢查可見(jiàn)四肢、手足的短骨多發(fā)性小囊性骨質(zhì)缺損(骨囊腫)。
44、肌肉肉芽腫可引起局部腫脹、疼痛等。
45、約有50%的病例累及神經(jīng)系統(tǒng),其癥狀變化多端。
46、可有腦神經(jīng)癱瘓、神經(jīng)肌病、腦內(nèi)占位性病變、腦膜炎等臨床表現(xiàn)。
47、結(jié)節(jié)病累及心肌時(shí),可有心律失常,甚至心力衰竭表現(xiàn),約有5%的病例累及心臟。
48、亦可出現(xiàn)心包積液。
49、結(jié)節(jié)病可干擾鈣的代謝,導(dǎo)致血鈣、尿鈣增高,引起腎鈣鹽沉積和腎結(jié)石。
50、累及腦垂體時(shí)可引起尿崩癥,下視丘受累時(shí)可發(fā)生乳汁過(guò)多和血清乳泌素升高。
51、對(duì)腮腺、扁桃體、喉、甲狀腺、腎上腺、胰、胃、生殖系統(tǒng)等受累時(shí),可引起有關(guān)的癥狀和體征,但較少見(jiàn)。
52、結(jié)節(jié)病可以累及一個(gè)臟器,也可以同時(shí)侵犯多個(gè)臟器。
53、7診斷鑒別1 醫(yī)技檢查1.1 實(shí)驗(yàn)室檢查1.11 血液檢查:活動(dòng)進(jìn)展期可有白細(xì)胞減少、貧血、血沉增快。
54、約有1/2左右的患者血清球蛋白部分增高,以IgG增高者多見(jiàn),其次是IgG、IgM增高較少見(jiàn)。
55、血漿白蛋白減少。
56、血鈣增高,血清尿酸增加,血清堿性磷酸酶增高。
57、血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶(SACE)活性在急性期增加(正常值為17.6~34u/ml),對(duì)診斷有參考意義,血清中白介素-2-受體(IL-2R)和可溶性白介素-2-受體(sIL-2R)升高,對(duì)結(jié)節(jié)病的診斷有較為重要的意義。
58、也可以a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、?2-微球蛋白(?2-MG)、血清腺苷脫氫酶(ADA)、纖維連結(jié)蛋白(Fn)等升高,在臨床上有一定參考意義。
59、1.12 結(jié)核菌素試驗(yàn):約2/3結(jié)節(jié)病人對(duì)100u結(jié)核菌素的皮膚試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)或極弱反應(yīng)。
60、1.13 結(jié)節(jié)病抗原(Kveim)試驗(yàn):以急性結(jié)節(jié)病人的淋巴結(jié)或脾組織制成1:10生理鹽水混懸液體為抗原。
61、取混懸液0.1~0.2ml作皮內(nèi)注射,10天后注射處出現(xiàn)紫紅色丘疹,4~6周后擴(kuò)散到3~8mm,形成肉芽腫,為陽(yáng)性反應(yīng)。
62、切除陽(yáng)性反應(yīng)的皮膚作組織診斷,陽(yáng)性率為75%~85%。
63、有2%~5%假陽(yáng)性反應(yīng)。
64、因無(wú)標(biāo)準(zhǔn)抗原,故應(yīng)用受限制,近年逐漸被淘汰。
65、1.14 活體組織檢查:取皮膚病灶、淋巴結(jié)、前斜角肌脂肪墊、肌肉等組織作病理檢查可助診斷。
66、在不同部位摘取多處組織活檢,可提高診斷陽(yáng)性率。
67、1.15 支氣管肺泡灌洗液檢查:結(jié)節(jié)病患者支氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查在肺泡炎階段淋巴細(xì)胞和多核白細(xì)胞明顯升高,主要是T淋巴細(xì)胞增多,CD4+、CD4+/CD8+比值明顯增高。
68、此外B細(xì)胞的功能亦明顯增強(qiáng)。
69、BALF中IgG、IgA升高,特別是IgGIgG3升高更為突出。
70、有報(bào)道若淋巴細(xì)胞在整個(gè)肺效應(yīng)細(xì)胞中的百分比大于28%時(shí),提示病變活動(dòng)。
71、1.16 經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢(TBLB):結(jié)節(jié)病TBLB陽(yáng)性率可達(dá)63%~97%,0期陽(yáng)性率很低,Ⅰ期50%以上可獲陽(yáng)性,Ⅱ、Ⅲ期陽(yáng)性率較高。
72、1.2 X線檢查:異常的胸部X線表現(xiàn)常是結(jié)節(jié)病的首要發(fā)現(xiàn),約有90%以上患者伴有胸片的改變。
73、目前普通X線片對(duì)結(jié)節(jié)病的分期仍未統(tǒng)一。
74、1961年,Scandding將結(jié)節(jié)病分為四期(1~4期),近年又將其分為五期(0,1~4期)。
75、而目前較為常用的仍是Siltzbach分期,國(guó)內(nèi)亦采用此分類方法。
76、1.21 0期 肺部X線檢查陰性,肺部清晰。
77、122 Ⅰ期 兩側(cè)肺門和(或)縱隔淋巴結(jié)腫大,常伴右氣管旁淋巴結(jié)腫大,約占51%。
78、123 Ⅱ期 肺門淋巴結(jié)腫大,伴肺浸潤(rùn)。
79、肺部病變廣泛對(duì)稱地分布于兩側(cè),呈1~3mm的結(jié)節(jié)狀、點(diǎn)狀或絮狀陰影。
80、少數(shù)病例可分布在一側(cè)肺或某些肺段。
81、病灶可在一年逐漸吸收,或發(fā)展成肺間質(zhì)纖維化,約占25%。
82、1.24 Ⅲ期 僅見(jiàn)肺部浸潤(rùn)或纖維化,而無(wú)肺門淋巴結(jié)腫大,約占15%。
83、1.25 以上分期的表現(xiàn)并不說(shuō)明結(jié)節(jié)病的發(fā)展的順序規(guī)律,Ⅲ期不一定從Ⅱ期發(fā)展而來(lái)。
84、1.3 胸部計(jì)算機(jī)體層掃描(CT):普通X線胸片對(duì)結(jié)節(jié)病診斷的正確率僅有50%,甚至有9.6%胸片正常的人肺活檢為結(jié)節(jié)病。
85、因此,近年來(lái)CT已廣泛應(yīng)用于結(jié)節(jié)病的診斷。
86、能較準(zhǔn)確估計(jì)結(jié)節(jié)病的類型、肺間質(zhì)病變的程度和淋巴結(jié)腫大的情況。
87、尤其是高分瓣薄層CT,為肺間質(zhì)病變的診斷更為精確,其層厚為1~2mm。
88、1.4 67鎵(67Ga)肺掃描檢查:肉芽腫活性巨噬細(xì)胞攝取67Ga明顯增加,肺內(nèi)結(jié)節(jié)病肉芽腫性病變和肺門淋巴結(jié)可被67Ga所顯示,可協(xié)助診斷,但無(wú)特異性。
89、2 診斷依據(jù)2.1 臨床診斷2.11 X線胸片:雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)對(duì)稱性腫大(偶見(jiàn)單側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大),伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀、片狀陰影。
90、必要時(shí)參考胸部CT進(jìn)行分期。
91、2.12 活體組織病理檢查:證實(shí)或符合結(jié)節(jié)病。
92、(取材部位可為表淺腫大的淋巴結(jié)、縱隔腫大淋巴結(jié)、支氣管內(nèi)膜的結(jié)節(jié)、前斜角肌脂肪墊淋巴結(jié),肝臟穿刺或肺活檢等)。
93、2.13 Kveim試驗(yàn)陽(yáng)性。
94、2.14 血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(SACE)活性升高(接受激素治療或無(wú)活動(dòng)性的結(jié)節(jié)病患者可在正常范圍)。
95、2.15 STU PPD-S試驗(yàn)或STU結(jié)核菌素試驗(yàn)為陰性或弱陽(yáng)性反應(yīng)。
96、2.16 高血鈣、高尿鈣,血堿性磷酸酶增高,血漿免疫球蛋白增高,支氣管肺泡灌洗液中T淋巴細(xì)胞及其亞群的檢查結(jié)果,可作為診斷結(jié)節(jié)病活動(dòng)性的參考指標(biāo)。
97、有條件時(shí)可作67鎵同位素SPECT顯像或γ照像,了解病變侵犯的程度和范圍。
98、2.17 具有2或3條者可診斷為結(jié)節(jié)??;第4、5、6條為重要的參指標(biāo),本病應(yīng)綜合診斷、動(dòng)態(tài)觀察,排除結(jié)核病、淋巴系統(tǒng)腫瘤或其它肉芽腫性疾病。
99、2.2 分型2.21 胸內(nèi)結(jié)節(jié)?。?期:無(wú)異常X線所見(jiàn);Ⅰ期:肺門淋巴結(jié)腫大,而肺部無(wú)異常;ⅡA期:肺部彌漫性病變,同時(shí)有肺門淋巴結(jié)腫大;ⅡB期:肺部彌漫性病變,不伴肺門淋巴結(jié)腫大;Ⅲ期:肺纖維化。
100、2.22 全身多臟器結(jié)節(jié)?。盒貎?nèi)及胸外均受侵犯。
101、(肺外淋巴結(jié)腫大、眼或皮膚病變多見(jiàn),神經(jīng)、消化、心血管、內(nèi)分泌系統(tǒng)有時(shí)也可受累)。
102、2.23 結(jié)節(jié)病活動(dòng)性的判定:①活動(dòng)性:病情進(jìn)展,SACE活性增高,免疫球蛋白增高或血沉增快。
103、有條件時(shí)可做支氣管肺泡灌洗,根據(jù)灌洗液中的淋巴細(xì)胞百分?jǐn)?shù)和T輔助細(xì)胞/T抑制細(xì)胞的比值,或作67鎵掃描來(lái)判定活動(dòng)性;②無(wú)活動(dòng)性:SACE、免疫球蛋白、T4/T8客觀指標(biāo)基本正常。
104、病情處穩(wěn)定狀態(tài)。
105、8疾病治療1 治療原則1.1 因多數(shù)病人可自行緩解,病情穩(wěn)定、無(wú)癥狀的病人不需治療。
106、凡癥狀明顯的Ⅱ、Ⅲ期病人及胸外結(jié)節(jié)病如眼部結(jié)節(jié)病、神經(jīng)系統(tǒng)有結(jié)節(jié)病侵犯、皮膚、心肌受累、血鈣、尿鈣持續(xù)增高,SACE水平明顯增高等可用激素治療。
107、常用潑尼松每日30~60mg,一次口服(或分次服用),用4周后逐漸減量為每日15~30mg,維持量為每日5~10mg,用一年或更長(zhǎng)。
108、長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素應(yīng)嚴(yán)密觀察激素的副作用,其次可選用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治療。
109、1.2 凡能引起血鈣、尿鈣增高的藥物如維生素D,列為禁忌。
110、9疾病預(yù)后與結(jié)節(jié)病的病情有關(guān)。
111、急性起病者,經(jīng)治療或自行緩解,預(yù)后較好;而慢性進(jìn)行性,侵犯多個(gè)器官,引起功能損害,肺廣泛纖維化或急性感染等則預(yù)后較差。
112、死亡原因常為肺原性心臟病或心肌、腦受侵犯所致。
113、有報(bào)道平均5年隨訪中34%病例完全恢復(fù),30%改善,20%不變,病情惡化和死亡各占8%。
本文分享完畢,希望對(duì)大家有所幫助。
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