紐約，紐約(2021年5月6日)-研究人員終于破解了一種令人困惑的小兒疾病的代碼，這種代碼引起了典型的細(xì)胞因子風(fēng)暴-一種有害的免疫系統(tǒng)過度反應(yīng)，類似于在病例中出現(xiàn)的過度反應(yīng)-并且可以導(dǎo)致災(zāi)難性的多系統(tǒng)器官衰竭或神經(jīng)退行性變。他們的研究確定了細(xì)胞因子風(fēng)暴的原因和可能的治療方法，該研究于5月發(fā)表在《自然醫(yī)學(xué)》上。
這種疾病的奧秘，是朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(LCH)。它的癥狀差異很大，LCH能夠滲入幾乎任何器官系統(tǒng)，使大多數(shù)患者長期遭受后果，其中可能包括破壞性的神經(jīng)退行性綜合癥，這種癥狀可能在其他癥狀減輕數(shù)年后才會出現(xiàn)。
盡管他們傾向于將其視為一種稱為髓系贅生性疾病的惡性疾病，但研究人員此前甚至尚未就該疾病的性質(zhì)達(dá)成共識。但是，標(biāo)準(zhǔn)療法，化學(xué)療法無法幫助所有患者，并且尚未找到治療神經(jīng)的療法，因此西奈山研究人員試圖找到該疾病的細(xì)胞因子風(fēng)暴的根本原因，該原因似乎導(dǎo)致組織破壞和破壞性臨床結(jié)果。
研究人員將LCH的標(biāo)志性細(xì)胞因子風(fēng)暴與衰老細(xì)胞聯(lián)系在一起，已知衰老細(xì)胞會在衰老過程中或機(jī)體抵抗癌癥時積聚在組織中。他們發(fā)現(xiàn)正常會產(chǎn)生血細(xì)胞的細(xì)胞亞群在BRAF基因上表達(dá)一種突變，這種突變幾乎總是存在于LCH患者中。
他們進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)這些血液前體細(xì)胞正在進(jìn)入衰老狀態(tài)，在這種現(xiàn)象中，惡性細(xì)胞進(jìn)入睡眠狀態(tài)以阻止癌癥擴(kuò)散，但在此過程中釋放出炎癥性細(xì)胞因子，免疫系統(tǒng)蛋白，這些蛋白首先攻擊骨髓和然后在整個身體中移動，從而導(dǎo)致器官損害。
這一發(fā)現(xiàn)確定了衰老細(xì)胞是新靶標(biāo)，有望比化療更精確和有效。研究人員認(rèn)為，senolytics(殺死衰老細(xì)胞的藥物，目前正在測試以對抗衰老細(xì)胞對人體衰老過程的更廣為人知的貢獻(xiàn))可以在不引起化學(xué)療法產(chǎn)生副作用的情況下使患者受益，尤其是因為也已知化學(xué)療法會導(dǎo)致衰老。
西奈山伊坎醫(yī)學(xué)院精密免疫研究所所長，醫(yī)學(xué)博士Miriam Merad博士說：“我一直在尋找為Langerhans細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥所困擾的兒童的解決方案，歷時15年。”在西奈山的Tisch癌癥研究所擔(dān)任西奈山人類免疫監(jiān)測中心的主任，并擔(dān)任腫瘤學(xué)和醫(yī)學(xué)(血液學(xué)和醫(yī)學(xué)腫瘤學(xué))教授。該研究的共同作者馬蒂亞斯·威爾克(Matthias Wilk)博士目前正在與合作者Dr.德克薩斯州兒童醫(yī)院的醫(yī)學(xué)博士卡爾·艾倫(Carl Allen)也是該研究的合著者，
“這項研究的發(fā)現(xiàn)重新構(gòu)建了LCH的范式，解釋了這種疾病的異常特征-例如，盡管缺乏致病細(xì)胞的增殖，病灶細(xì)胞的增殖和活化以及炎癥細(xì)胞的活化-病變的發(fā)展以及發(fā)現(xiàn)新的治療機(jī)會，領(lǐng)導(dǎo)專門針對LCH患者的臨床計劃的艾倫博士說。“我們希望這項研究的結(jié)果將為改變LCH患者的結(jié)果提供立足點(diǎn)。”
標(biāo)簽： 藥物
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