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血小板減少性紫癜多與免疫有關?，F(xiàn)在也叫免疫性血小板減少性紫癜，以前叫特發(fā)性血小板減少性紫癜，跟免疫力有關?，F(xiàn)在認為體內(nèi)會產(chǎn)生一種血小板抗體，這種抗體只破壞血小板，另外還干擾巨核細胞，干擾巨核細胞成熟。巨核細胞是產(chǎn)生血小板的細胞，其成熟障礙導致血小板減少。既然和免疫有關，那么血小板減少性紫癜的治療也是免疫抑制的治療。糖皮質(zhì)激素治療是國內(nèi)外采用的一線治療方法。激素治療后，血小板抗體生成減少，對巨核細胞的抑制作用減弱，巨核細胞可以正常制造血小板，血小板壽命恢復到正常水平。此時血小板計數(shù)會迅速升高。80%的患者對糖皮質(zhì)激素治療敏感，20%的患者對糖皮質(zhì)激素治療不敏感，這意味著激素治療后血小板可能無法順利恢復，可能需要大劑量維持血小板處于相對穩(wěn)定的狀態(tài)。對于這兩種情況，必要時進入二線治療。根據(jù)國外建議和國內(nèi)指南，二線治療可選擇以下兩種方式：
1.脾切除術治療：血小板在脾臟中被破壞。脾臟切除后，對血管的破壞會減少。因此，脾切除術后，2/3患者的血小板可恢復正常狀態(tài)。當然，隨著時間的推移，部分患者的血小板會在2-3年后下降。即使再次發(fā)生血小板減少癥，也往往比不切脾時對激素治療更敏感，所以在國外仍作為二線治療；
2.中國人有時候不太愿意做手術，或者有些外科不敢給血小板減少的患者做脾切除手術，可以選擇促血小板生成的藥物，比如血小板生成素。這些藥物作用于巨核細胞，巨核細胞的增殖也有助于血小板膜表面的穩(wěn)定，與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應用可進一步提高對激素不敏感患者的治療效果。
還有其他三線療法，包括CD20單克隆抗體療法。CD20單克隆抗體是針對B細胞的單克隆抗體，能在體內(nèi)清除B細胞。b細胞是體液免疫細胞，就像激素的本意一樣，也是下調(diào)免疫力的一種方式，強度比激素強很多。此外，還可以服用血小板生成素的口服藥物。這些藥物作用于血小板的某些受體，使血小板與內(nèi)源性TPO結合，也有明顯的升血小板作用。此外，傳統(tǒng)的化療藥物如環(huán)磷酰胺、長春新堿等也有很強的免疫調(diào)節(jié)作用，可用于部分患者，獲得較好的治療效果。
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