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1、真性紅細胞增多癥的常見的治療方法,包括對癥處理、靜脈放血、血栓預防、降細胞治療以及藥物治療等長期持續(xù)性治療。
2、一般治療對癥處理:靜脈放血和骨髓抑制藥物對皮膚瘙癢常無效,由于熱水洗澡可使之加重,應告誡患者減少洗澡次數(shù)或避免用過熱的水洗澡,阿司匹林和賽庚啶有一定療效,但抗組胺藥物無效。
3、2、靜脈放血:紅細胞壓積>64%的患者初期放血間隔期應更短,體重低于50kg的患者每次放血量應減少,合并心血管疾患的患者應采用少量多次放血的原則。
4、靜脈放血可使頭痛等癥狀得到改善,但不能降低血小板和白細胞數(shù),對皮膚瘙癢和痛風等癥狀亦無效。
5、年齡<50歲且無栓塞病史患者可首選此種治療方法。
6、紅細胞單采術可在短時間內(nèi)快速降低紅細胞壓積,在必要時可以采用此治療。
7、反復靜脈放血治療可出現(xiàn)鐵缺乏的相關癥狀和體征,但一般不進行補鐵治療。
8、2、藥物治療血栓預防:由于栓塞是真性紅細胞增多癥患者的主要死亡原因,因此確診患者均應進行血栓預防。
9、首選口服低劑量阿司匹林,不能耐受的患者可選用口服雙嘧達莫。
10、2、降細胞治療:高危患者應接受降細胞治療,對靜脈放血不能耐受或需頻繁放血,有癥狀或進行性脾臟腫大,有嚴重的疾病相關癥狀,PLT> 1500×10^9/L以及進行性白細胞增高亦為降細胞治療指征。
11、羥基脲或α干擾素為任何年齡真性紅細胞增多癥患者降細胞治療的一線藥物。
12、在年輕患者(<40歲)中,羥基脲應慎用,年長患者(>70歲)可考慮間斷口服白消安。
13、3、放射治療32P的β射線能抑制細胞核分裂、降低細胞數(shù)量,靜脈給予32P2~4 mci治療一次??墒辜膊〉玫胶芎玫目刂?,間隔6~8周后可依首劑療效再次給予治療,3~4個月接近正常,有效率達75%~80%。
14、如3個月后病情未見緩解,醫(yī)生會再次給藥。
15、最大的不良反應是遠期發(fā)生治療相關性白血病,或骨髓增生異常綜合征及腫瘤。
16、治療后10年的白血病或骨髓增生異常綜合征風險率為10%,腫瘤風險率為15%。
17、20年后白血病或骨髓增生異常綜合征發(fā)生風險率可增高至30%,故此方法僅作為前兩種方法無效時的二線治療。
18、4、化學藥物治療烷化劑:烷化劑治療本病見效快,有效率可達80%~85%,停藥后血細胞計數(shù)可維持幾個月至幾年不等。
19、美法侖作用較快,白消安及苯丁酸氮芥多用于緩解期,苯丁酸氮芥不良反應少。
20、但是烷化劑也有引起白血病的危險,可間斷服用。
21、2、三尖杉酯堿:該藥連續(xù)或間歇用至血細胞壓積及血紅蛋白降到正常,達到緩解時間平均為60天,但對白血病的遠期影響尚不確切。
22、3、蘆可替尼:蘆可替尼用于治療羥基脲療效不佳或不耐受的真性紅細胞增多癥患者,在開始治療的前4周不進行劑量調(diào)整,每次劑量調(diào)整間隔不應少于2周。
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標簽: 真性紅細胞增多癥的治療方法有哪些
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