關于凝結(jié)核，凝結(jié)核這個問題很多朋友還不知道，今天小六來為大家解答以上的問題，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！
1、神經(jīng)纖維瘤病是一種少見的遺傳性疾病，其特征是皮膚色素沈著斑和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。
2、約25-50％患者有陽性家族史。
3、患者可在生后不久皮膚即出現(xiàn)色素沈著斑，呈牛奶咖啡色，逐漸增多或擴大。
4、有時皮損出現(xiàn)較遲，在發(fā)育期才開始發(fā)病，生理變化如發(fā)育、妊娠、經(jīng)絕期、傳染病、精神刺激等均可使病情加重。
5、 皮膚癥狀： ①幾乎所有病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整，不凸出皮面好發(fā)于軀干非暴露部位；青春期前6個以上＞5mm皮膚牛奶咖啡斑（青春期后＞15mm）具有高度診斷價值，全身和腋窩雀斑也是特征之一。
6、 ②大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤，位于中線提示脊髓腫瘤； ③皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病，主要分布于軀干和面部皮膚，也見于四肢，多呈粉紅色，數(shù)目不定，可多大數(shù)千、大小不等，多為芝麻、綠豆至柑桔大小，質(zhì)軟；軟瘤固定或有蒂，觸之柔軟而有彈性；淺表皮神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤似珠樣結(jié)節(jié)，可移動，可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺異常；叢狀神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)干及其分支彌漫性神經(jīng)纖維瘤，常伴皮膚和皮下組織大量增生，引起該區(qū)域或肢體彌漫性肥大，稱神經(jīng)纖維瘤性象皮病。
7、 2、神經(jīng)癥狀： 約50％的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，主要由中樞周圍神經(jīng)腫瘤壓迫引起，其次為膠質(zhì)細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
8、 ①顱內(nèi)腫瘤：聽神經(jīng)瘤最常見，雙側(cè)神經(jīng)瘤是NFⅡ的主要特征，常合并腦膜脊膜瘤、多發(fā)性腦膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦室管膜瘤、腦膜膨出及腦積水、脊神經(jīng)后根神經(jīng)鞘瘤等，視神經(jīng)、三叉神經(jīng)及后組腦神經(jīng)均可發(fā)生，少數(shù)病例可有智能減退、記憶障礙及癇發(fā)作等； ②椎管內(nèi)腫瘤：脊髓任何平面均可發(fā)生單個或多個神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨脹出去和脊髓空洞癥； ③周圍神經(jīng)腫瘤：周圍神經(jīng)均可累及，馬尾好發(fā)，腫瘤呈串珠狀沿神經(jīng)干分布，一般無明顯癥狀，如突然長大或劇烈疼痛可能為惡變。
9、 3、眼部癥狀： 上瞼可見纖維軟瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤，眼眶可捫及腫塊和突眼搏動，裂隙燈光可見虹膜粟粒橙黃色圓形小結(jié)節(jié)，為錯構(gòu)瘤，也稱Lisch結(jié)節(jié)，可隨年齡增大而增多。
10、是NFI特有的表現(xiàn)。
11、眼底可見灰白色腫瘤，視乳頭前凸；視神經(jīng)膠質(zhì)瘤子可致突眼和視力喪失。
12、 4、常見的先天性骨發(fā)育異常包括脊柱側(cè)突、前突和后凸畸形顱骨不對稱、缺損和凹陷等。
本文分享完畢，希望對大家有所幫助。
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