關于胡桃夾綜合征,胡桃夾這個問題很多朋友還不知道,今天小六來為大家解答以上的問題,現(xiàn)在讓我們一起來看看吧!
1、胡桃夾現(xiàn)象是近幾年剛剛被提出的,雖然其病理生理尚未完全弄清楚,但其引發(fā)的血尿的臨床癥狀具有一定的特點:好發(fā)于青春期到40多歲的男性,兒童年齡分布為4歲-7歲,多發(fā)年齡見于13歲-16歲,以男性居多,男女之比為24:5。
2、為一側(cè)性(左側(cè))非腎小球性血尿,出血程度不一,多數(shù)因突發(fā)肉眼血尿被發(fā)現(xiàn),也常在尿常規(guī)檢查時發(fā)現(xiàn)無癥狀鏡下血尿。
3、病程中可有數(shù)次及反復性肉眼血尿,有時持續(xù)數(shù)月或一年多,并多在劇烈運動后及傍晚出現(xiàn)血尿。
4、可伴有全身倦怠,左腹部痛,左腰部不適、疼痛,血尿程度與腹痛、精索靜脈曲張等癥狀不平行。
5、還有人認為精索靜脈曲張者,因有可能緩解腎靜脈的高壓狀態(tài),故出血和腹痛可不明顯。
6、也有不少人無任何癥狀。
7、運動和感冒等可為誘因,病程可持續(xù)幾年。
8、 多數(shù)為無癥狀性反復肉眼血尿或鏡下血尿,有時伴有左腹部疼痛及腰痛,運動或感冒等成為誘因,或無任何誘因,發(fā)作多在傍晚,尿中紅細胞形態(tài)如非腎小球性血尿則可疑診本病。
9、其檢查順序,日本學者津留德認為:血尿發(fā)作時,用膀胱鏡檢查血尿從左輸尿管流出即確診單側(cè)性上段尿路出血,接著做超聲波或CT,仔細觀察,LRV有無狹窄及近端擴張,如高度懷疑本病,做DSA并測定LRV和下腔靜脈(IVC)的壓差。
10、DSA可證明LRV夾在腹主動脈(AO)和腸系膜上動脈(SMA)之間受壓變細及變細部位的遠端擴張,壓差明顯升高>0.49 kPa,必要時做腎活檢了解組織學所見。
11、 關于本病的診斷標準有幾種不同的觀點:津留德認為診斷標準應符合以下幾點:(1)尿中紅細胞正常形態(tài)>80%;(2)膀胱鏡檢查為左側(cè)上段尿路出血;(3)超聲波、CT可見LRV狹窄及擴張像;(4)腎血管造影可見與腹主動脈交叉部位的LRV狹窄及遠端擴張像;(5)LRV與IVC壓差 >0.49kPa;(6)腎靜脈消除時間延長;(7)腎活檢微小病變等。
12、伊藤克已則認為診斷標準應為:(1)膀胱鏡檢查為左側(cè)上段尿路出血;(2)尿鈣排泄量正常 Ca/Cr<0.2;(3)尿中紅細胞形態(tài)正常>90%;(4)腎活檢呈現(xiàn)微小變化或正常;(5)腹部超聲波檢查和CT像上看到LRV擴大;(6)LRV與IVC之間的壓差在0.49kPa以上。
13、 Wolfish等的診斷標準只有兩條:(1)尿中紅細胞相差顯微鏡檢查90%以上為均一型(即形態(tài)正常);(2)超聲波檢查見LRV受壓,并主張盡可能減少侵襲性檢查。
14、 國內(nèi)近年有不少有關胡桃夾現(xiàn)象的報道,其中有多篇文章介紹了彩色多普勒、B超等診斷胡桃夾腎病的意義及診斷標準:田紹榮等強調(diào)了超聲診斷胡桃夾現(xiàn)象時各種不同體位的對照檢查,認為LRV擴張的標準為仰臥位時LRV擴張部位內(nèi)徑(a)比狹窄部位內(nèi)徑 (b)寬2倍以上即可診斷;脊柱后伸位20 min后 LRV受壓明顯,a/b大于4以上,診斷更可靠。
15、并認為其臨床診斷標準為直立實驗尿蛋白陽性;血尿者,尿RBC形態(tài)為非腎小球性血尿,尿Ca/Cr<0.2。
16、王海燕等認為a/b大于2以上即可疑診,脊柱后伸位20min后a/b大于3以上可確診。
17、王春柳等認為,LRV擴張不明顯的病例,單純B超檢查可出現(xiàn)假陰性。
18、而雙功能彩色多普勒超聲,既可明確顯示LRV有無受壓擴張,又可清晰顯示其內(nèi)血流情況及IVC間壓差及側(cè)支循環(huán)情況,從而對左腎靜脈壓迫綜合征做出較全面、細致的診斷。
19、此外,成人胡桃夾現(xiàn)象及診斷亦見報道:蘇震等分析了成人NCP持續(xù)存在的原因可能有三:(1)瘦高體型,椎體過度伸展壓迫左腎靜脈或因腹腔臟器(腎、腸等)下垂,或直立活動時腹腔臟器(腸、腸系膜等)因重力關系牽拉SMA,或 SMA起始部脂肪組織減少,導致SMA與AO夾角變窄; (2)先天性血管位置異常; (3)可能存在隱匿性腎臟疾病 。
20、并提出成人NCP診斷標準:(1)尿中紅細胞形態(tài)正常(>90%);(2)B超檢查在仰臥位、直立位(坐位)、左側(cè)臥位、右側(cè)臥位時左腎靜脈a/b大于3以上,同時左腎靜脈受壓處血流加速;(3)血尿或/和蛋白尿(運動實驗陽性); (4)腎功能正常并排除結(jié)石、感染、外傷、腫瘤及腎小球疾病。
21、 對本病的治療,目前尚無良好、有效的治法,許多學者致力于本病的研究,通過大量的臨床及實驗觀察,提出不同的治療方案,主要有保守治療和手術治療兩種:(1)保守治療 Hohenfellner認為鏡下血尿,或間斷、短時、無痛肉眼血尿及正常的紅細胞計數(shù),應嚴密監(jiān)控,可不必進一步治療。
22、津留德認為長期持續(xù)肉眼血尿者如無貧血則觀察病情發(fā)展,等待側(cè)支循環(huán)建立。
23、小兒隨著年齡增長側(cè)支循環(huán)建立,瘀血得到改善,同時SMA起始部周圍脂肪結(jié)締組織增加,緩解扼阻程度,所以認為最好保守觀察。
24、(2)手術治療 Hohenfellner認為本病的外科適應癥是嚴重、持續(xù)、反復血尿,引起貧血,腹及肋痛(可能由于輸尿管中血凝塊引起)。
25、Asami Ariyoshi報道可用LRV移位術治療本病。
本文分享完畢,希望對大家有所幫助。
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