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IgA腎病是一種以系膜區(qū)IgA沉積為特征的免疫復合物性腎小球腎炎。是世界上最常見的原發(fā)性腎小球腎炎,也是我國慢性腎臟病的主要類型。因為腎活檢在國內還不是很普及,在國內約占原發(fā)性腎小球腎炎的40%。過去認為IgA腎病是一種預后良好的疾病,但現(xiàn)在明確IgA腎病是一種進行性疾病,發(fā)病后每10年約有20%的患者進展為慢性腎功能衰竭。IgA腎病仍是我國慢性維持性血液透析的第一原發(fā)病(國外多為糖尿病腎病)。因此,應重視IgA腎病患者的早期診斷和治療,盡可能延緩IgA腎病患者腎功能的惡化,減少尿毒癥的發(fā)生。IgA腎病的診斷IgA腎病的臨床表現(xiàn)為不同程度的血尿和蛋白尿,與其他腎炎的臨床表現(xiàn)無本質區(qū)別。因此,僅根據(jù)臨床表現(xiàn)很難做出確切的診斷。IgA腎病的診斷必須依靠腎活檢的病理診斷。過去,我們認為許多隱匿性腎炎經(jīng)腎活檢后實際上被診斷為IGA腎病。1.如何選擇腎活檢病例?歐美大部分腎臟病學家主張僅對持續(xù)性尿蛋白大于1 g/24 h的患者進行腎活檢,國內一些學者在總結分析了1000多例IgA腎病的臨床和病理資料后發(fā)現(xiàn),如果采用這一標準,可能會漏診一些需要積極治療的患者。因為很多尿蛋白在0.5 g/24 h左右的患者都有中度的病理損害(李氏級)。因此,建議在腎活檢技術成熟的醫(yī)院,只要持續(xù)尿蛋白0.5 g/24 h伴鏡下血尿,即可考慮腎活檢。以便早診斷、早治療,保持腎功能正常穩(wěn)定。(單純鏡下血尿不需要腎活檢)。雖然IgA腎病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,但在感冒或扁桃體炎發(fā)作后出現(xiàn)反復肉眼血尿和血清IgA/C3比值升高(3)應高度懷疑IgA腎病。2.IgA腎病的標志性病變IgA腎病的標志性病變是IgA在系膜區(qū)的沉積。大多數(shù)患者并發(fā)C3、IgG和IgM沉積。IgA腎病有各種光鏡改變,最常見的是系膜增生,也可表現(xiàn)為幾乎正常的“輕微病變”,或不同部位(毛細血管內外)、不同程度的增生和硬化。肉眼血尿和急性腎功能不全的腎活檢標本中常出現(xiàn)新月體。IgA腎病大部分新月體是半周內的小新月體。腎小管間質病變與其他進行性腎小球腎炎無顯著差異。我們的研究表明,IgA腎病腎動脈病變的發(fā)生率高于非IgA系膜增生性腎小球腎炎和特發(fā)性膜性腎病,且腎動脈病變的發(fā)生率較高,玻璃樣變發(fā)生率較高。IgA腎病的電鏡檢查主要表現(xiàn)為系膜和側支膜電子致密物沉積。3.IgA腎病的治療IgA腎病的發(fā)病機制復雜,涉及多種因素。迄今為止,尚無治療IgA腎病的特效措施。由于IgA腎病的預后主要與高血壓、大量蛋白尿、腎功能受損、腎小球硬化、間質纖維化和腎動脈硬化有關,因此IgA腎病的治療應根據(jù)這些指標的存在和嚴重程度,采取個體化的分級治療。治療原則:
預防和控制感染;
將血壓控制在合理范圍內,即根據(jù)蛋白尿水平控制血壓;
中西藥控制蛋白尿;
保護腎功能;
避免疲勞、脫水和使用腎毒性藥物;
定期復查等。
常用的治療方法包括血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI,如羅定欣、蒙諾)和血管緊張素受體拮抗劑(ARB,如戴文小蘇雅)、糖皮質激素等免疫抑制劑、抗凝劑、抗血小板聚集和纖溶藥物,以及中藥和扁桃體切除術。1.對于扁桃體感染后出現(xiàn)肉眼血尿或尿檢異常加重的患者,積極控制感染,盡早切除扁桃體。回顧性研究表明,扁桃體切除術對輕中度IgA腎病有效,可降低蛋白尿、血尿和終末期腎衰竭的發(fā)生率。2.對于血壓正常、腎功能正常、尿蛋白1 g/24 h的患者,國外學者大多認為不需要特殊治療,只需要定期復查即可。但我們發(fā)現(xiàn),對這類患者應結合腎活檢病理發(fā)現(xiàn),制定相應的治療方案,積極治療,有利于完全緩解。3.對于尿蛋白為1 g/24 h的患者,首選ACEI或(和)ARB,力爭將尿蛋白降至0.5 g/24 h以下,如果使用足夠的ACEI和ARB,對于血壓已降至125/75 mmHg,尿蛋白仍為1 g/24 h的腎功能正常患者,應給予糖皮質激素治療。激素等免疫抑制劑的應用不僅要考慮尿蛋白量,還要考慮腎活檢的病理變化。顯著的炎性細胞浸潤、細胞增殖,尤其是細胞新月體的形成是使用激素和其他免疫抑制劑的指征。IgA腎病合并微小病變型腎病綜合征的患者,應按微小病變型腎病綜合征處理。如果已經(jīng)出現(xiàn)腎小球硬化或纖維新月體,上述治療將得不償失。4.對于合并高血壓的IgA腎病患者,盡量將血壓降至130/80 mmHg以下,甚至更低。如果尿蛋白1.0 g/24 h,盡量把血壓降到125/75 mmHg。常用的抗高血壓藥物包括ACEI、ARB、長效鈣拮抗劑,利尿劑、受體阻滯劑和受體阻滯劑的治療作用需要進一步的臨床證據(jù)支持…… 5。對于合并腎功能不全的IgA腎病患者,宜先明確腎功能不全的病因,根據(jù)病因進行治療。我們采用ACEI聯(lián)合尿激酶治療細胞增生和纖維蛋白沉積明顯的中重度IgA腎病患者,在減少蛋白尿、延緩腎功能惡化方面取得了良好的效果。中西醫(yī)結合治療IGA腎病有一定療效,尤其在控制蛋白尿方面。同時,中西醫(yī)結合能有效控制IGA腎病慢性腎損害的進展,具體機制仍在研究中。
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