朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥是什么意思（什么是朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥）

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1、朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥是指一組病因未明的，以朗格漢斯細(xì)胞異常增生為主要病理特征的疾病，本病既往命名為組織細(xì)胞增生癥X。

2、傳統(tǒng)上包括三種臨床類型，勒雪病、漢-薛-柯綜合征和骨嗜酸性肉芽腫。

3、國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)1987年建議將組織細(xì)胞增生癥X統(tǒng)一命名為L(zhǎng)CH，就是朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥。

4、根據(jù)1997年世界衛(wèi)生組織組織細(xì)胞和網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥委員會(huì)，和國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)再分類工作小組最新分類方法，LCH歸于樹(shù)突狀細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥范疇。

5、本病發(fā)病率估計(jì)1/20萬(wàn)-1/200萬(wàn)，主要發(fā)生于嬰兒和兒童，也見(jiàn)于成人，甚至老人。

6、患者的癥狀和體征在很大程度上取決于浸潤(rùn)的器官，如皮膚、牙齒、齒齦組織、耳、內(nèi)分泌器官、淋巴結(jié)、骨髓等，都可被侵犯。

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