根據(jù)今天報(bào)道的新結(jié)果，通過(guò)補(bǔ)充飲食中的尿石素A，可以延緩小鼠杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(DMD)的進(jìn)展。這項(xiàng)發(fā)現(xiàn)發(fā)表在《科學(xué)轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)》上，使人們希望有一天可以為DMD開(kāi)發(fā)一種新的治療方法，DMD是一種無(wú)法治愈的遺傳疾病，其特征是進(jìn)行性肌肉。每3,500名男孩中就有1名患有DMD，這通常會(huì)在兒童時(shí)期發(fā)展，并顯著降低預(yù)期壽命。
與瑞士生命科學(xué)公司Amazentis的科學(xué)家合作，在瑞士聯(lián)邦理工學(xué)院EPFL和洛桑大學(xué)的Johan Auwerx博士，醫(yī)學(xué)博士的實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行的這項(xiàng)新研究凸顯了線粒體缺陷可以發(fā)揮的重要作用。在DMD中。線粒體是細(xì)胞的動(dòng)力源，可產(chǎn)生正常肌肉功能所需的能量。但是，研究發(fā)現(xiàn)，從人類DMD患者和為模擬該疾病而繁殖的小鼠中提取的肌肉細(xì)胞都顯示出線粒體活性的顯著缺陷。具體而言，基因表達(dá)模式顯示DMD的發(fā)展與線粒體的明顯減少有關(guān)–過(guò)程細(xì)胞依賴于去除和回收有缺陷的線粒體并維持高能量水平。
杜興肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是兒童期最常見(jiàn)的致命遺傳病，目前尚無(wú)治愈方法。我們的工作代表了在尋找治療肌肉營(yíng)養(yǎng)不良的新方法方面的重大突破。”
Johan Auwerx博士，醫(yī)學(xué)博士，首席作者兼EPFL教授
已知天然化合物尿石素A可以在小鼠和人類中激活線粒體并改善線粒體健康。當(dāng)研究科學(xué)家和主要作者Peiling Luan和Davide D'Amico將化合物喂給DMD小鼠僅十周之時(shí)，他們發(fā)現(xiàn)線粒體水平升高可以有效地使它們恢復(fù)正常。這導(dǎo)致肌肉損傷的明顯減少以及肌肉健康和性能的改善。與未處理的對(duì)照動(dòng)物相比，施用Urolithin A的DMD小鼠的抓地力提高了31%，跑步性能提高了45%。他們的壽命更長(zhǎng)–生存率提高了40%。
對(duì)于人類疾病而言，重要的是，尿石素A可以將DMD小鼠心臟和diaphragm肌的一種稱為纖維化的破壞性疾病分別減少36%和39%。在DMD患者中看到的類似損害通常會(huì)導(dǎo)致致命的心臟或呼吸衰竭。尿石素A也能夠增強(qiáng)小鼠肌肉干細(xì)胞的再生。這與人類疾病特別相關(guān)，因?yàn)镈MD的發(fā)作與功能性干細(xì)胞的衰竭有關(guān)。
Amazentis項(xiàng)目負(fù)責(zé)人，該論文的第一作者Davide D'Amico博士說(shuō)：“在這項(xiàng)研究之前，已經(jīng)了解到DMD患者肌肉功能的急劇喪失與線粒體功能障礙有關(guān)。在這里，我們發(fā)現(xiàn)有缺陷的線粒體(線粒體功能障礙的清除和再循環(huán))在DMD的進(jìn)程中起著關(guān)鍵作用。”
標(biāo)簽： 尿石素A
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