導(dǎo)讀 大家好，來來為大家解答以上的問題。wilson氏病，什么是Wilson病很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！1、肝豆?fàn)詈?Wilsons disease
大家好，來來為大家解答以上的問題。wilson氏病，什么是Wilson病很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！
1、肝豆?fàn)詈?Wilson's disease)，臨床上簡稱肝豆?fàn)詈?，是一種由銅代謝紊亂、肝硬化和錐體外系反應(yīng)以及神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的遺傳性疾病，多見于常染色體隱性遺傳。
2、在這種情況下，患者會在角膜周圍出現(xiàn)一個色素環(huán)，這是這種疾病診斷的特征性表現(xiàn)。
3、抽血檢查患者體內(nèi)電解質(zhì)，提示患者體內(nèi)銅離子升高。
4、長期升高的銅離子會導(dǎo)致進(jìn)一步的肝硬化、神經(jīng)系統(tǒng)病變和錐體外系反應(yīng)，進(jìn)一步影響患者的智力發(fā)育，導(dǎo)致患者不能說話等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的表現(xiàn)。
5、對于銅離子長期沉積的患者，還可能出現(xiàn)門靜脈高壓和肝硬化。
6、在失代償期，患者會出現(xiàn)腹腔積液，脾臟增大，脾功能亢進(jìn)，血細(xì)胞減少。
7、一些較重的患者還會引起胃食管靜脈曲張，以及靜脈曲張破裂后上消化道出血的可能性。
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