雷諾氏綜合癥鑒別診斷（雷諾氏病與雷諾綜合征）

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1、 1862年，雷諾首先描述了一種疾病：寒冷或情緒激動(dòng)可導(dǎo)致四肢皮膚顏色的間歇性變化，表現(xiàn)為膚色蒼白、發(fā)紺、潮紅，最終恢復(fù)正常，并指出其發(fā)病機(jī)制為血管和神經(jīng)功能障礙。

2、 本病可見(jiàn)于四肢動(dòng)脈無(wú)器質(zhì)性病變的患者，或四肢動(dòng)脈有閉塞性病變的患者，四肢可并發(fā)對(duì)稱(chēng)性潰瘍壞疽。以后學(xué)者們會(huì)把這種病稱(chēng)為雷諾氏病。

3、 1901年，Hutchinson指出，Reynolds所描述的手指皮膚顏色改變并不是一種獨(dú)立的疾病，而是多種不同病因疾病的共同臨床表現(xiàn)。哈欽森的意見(jiàn)受到人們的重視。

4、 1932年，Allen等人提出將四肢皮膚顏色間歇性變化的患者分為雷諾氏病和雷諾氏病現(xiàn)象。兩者血管痙攣癥狀相似，但前者無(wú)潛在疾病，病情較輕。后者患有一種或多種其他疾病，病情往往很?chē)?yán)重。

5、 肢端可能會(huì)發(fā)生壞疽。

6、 鑒于當(dāng)時(shí)免疫學(xué)的進(jìn)步遠(yuǎn)未達(dá)到現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的水平，這種分類(lèi)方法純粹是在臨床觀察的基礎(chǔ)上提出的。1957年，Giffora等人報(bào)道了一組典型的雷諾氏綜合征在發(fā)病后很長(zhǎng)一段時(shí)間內(nèi)被發(fā)現(xiàn)為相關(guān)疾病。

7、 1965年，Tohnston等人報(bào)道對(duì)75例雷諾病患者進(jìn)行隨訪，發(fā)現(xiàn)19%有系統(tǒng)性硬皮病。1981年，波特報(bào)告了他對(duì)10年來(lái)治療的219例雷諾綜合征患者的隨訪結(jié)果。

8、 發(fā)現(xiàn)79% (155例)有結(jié)締組織病、動(dòng)脈閉塞病等原發(fā)病。只有29% (64例)未發(fā)現(xiàn)原發(fā)病。許多學(xué)者經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期研究認(rèn)為，雷諾氏病患者在四肢皮膚顏色改變多年后，可出現(xiàn)明顯的結(jié)締組織病。因此，

9、 沒(méi)必要把雷諾氏病分為雷諾氏病和雷諾氏病現(xiàn)象，而是命名為雷諾氏病綜合征。

10、 約60% ~ 90%，多繼發(fā)于其他病癥，如結(jié)締組織疾病(系統(tǒng)性硬皮病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。)、閉塞性動(dòng)脈疾病(動(dòng)脈硬化閉塞癥、血栓閉塞性脈管炎、胸廓出口狹窄綜合征)、神經(jīng)源性病變、藥物中毒(麥角、二甲基麥角胺、血漿蛋白異常、粘液性水腫、原蟲(chóng)。

11、 癥狀是手指末端(腳趾上也可見(jiàn))間歇性蒼白和發(fā)紺，這是由寒冷或情緒激動(dòng)引起的。典型的皮膚顏色變化可以有三個(gè)階段(蒼白-發(fā)紺-發(fā)紅)或兩個(gè)階段(發(fā)紺，發(fā)紅)。皮膚顏色變化多見(jiàn)于第四和第五個(gè)手指，很少涉及拇指。

12、 它不會(huì)發(fā)生在你的手掌上。但是嚴(yán)重的病例會(huì)發(fā)生在雙手和雙腳。疼痛不常見(jiàn)，但發(fā)作時(shí)常有異常感覺(jué)。長(zhǎng)期嚴(yán)重發(fā)作可出現(xiàn)指尖明顯疼痛，甚至出現(xiàn)缺血性潰瘍、壞死。有些病例也可見(jiàn)于舌、鼻、耳等部位。

13、 臨床上，根據(jù)典型的皮膚顏色變化，診斷并不困難。但有時(shí)需要將雷諾現(xiàn)象與下列情況區(qū)分開(kāi)來(lái)：

14、 (1)動(dòng)脈機(jī)械性阻塞，如胸廓出口綜合征，鎖骨下動(dòng)脈被頸肋或拐杖壓迫，導(dǎo)致上肢遠(yuǎn)端組織缺血癥狀，甚至無(wú)脈搏；

15、 (2)異常血流成分，如冷球蛋白血癥、高球蛋白血癥、真性紅細(xì)胞增多癥等，引起血液粘度增高，血液循環(huán)障礙；

16、 (3)藥物和腫瘤(嗜鉻細(xì)胞瘤、類(lèi)癌綜合征)引起的血管舒縮障礙。

17、 在這些情況下，可能存在局部血液供應(yīng)不足，但終末組織不一定具有典型的連續(xù)顏色變化。說(shuō)明詳細(xì)詢問(wèn)病史，仔細(xì)觀察非常重要。

18、 在治療時(shí)首先要明確診斷，找出原發(fā)病，采用針對(duì)性的治療措施。對(duì)癥狀的改善，采用以中藥為主的辨證治療，配合簡(jiǎn)單的擴(kuò)張血管、改善循環(huán)的西藥對(duì)癥治療，多有明顯的近期療效。遠(yuǎn)期療效則需要長(zhǎng)期的鞏固治療。

19、 嚴(yán)重情況下可采用手術(shù)治療。

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