小兒骨肉瘤

一概述

骨肉瘤是發(fā)生在20歲以下青少年或兒童的一種惡性骨腫瘤，也叫成骨肉瘤，較常見，是小兒骨惡性腫瘤中最多見的，約為小兒腫瘤的5%。腫瘤部位的疼痛是本病的突出癥狀，乃因腫瘤組織侵襲和溶解骨皮質(zhì)所致。骨肉瘤一旦經(jīng)病理證實(shí)，就應(yīng)該立即開始前期的化學(xué)治療和手術(shù)治療。

二病因

骨肉瘤系從間質(zhì)細(xì)胞系發(fā)展而來。腫瘤迅速生長(zhǎng)是由于腫瘤經(jīng)軟骨階段直接或間接形成腫瘤骨樣組織和骨組織。典型的骨肉瘤源于骨內(nèi)，另一與此完全不同的類型是與骨皮質(zhì)并列的骨肉瘤，源于骨外膜和附近的結(jié)締組織。后者較少見，但預(yù)后稍好。

三臨床表現(xiàn)

1.疼痛

腫瘤部位發(fā)生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常見和明顯的癥狀，主要由于膨脹的腫瘤組織破壞骨皮質(zhì)，刺激骨膜神經(jīng)末梢引起。疼痛可以由最初時(shí)的間歇性幾周以后發(fā)展為持續(xù)性。下肢可出現(xiàn)痛性跛行。

2.腫塊

病情發(fā)展后，局部可出現(xiàn)腫脹，可以在肢體疼痛部位觸及腫塊，伴有明顯的壓痛。隨著骨化程度的不同，腫物的硬度各異。瘤體增大，造成關(guān)節(jié)活動(dòng)受限和失用性肌肉萎縮。

3.跛行

由于肢體疼痛而引發(fā)的痛性跛行，隨著病情的進(jìn)展而加重，患病時(shí)間稍長(zhǎng)者可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)活動(dòng)受限和肌肉的失用性萎縮。

4.全身癥狀

全身癥狀為發(fā)熱、不適、體重下降、貧血以至衰竭。個(gè)別病例腫瘤增長(zhǎng)很快，早期就發(fā)生肺的轉(zhuǎn)移瘤，致全身狀況惡化。經(jīng)瘤體部位的病理骨折使癥狀更加明顯。

四檢查

1.X線攝片

典型的骨肉瘤X線表現(xiàn)為腫瘤性骨組織同時(shí)具有新骨生成和骨破壞的特點(diǎn)。腫瘤多位于長(zhǎng)管狀骨的干骺端，邊緣不清，骨小梁破壞，腫瘤組織密度增高，穿破骨皮質(zhì)后腫瘤進(jìn)一步將骨膜頂起，產(chǎn)生該病具有特征性的X線征象-考德曼套袖狀三角，雖然這種現(xiàn)象在部分骨髓炎和尤文肉瘤患者中也可見到，但在骨肉瘤中則是非常典型的。

2.CT掃描和MRI檢查

是判斷骨腫瘤性質(zhì)、范圍和有無(wú)周圍軟組織浸潤(rùn)的有效手段，也可以早期發(fā)現(xiàn)肺部和其他臟器的轉(zhuǎn)移病灶。

3.核素骨掃描

可以發(fā)現(xiàn)和鑒別成骨作用的存在，是早期發(fā)現(xiàn)和晚期鑒別有否轉(zhuǎn)移病灶的常用方法。

五診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查結(jié)果可診斷。

六鑒別診斷

注意與骨髓炎和尤文肉瘤相鑒別。

七并發(fā)癥

引起痛性跛行，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限和肌肉的失用性萎縮。

八治療

目前，只要及早診斷，術(shù)前仔細(xì)分型，細(xì)心手術(shù)加上術(shù)前和術(shù)后的化療，則預(yù)后大為改觀。近年來，5年治愈率有明顯提高。即使有肺部單一結(jié)節(jié)的轉(zhuǎn)移，如能切除，5年生存率仍可大于40%。

比較一致的觀點(diǎn)是，骨肉瘤一旦經(jīng)病理證實(shí)，就應(yīng)該立即開始前期的化學(xué)治療。切除腫瘤組織是骨肉瘤治療中最為重要和迫切的任務(wù)。近年來隨著腫瘤外科技術(shù)的提高和內(nèi)置物研究的發(fā)展，肢體保存療法顯示了較好的治療前景。

腫瘤組織切除后的鞏固性化學(xué)治療對(duì)控制腫瘤轉(zhuǎn)移，提高治療生存率非常重要。一般在手術(shù)治療施行后繼續(xù)進(jìn)行，并做好隨訪工作。

治療骨肉瘤應(yīng)行根治手術(shù)。有條件的病例可做局部廣泛切除而保留肢體。此外，截肢前要做活體組織檢查，以進(jìn)一步證實(shí)臨床和X線診斷。為了防止腫瘤擴(kuò)散可用電刀操作。

放療和化療均為重要的輔助治療。放射治療宜分成幾個(gè)階段：①活檢前1000～2000Gy共5～6天，最后1天為進(jìn)行活檢的日期。隨后在截肢前后給6000～8000rad。②化學(xué)治療包括選用大劑量甲氨蝶呤(MTX)、亞葉酸鈣(甲酰四氫葉酸)、多柔比星(阿霉素)、博來霉素(爭(zhēng)光霉素)、放線菌素D(更生霉素)作為復(fù)合劑應(yīng)用。

免疫治療為靜脈輸入淋巴細(xì)胞或用干擾素和轉(zhuǎn)移因子，但效果尚未肯定。

九預(yù)后

腫瘤的部位距軀干越近的，病死率越高。至于腫瘤的類型和血管豐富的程度與預(yù)后的關(guān)系很難判斷?；純簩?duì)所患腫瘤的免疫反應(yīng)也值得注意。有文獻(xiàn)報(bào)道，晚期腫瘤做截肢手術(shù)的患兒，有的可長(zhǎng)期存活，經(jīng)放射治療后局部不復(fù)發(fā)，肺部轉(zhuǎn)移也奇跡般地消散。這可能與免疫反應(yīng)有關(guān)，提示治療后死亡的腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生了免疫作用。

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