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1、病情分析:高鐵血紅蛋白血癥是一種罕見(jiàn)的代謝性疾病,常見(jiàn)原因有三種:一是先天性酶缺乏癥,二是先天性高鐵血紅蛋白血癥并發(fā)血紅蛋白M病,三是藥物誘發(fā),多見(jiàn)于兒童和大量食用不新鮮蔬菜或咸菜的成人。
2、1.中毒性高鐵血紅蛋白血癥:(1)飲食或環(huán)境化學(xué)物質(zhì)、氯仿、鉻酸鹽、抗真菌劑、硫酸銅、茶葉、硝酸鹽和亞硝酸鹽。
3、(2)工業(yè)化學(xué)品、苯胺和其他硝酸有機(jī)化合物。
4、(3)藥物、硝酸淀粉、苯佐卡因、氨基酚、利多卡因和甲氧氯普胺。
5、2.炎癥相關(guān)高鐵血紅蛋白血癥的病因很多:(1)腸道硝酸鹽和一氧化氯加速高鐵血紅蛋白血癥的形成。
6、(2)嬰兒期內(nèi)源性酶高鐵血紅蛋白還原系統(tǒng)可能發(fā)育不全。
7、(3)酸血癥抑制高鐵血紅蛋白還原系統(tǒng)。
8、(4)高鐵血紅蛋白血癥也可見(jiàn)于由產(chǎn)硝酸鹽細(xì)菌引起的腸道或尿路感染。
9、3.先天性高鐵血紅蛋白血癥(罕見(jiàn)):(1)血紅蛋白M:常染色體顯性雜合子血紅蛋白M可表現(xiàn)為終身紫紺。
10、(2)依賴高鐵血紅蛋白還原酶缺乏:常染色體隱性純合子可終身紫紺,雜合子更易發(fā)生氧化血紅蛋白損傷。
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