膽總管囊腫的臨床表現(xiàn)（膽總管囊腫的相關(guān)常識(shí)）

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先天性膽管囊性擴(kuò)張癥又稱先天性膽管囊腫、膽管囊性擴(kuò)張癥、膽總管囊腫或特發(fā)性膽總管擴(kuò)張癥，是一種罕見的先天性異常，可累及肝內(nèi)或肝外膽管或兩者兼有。瓦特在1723年首次描述了它。該病多發(fā)生于嬰幼兒，男女比例約為l: 4-5，10歲以下發(fā)病率約為2/3。西方國家發(fā)病率較低，約為1/13000-15000，但東方國家較高，高達(dá)1/1000。大約1/3的患者是在成年期發(fā)現(xiàn)的。一般來說，膽總管囊腫比肝內(nèi)膽總管囊腫(Caroli病)更常見。先天性膽總管囊腫是一種癌前病變，其癌變率約為2.5% ~ 15%。Todani等報(bào)道有內(nèi)引流史的膽管囊腫患者平均癌變年齡為35.6歲，比無內(nèi)引流史的患者早15年。但膽管囊腫切除后仍會(huì)發(fā)生膽管癌，可能與膽管和胰管連接異常有關(guān)，即癌常發(fā)生在殘余的肝內(nèi)或胰腺段以擴(kuò)張膽管。半數(shù)以上的病例是由于囊腫切除不充分造成的，部分成年患者在膽管囊腫切除前已有早期癌變。因此，有學(xué)者認(rèn)為應(yīng)盡可能在青春期前進(jìn)行完整的膽管囊腫切除術(shù)。

1.致病因素或危險(xiǎn)因素：

這種疾病的病因尚不清楚。

1.胚胎學(xué)理論：1936年Yotsuyairagi提出早期胚胎膽管上皮增生不均，空泡化不均，遠(yuǎn)端狹窄，近端脆弱，產(chǎn)生囊腫。

2.胰膽管合流異常學(xué)說：1969年巴比特提出的共同通道學(xué)說認(rèn)為，胰膽管合流異常，形成過長(zhǎng)的共同通道(15mm)或呈直角匯合。高壓胰液回流到膽管內(nèi)，引起反流性膽管炎，然后膽管上皮脫落，膽管壁變薄膨出，最后膽管變囊。

3.胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌學(xué)說：Shimotake等于1995年提出，先天性膽管囊腫的膽管壁內(nèi)神經(jīng)干細(xì)胞數(shù)量明顯低于正常，且減少的神經(jīng)干細(xì)胞數(shù)量與患者的臨床癥狀及膽管損傷程度呈正相關(guān)。囊腫是先天性胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)障礙所致。

4.A1dons-leij等人認(rèn)為本病起源于先天性和后天性因素，即先天性膽管壁薄弱，多種后天性因素導(dǎo)致膽管內(nèi)高壓。

5.其他假設(shè)。如出生前后的病毒性膽管炎、子宮內(nèi)膽管破裂、血管意外等。

2.臨床特征

先天性膽總管囊腫的典型臨床癥狀為腹痛、黃疸和腹部包塊，多數(shù)病例伴有膽道感染。

1.腹痛60% ~ 80%的患者有腹痛，位于右上腹或上腹中部。由輕度鈍痛、牽拉痛和重度絞痛引起，常伴有惡心、嘔吐和腹脹。

2.黃疸患者33% ~ 70%有黃疸，深淺不一。深度與膽道梗阻程度有關(guān)。黃疸越深，梗阻越嚴(yán)重。

3.腹部腫塊20% ~ 90%的患者有腹部腫塊，通常位于右上腹，表面光滑。麻袋很性感。

4.發(fā)熱發(fā)作期常伴有嘔吐，為膽道感染所致。

5.大多數(shù)病人腹部有可觸及的腫塊。右上腹部或上腹部呈圓形、橢圓形和梭形。邊界平滑清晰，可以左右移動(dòng)，但往往不能上下移動(dòng)。合并感染時(shí)可有急腹癥的臨床表現(xiàn)。成年人有時(shí)很容易與膽囊增大混淆。

3.診斷要點(diǎn)

先天性膽管囊腫常見于嬰兒，40-80%的患者為12歲，80%為女性。隨著影像技術(shù)的發(fā)展和對(duì)本病認(rèn)識(shí)的加深，本病的檢出率明顯提高。

1.典型臨床癥狀為上腹部包塊、腹痛、黃疸。

2.b超、CT、PTC、MRCP、ERCP和術(shù)中膽道造影有助于診斷先天性膽管囊腫。目前b超是公認(rèn)的首選方法，尤其是基層醫(yī)院，具有無創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)、可重復(fù)性等優(yōu)點(diǎn)。并能清楚顯示肝內(nèi)、肝外膽管的大小、形態(tài)、擴(kuò)張程度、合并結(jié)石等。CT能準(zhǔn)確顯示肝內(nèi)外膽管的擴(kuò)張程度，是一種重要的輔助診斷方法。MRCP較前兩種方法具有更高的敏感性、特異性和準(zhǔn)確性，對(duì)本病定性和定位的準(zhǔn)確率可達(dá)100%。對(duì)術(shù)前制定手術(shù)方案和手術(shù)具有重要的指導(dǎo)意義。

4.令人困惑的疾病

1.肝囊腫和肝包蟲囊腫位于肝實(shí)質(zhì)內(nèi)，不與膽道相通。膽道造影和MRCP有助于鑒別它們。

2.膽管結(jié)石伴膽管擴(kuò)張比膽管囊腫輕，呈均勻擴(kuò)張，無局限性節(jié)段性擴(kuò)張。MRCP有助于鑒別診斷。

3.腹部腫瘤的CT和MRI有助于確定腫瘤的來源。

5.處理

先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥一旦確診，原則上應(yīng)在無手術(shù)禁忌癥的早期進(jìn)行“內(nèi)引流”，而在患者全身情況較差、不能耐受手術(shù)、有嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)，應(yīng)采用囊腫外引流。根據(jù)不同的病理類型采用不同的手術(shù)方法。

1.目前病理分類常用Todani分類法，將膽總管囊腫分為5型：

I型膽總管呈梭形擴(kuò)張；左右肝管和肝內(nèi)膽管正常，膽囊管一般匯聚成囊腫。在臨床上最常見，占所有膽總管囊腫的90%以上。

型膽總管憩室囊腫，多來自膽總管側(cè)壁，臨床少見。

型膽總管末端膨出又稱膽總管腫瘤，是十二指腸膽總管開口處的囊性脫垂。膽總管和胰管均通過囊腫進(jìn)入十二指腸，囊腫內(nèi)襯十二指腸粘膜。臨床罕見。約占膽總管囊腫的1.5%。

型肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊腫；型，肝外膽管多發(fā)性囊腫。

肝內(nèi)膽管V型囊性擴(kuò)張癥(caroli病)。

2.對(duì)于I型囊性擴(kuò)張患者，目前推薦囊腫切除(包括胰腺段擴(kuò)張部分)加Rouen-Y膽腸吻合術(shù)。手術(shù)原則：在近端切除囊腫的基礎(chǔ)上，膽管整形術(shù)后進(jìn)行大直徑膽總管空腸吻合術(shù)或大直徑肝管空腸吻合術(shù)。目前認(rèn)為，膽總管囊腫切除后，其上端切除范圍應(yīng)保留約1cm的肝總管與空腸吻合口，可避免術(shù)后吻合口狹窄，造成再次手術(shù)的痛苦。有人認(rèn)為應(yīng)該切除肝總管，對(duì)左右肝管進(jìn)行整形吻合。但再成形后的肝管直徑仍然較小，與空腸吻合后不可避免地出現(xiàn)吻合口狹窄，術(shù)后易反復(fù)引起膽道感染。

反復(fù)發(fā)作和再次手術(shù)的患者，以及囊壁與周圍組織嚴(yán)重粘連者，應(yīng)先穿過囊腫，將囊壁內(nèi)層與纖維組織層分開。手術(shù)類似于剝離疝囊，留下外層，防止損傷門靜脈后部和胰腺組織。

在治療囊腫下部時(shí)，穿過囊壁后，首先要認(rèn)清囊腫內(nèi)下膽管的開口。如果開口較大，容易剝落，如果開口極小(有時(shí)只是有褶皺)，則需要仔細(xì)鑒別。也可稍待或輕輕按摩胰腺，使胰液流出，以識(shí)別開口，有助于估計(jì)囊外膽總管下行趨勢(shì)。

無論采用哪種吻合方式，吻合口直徑應(yīng)2.0cm，為防止反流，肝膽管空腸Roux-Y吻合的膽袢分支長(zhǎng)度應(yīng)保持在35 ~ 40 cm。

3.型囊腫的常用方法包括囊腫切除、切開和成形術(shù)

4.v型caroli病仍然是治療的難點(diǎn)，目前的各種治療方法都難以達(dá)到滿意的治療效果。一般認(rèn)為肝內(nèi)膽管囊腫局限于一葉或一葉，雙葉多發(fā)囊腫，肝葉或肝段切除是可行的。較重的一側(cè)切除，另一側(cè)有效引流。肝臟兩葉彌漫性囊腫應(yīng)考慮肝移植。如果肝切除困難，可在表面切開囊腫，在囊腫空腸吻合前，將囊腫內(nèi)容物如結(jié)石等清除。

5.先天性膽管囊腫有一定的癌變率，應(yīng)引起重視。當(dāng)術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊壁增厚或結(jié)節(jié)形成時(shí)，應(yīng)通過術(shù)中冷凍排除癌變的可能。確診后，無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者可行囊腫切除、肝空腸吻合術(shù)，有胰頭浸潤者可行囊腫切除、胰十二指腸切除術(shù)，以提高術(shù)后生活質(zhì)量和時(shí)間。對(duì)于局部浸潤明顯、囊腫全切除困難的病例，囊腫部分切除、肝管空腸吻合術(shù)是可行的。但需要擴(kuò)大肝膽管，與空腸吻合，才能達(dá)到通暢引流的目的。不然問題沒有徹底解決，膽道感染癥狀還是挺嚴(yán)重的。

6.過去用膽總管囊腫加十二指腸吻合術(shù)或膽總管囊腫加空腸吻合術(shù)是錯(cuò)誤的。膽腸吻合術(shù)的目的是使膽汁流入十二指腸。觀察結(jié)果表明，不僅膽汁不能順利流入十二指腸，而且十二指腸內(nèi)容物還可回流至囊腔內(nèi)，使囊腫呈袋狀，內(nèi)容物越積越多，無法排出，造成反復(fù)嚴(yán)重的膽道感染。在治療這種疾病時(shí)，應(yīng)放棄這種手術(shù)。接受此手術(shù)的患者再次手術(shù)切除吻合口，修補(bǔ)十二指腸，摘除囊腫，膽管空腸Roux-Y吻合治愈。

總之，先天性膽總管囊腫術(shù)前應(yīng)明確診斷，根據(jù)囊腫的類型和囊腫的具體情況采取合適的手術(shù)治療。十二指腸吻臺(tái)法治療膽總管囊腫應(yīng)放棄，囊腫空腸吻合術(shù)不是理想的手術(shù)。肝外囊腫無論是內(nèi)肝囊腫還是外肝囊腫都要治療，肝囊腫要進(jìn)行肝切除，嚴(yán)重者肝移植，肝外囊腫要切除。肝膽腸吻合術(shù)是目前較為理想的手術(shù)。

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