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1、原發(fā)性的血小板增多癥是一組相對(duì)慢性的骨髓增殖性疾病的一種，也稱為出血性、真性或特發(fā)性血小板增多癥。
2、與其他骨髓增殖性疾病相似，此病為多能造血干細(xì)胞克隆疾病。
3、特征為骨髓中巨核細(xì)胞異常增生、血小板計(jì)數(shù)顯著升高，主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成的傾向。
4、治療對(duì)于沒(méi)有癥狀的原發(fā)性血小板增多癥，是否采用降低血小板計(jì)數(shù)的治療，現(xiàn)在仍有爭(zhēng)論。
5、急性有危險(xiǎn)的出血或血栓患者，可用血細(xì)胞分離儀單采血小板，羥基脲、非烷化劑骨髓抑制劑，對(duì)本病有很好的療效。
6、但是羥基脲的骨髓抑制作用比較輕，可以通過(guò)調(diào)整用藥量，避免嚴(yán)重的骨髓抑制，一般患者有輕度的胃腸道反應(yīng)。
7、氯咪喹酮對(duì)降低血小板計(jì)數(shù)非常有效，現(xiàn)在已經(jīng)是一線治療藥物之一，能通過(guò)抑制骨髓巨核細(xì)胞成熟而降低血小板。
8、重組α干擾素是治療本病的有效藥物，可以抑制異常巨核細(xì)胞克隆的分化，降低巨核細(xì)胞的大小和倍增。
9、阿司匹林為有效的輔助治療藥物，對(duì)于腦血管缺血癥狀特別有效。
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