多發(fā)肺結(jié)節(jié)的癥狀表現(xiàn)有哪些?（多發(fā)肺結(jié)節(jié)是怎么回事）

關(guān)于多發(fā)肺結(jié)節(jié)的癥狀表現(xiàn)有哪些?，多發(fā)肺結(jié)節(jié)是怎么回事這個(gè)問(wèn)題很多朋友還不知道，今天小六來(lái)為大家解答以上的問(wèn)題，現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧！

1、肺結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)是一種病因未明的多系統(tǒng)多器官的肉芽腫性疾病，近來(lái)已引起國(guó)內(nèi)廣泛注意。

2、常侵犯肺、雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)、眼、皮膚等器官。

3、其胸部受侵率高達(dá)80%～90%。

4、本病呈世界分布，歐、美國(guó)家發(fā)病率較高，東方民族少見(jiàn)。

5、多見(jiàn)于20～40歲，女略多于男。

6、目前我國(guó)（1987）年已報(bào)道560余例。

7、疾病簡(jiǎn)介疾病名稱：肺結(jié)節(jié)病其他名稱：疾病編碼：ICD-9:135-12ICD-10:D86.001所屬部位：胸部,所屬科室：呼吸內(nèi)科2疾病分類呼吸系統(tǒng)疾病3發(fā)病原因1.病因：尚不清楚。

8、曾對(duì)感染因素（如細(xì)菌、病毒、支原體、真菌類等）進(jìn)行觀察，未獲確切結(jié)論。

9、對(duì)遺傳因素也進(jìn)行過(guò)研究，未能證實(shí)。

10、近年有作者以PCR技術(shù)在結(jié)節(jié)病患者中發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌DNA陽(yáng)性率達(dá)50%，因些提出結(jié)節(jié)病是分支桿菌侵入組織的結(jié)果，但許多實(shí)驗(yàn)未證實(shí)此論點(diǎn)。

11、現(xiàn)多數(shù)人認(rèn)為細(xì)胞免疫功能和體液免疫功能紊亂是結(jié)節(jié)病的重要發(fā)病機(jī)制。

12、在某種（某些）致結(jié)節(jié)病抗原的刺激下，肺泡內(nèi)巨噬細(xì)胞（Am）和T4細(xì)胞被激活。

13、被激活的Am釋放白細(xì)胞介素-1（IL-1），IL-1是一種很強(qiáng)的淋巴因子，能激發(fā)淋巴細(xì)胞釋放IL-2，使T4細(xì)胞成倍增加并在淋巴激活素的作用下，使B淋巴細(xì)胞活化，釋放免疫球蛋白，自身抗體的功能亢進(jìn)。

14、被激活的淋巴細(xì)胞可以釋放單核細(xì)胞趨化因子、白細(xì)胞抑制因子和巨噬細(xì)胞移行抑制因子。

15、單核細(xì)胞趨化因子使周圍血中的單核細(xì)胞源源不斷地向肺泡間質(zhì)聚集，結(jié)節(jié)病時(shí)其肺泡內(nèi)濃度約為血液的25倍。

16、在許多未知的抗原及介質(zhì)的作用下，T淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞等浸潤(rùn)在肺泡內(nèi)，形成結(jié)節(jié)病早期階段---肺泡炎階段。

17、隨著病變的發(fā)展，肺泡炎的細(xì)胞成分不斷減少，而巨噬細(xì)胞衍生的上皮樣細(xì)胞逐漸增多，在其合成和分泌的肉芽腫激發(fā)因子（granuloma-inciting factor)等的作用下，逐漸形成典型的非干酪性結(jié)節(jié)病肉芽腫。

18、后期，巨噬細(xì)胞釋放的纖維連結(jié)素（fibronectin，F(xiàn)n)能吸引大量的成纖維細(xì)胞（Fb)，并使其和細(xì)胞外基質(zhì)粘附，加上巨噬細(xì)胞所分泌的成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子（growth factor of fibroblasts，GFF)，促使成纖維細(xì)胞數(shù)增加；與此同時(shí)，周圍的炎癥和免疫細(xì)胞進(jìn)一步減少以致消失，而導(dǎo)致肺的廣泛纖維化。

19、4發(fā)病機(jī)制結(jié)節(jié)病是未知抗原與機(jī)體細(xì)胞免疫和體液免疫功能相互抗衡的結(jié)果。

20、由于個(gè)體的差異（年齡、性別、種族、遺傳因素、激素、HLA）和抗體免疫反應(yīng)的調(diào)節(jié)作用，視其產(chǎn)生的促進(jìn)因子和拮抗因子之間的失衡狀態(tài)，而決定肉芽腫的發(fā)展和消退，表現(xiàn)出結(jié)節(jié)病不同的病理狀態(tài)和自然緩解的趨勢(shì)。

21、5病理生理結(jié)節(jié)病肉芽腫在組織切片上可見(jiàn)為皮樣細(xì)胞的聚集，其中有多核巨噬細(xì)胞，周圍有淋巴細(xì)胞，而無(wú)干酪樣病變。

22、在巨噬細(xì)胞的泡漿中可見(jiàn)有包涵體，如卵圓形的舒曼（Schaumann)小體，雙折光的結(jié)晶和星狀小體（asteroid body)。

23、肺結(jié)節(jié)病的初發(fā)病變有較廣泛的單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的肺泡炎，累及肺泡壁和間質(zhì)。

24、肺泡炎和肉芽腫都可能自行消散。

25、但在慢性階段，肉芽腫周圍的纖維母細(xì)胞膠原化和玻璃樣，成為非特異性的纖維化。

26、肉芽腫的組織形態(tài)學(xué)表現(xiàn)并無(wú)特性，可見(jiàn)于分支桿菌和真菌感染，或?yàn)楫愇锘蛲鈧慕M織反應(yīng)，亦可見(jiàn)于鈹病、第三期梅毒、淋巴瘤和外源性變態(tài)反應(yīng)性肺泡炎等，應(yīng)行鑒別。

27、但在多器官中見(jiàn)到同樣的組織病變，結(jié)合臨床資料，可診斷本病。

28、6臨床表現(xiàn)癥狀和體征視其起病的緩急和累及器官的多少而不同。

29、胸內(nèi)結(jié)節(jié)病早期常無(wú)明顯癥狀和體征。

30、有時(shí)有咳嗽，咳少量痰液，偶見(jiàn)少量咯血；可有乏力、發(fā)熱、盜汗、食欲減退、體重減輕等。

31、病變廣泛時(shí)可出現(xiàn)胸悶、氣急、甚至發(fā)紺。

32、可因合并感染、肺氣腫、支氣管擴(kuò)張、肺原性心臟病等加重病情。

33、如同時(shí)結(jié)節(jié)病累及其他器官，可發(fā)生相應(yīng)的癥狀和體征。

34、如皮膚最常見(jiàn)者為結(jié)節(jié)性紅斑，多見(jiàn)于面頸部、肩部或四肢。

35、也有凍瘡樣狼瘡（lupus pernio)、斑疹、丘疹等。

36、有時(shí)發(fā)現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)。

37、侵犯頭皮可引起脫發(fā)。

38、大約有30%左右的病人可出現(xiàn)皮膚損害。

39、眼部受損者約有15%的病例，可有虹膜睫狀體炎、急性色素層炎、角膜－結(jié)膜炎等。

40、可出現(xiàn)眼痛、視力模糊、睫狀體充血等表現(xiàn)。

41、有部分病人有肝和（或）脾腫大，可見(jiàn)膽紅素輕度增高和堿性磷酸酶升高，或有肝功能損害。

42、縱隔及淺表淋巴結(jié)常受侵犯而腫大。

43、如累及關(guān)節(jié)、骨骼、肌肉等，可有多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、X線檢查可見(jiàn)四肢、手足的短骨多發(fā)性小囊性骨質(zhì)缺損（骨囊腫）。

44、肌肉肉芽腫可引起局部腫脹、疼痛等。

45、約有50%的病例累及神經(jīng)系統(tǒng)，其癥狀變化多端。

46、可有腦神經(jīng)癱瘓、神經(jīng)肌病、腦內(nèi)占位性病變、腦膜炎等臨床表現(xiàn)。

47、結(jié)節(jié)病累及心肌時(shí)，可有心律失常，甚至心力衰竭表現(xiàn)，約有5%的病例累及心臟。

48、亦可出現(xiàn)心包積液。

49、結(jié)節(jié)病可干擾鈣的代謝，導(dǎo)致血鈣、尿鈣增高，引起腎鈣鹽沉積和腎結(jié)石。

50、累及腦垂體時(shí)可引起尿崩癥，下視丘受累時(shí)可發(fā)生乳汁過(guò)多和血清乳泌素升高。

51、對(duì)腮腺、扁桃體、喉、甲狀腺、腎上腺、胰、胃、生殖系統(tǒng)等受累時(shí)，可引起有關(guān)的癥狀和體征，但較少見(jiàn)。

52、結(jié)節(jié)病可以累及一個(gè)臟器，也可以同時(shí)侵犯多個(gè)臟器。

53、7診斷鑒別1 醫(yī)技檢查1.1 實(shí)驗(yàn)室檢查1.11 血液檢查：活動(dòng)進(jìn)展期可有白細(xì)胞減少、貧血、血沉增快。

54、約有1/2左右的患者血清球蛋白部分增高，以IgG增高者多見(jiàn)，其次是IgG、IgM增高較少見(jiàn)。

55、血漿白蛋白減少。

56、血鈣增高，血清尿酸增加，血清堿性磷酸酶增高。

57、血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（SACE）活性在急性期增加（正常值為17.6～34u/ml），對(duì)診斷有參考意義，血清中白介素-2-受體（IL-2R）和可溶性白介素-2-受體（sIL-2R）升高，對(duì)結(jié)節(jié)病的診斷有較為重要的意義。

58、也可以a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、?2-微球蛋白（?2-MG）、血清腺苷脫氫酶（ADA）、纖維連結(jié)蛋白（Fn）等升高，在臨床上有一定參考意義。

59、1.12 結(jié)核菌素試驗(yàn)：約2/3結(jié)節(jié)病人對(duì)100u結(jié)核菌素的皮膚試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)或極弱反應(yīng)。

60、1.13 結(jié)節(jié)病抗原（Kveim）試驗(yàn)：以急性結(jié)節(jié)病人的淋巴結(jié)或脾組織制成1:10生理鹽水混懸液體為抗原。

61、取混懸液0.1～0.2ml作皮內(nèi)注射，10天后注射處出現(xiàn)紫紅色丘疹，4～6周后擴(kuò)散到3～8mm，形成肉芽腫，為陽(yáng)性反應(yīng)。

62、切除陽(yáng)性反應(yīng)的皮膚作組織診斷，陽(yáng)性率為75%～85%。

63、有2%～5%假陽(yáng)性反應(yīng)。

64、因無(wú)標(biāo)準(zhǔn)抗原，故應(yīng)用受限制，近年逐漸被淘汰。

65、1.14 活體組織檢查：取皮膚病灶、淋巴結(jié)、前斜角肌脂肪墊、肌肉等組織作病理檢查可助診斷。

66、在不同部位摘取多處組織活檢，可提高診斷陽(yáng)性率。

67、1.15 支氣管肺泡灌洗液檢查：結(jié)節(jié)病患者支氣管肺泡灌洗液（BALF）檢查在肺泡炎階段淋巴細(xì)胞和多核白細(xì)胞明顯升高，主要是T淋巴細(xì)胞增多，CD4+、CD4+/CD8+比值明顯增高。

68、此外B細(xì)胞的功能亦明顯增強(qiáng)。

69、BALF中IgG、IgA升高，特別是IgGIgG3升高更為突出。

70、有報(bào)道若淋巴細(xì)胞在整個(gè)肺效應(yīng)細(xì)胞中的百分比大于28%時(shí)，提示病變活動(dòng)。

71、1.16 經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢（TBLB）：結(jié)節(jié)病TBLB陽(yáng)性率可達(dá)63%～97%，0期陽(yáng)性率很低，Ⅰ期50%以上可獲陽(yáng)性，Ⅱ、Ⅲ期陽(yáng)性率較高。

72、1.2 X線檢查：異常的胸部X線表現(xiàn)常是結(jié)節(jié)病的首要發(fā)現(xiàn)，約有90%以上患者伴有胸片的改變。

73、目前普通X線片對(duì)結(jié)節(jié)病的分期仍未統(tǒng)一。

74、1961年，Scandding將結(jié)節(jié)病分為四期（1～4期），近年又將其分為五期（0，1～4期）。

75、而目前較為常用的仍是Siltzbach分期，國(guó)內(nèi)亦采用此分類方法。

76、1.21 0期 肺部X線檢查陰性，肺部清晰。

77、122 Ⅰ期 兩側(cè)肺門(mén)和（或）縱隔淋巴結(jié)腫大，常伴右氣管旁淋巴結(jié)腫大，約占51%。

78、123 Ⅱ期 肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，伴肺浸潤(rùn)。

79、肺部病變廣泛對(duì)稱地分布于兩側(cè)，呈1～3mm的結(jié)節(jié)狀、點(diǎn)狀或絮狀陰影。

80、少數(shù)病例可分布在一側(cè)肺或某些肺段。

81、病灶可在一年逐漸吸收，或發(fā)展成肺間質(zhì)纖維化，約占25%。

82、1.24 Ⅲ期 僅見(jiàn)肺部浸潤(rùn)或纖維化，而無(wú)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，約占15%。

83、1.25 以上分期的表現(xiàn)并不說(shuō)明結(jié)節(jié)病的發(fā)展的順序規(guī)律，Ⅲ期不一定從Ⅱ期發(fā)展而來(lái)。

84、1.3 胸部計(jì)算機(jī)體層掃描（CT）：普通X線胸片對(duì)結(jié)節(jié)病診斷的正確率僅有50%，甚至有9.6%胸片正常的人肺活檢為結(jié)節(jié)病。

85、因此，近年來(lái)CT已廣泛應(yīng)用于結(jié)節(jié)病的診斷。

86、能較準(zhǔn)確估計(jì)結(jié)節(jié)病的類型、肺間質(zhì)病變的程度和淋巴結(jié)腫大的情況。

87、尤其是高分瓣薄層CT，為肺間質(zhì)病變的診斷更為精確，其層厚為1～2mm。

88、1.4 67鎵（67Ga）肺掃描檢查：肉芽腫活性巨噬細(xì)胞攝取67Ga明顯增加，肺內(nèi)結(jié)節(jié)病肉芽腫性病變和肺門(mén)淋巴結(jié)可被67Ga所顯示，可協(xié)助診斷，但無(wú)特異性。

89、2 診斷依據(jù)2.1 臨床診斷2.11 X線胸片：雙側(cè)肺門(mén)及縱隔淋巴結(jié)對(duì)稱性腫大(偶見(jiàn)單側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大)，伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀、片狀陰影。

90、必要時(shí)參考胸部CT進(jìn)行分期。

91、2.12 活體組織病理檢查：證實(shí)或符合結(jié)節(jié)病。

92、(取材部位可為表淺腫大的淋巴結(jié)、縱隔腫大淋巴結(jié)、支氣管內(nèi)膜的結(jié)節(jié)、前斜角肌脂肪墊淋巴結(jié)，肝臟穿刺或肺活檢等)。

93、2.13 Kveim試驗(yàn)陽(yáng)性。

94、2.14 血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(SACE)活性升高(接受激素治療或無(wú)活動(dòng)性的結(jié)節(jié)病患者可在正常范圍)。

95、2.15 STU PPD-S試驗(yàn)或STU結(jié)核菌素試驗(yàn)為陰性或弱陽(yáng)性反應(yīng)。

96、2.16 高血鈣、高尿鈣，血堿性磷酸酶增高，血漿免疫球蛋白增高，支氣管肺泡灌洗液中T淋巴細(xì)胞及其亞群的檢查結(jié)果，可作為診斷結(jié)節(jié)病活動(dòng)性的參考指標(biāo)。

97、有條件時(shí)可作67鎵同位素SPECT顯像或γ照像，了解病變侵犯的程度和范圍。

98、2.17 具有2或3條者可診斷為結(jié)節(jié)?。坏?、5、6條為重要的參指標(biāo)，本病應(yīng)綜合診斷、動(dòng)態(tài)觀察，排除結(jié)核病、淋巴系統(tǒng)腫瘤或其它肉芽腫性疾病。

99、2.2 分型2.21 胸內(nèi)結(jié)節(jié)?。?期：無(wú)異常X線所見(jiàn)；Ⅰ期：肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，而肺部無(wú)異常；ⅡA期：肺部彌漫性病變，同時(shí)有肺門(mén)淋巴結(jié)腫大；ⅡB期：肺部彌漫性病變，不伴肺門(mén)淋巴結(jié)腫大；Ⅲ期：肺纖維化。

100、2.22 全身多臟器結(jié)節(jié)?。盒貎?nèi)及胸外均受侵犯。

101、(肺外淋巴結(jié)腫大、眼或皮膚病變多見(jiàn)，神經(jīng)、消化、心血管、內(nèi)分泌系統(tǒng)有時(shí)也可受累)。

102、2.23 結(jié)節(jié)病活動(dòng)性的判定：①活動(dòng)性：病情進(jìn)展，SACE活性增高，免疫球蛋白增高或血沉增快。

103、有條件時(shí)可做支氣管肺泡灌洗，根據(jù)灌洗液中的淋巴細(xì)胞百分?jǐn)?shù)和T輔助細(xì)胞/T抑制細(xì)胞的比值，或作67鎵掃描來(lái)判定活動(dòng)性；②無(wú)活動(dòng)性：SACE、免疫球蛋白、T4/T8客觀指標(biāo)基本正常。

104、病情處穩(wěn)定狀態(tài)。

105、8疾病治療1 治療原則1.1 因多數(shù)病人可自行緩解，病情穩(wěn)定、無(wú)癥狀的病人不需治療。

106、凡癥狀明顯的Ⅱ、Ⅲ期病人及胸外結(jié)節(jié)病如眼部結(jié)節(jié)病、神經(jīng)系統(tǒng)有結(jié)節(jié)病侵犯、皮膚、心肌受累、血鈣、尿鈣持續(xù)增高，SACE水平明顯增高等可用激素治療。

107、常用潑尼松每日30～60mg，一次口服（或分次服用），用4周后逐漸減量為每日15～30mg，維持量為每日5～10mg，用一年或更長(zhǎng)。

108、長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素應(yīng)嚴(yán)密觀察激素的副作用，其次可選用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治療。

109、1.2 凡能引起血鈣、尿鈣增高的藥物如維生素D，列為禁忌。

110、9疾病預(yù)后與結(jié)節(jié)病的病情有關(guān)。

111、急性起病者，經(jīng)治療或自行緩解，預(yù)后較好；而慢性進(jìn)行性，侵犯多個(gè)器官，引起功能損害，肺廣泛纖維化或急性感染等則預(yù)后較差。

112、死亡原因常為肺原性心臟病或心肌、腦受侵犯所致。

113、有報(bào)道平均5年隨訪中34%病例完全恢復(fù)，30%改善，20%不變，病情惡化和死亡各占8%。

本文分享完畢，希望對(duì)大家有所幫助。

標(biāo)簽：