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尿石素A顯示對肌營養(yǎng)不良有效

導讀 根據(jù)今天報道的新結果,通過補充飲食中的尿石素A,可以延緩小鼠杜氏肌營養(yǎng)不良癥(DMD)的進展。這項發(fā)現(xiàn)發(fā)表在《科學轉化醫(yī)學》上,引起人們

根據(jù)今天報道的新結果,通過補充飲食中的尿石素A,可以延緩小鼠杜氏肌營養(yǎng)不良癥(DMD)的進展。這項發(fā)現(xiàn)發(fā)表在《科學轉化醫(yī)學》上,引起人們的希望,有一天,DMD(一種以進行性肌肉為特征的不可治愈的遺傳病)可能會開發(fā)出新的治療選擇。每3,500名男孩中就有1名患有DMD,這通常會在兒童時期發(fā)展,并顯著降低預期壽命。

與瑞士生命科學公司Amazentis的科學家合作,在瑞士聯(lián)邦理工學院EPFL和洛桑大學的Johan Auwerx博士,醫(yī)學博士的實驗室進行的這項新研究凸顯了線粒體缺陷可以發(fā)揮的重要作用。在DMD中。線粒體是細胞的動力源,可產生正常肌肉功能所需的能量。但是,研究發(fā)現(xiàn),從人類DMD患者和為模擬該疾病而繁殖的小鼠中提取的肌肉細胞都顯示出線粒體活性的顯著缺陷。具體而言,基因表達模式顯示DMD的發(fā)展與線粒體的明顯減少有關-過程細胞依賴于去除和回收有缺陷的線粒體并維持高能量水平。

EPFL的主要作者和教授Johan Auwerx博士說:“杜氏肌營養(yǎng)不良癥是兒童時期最常見的致命遺傳病,至今仍無法治愈。”“我們的工作代表了在尋找治療肌肉營養(yǎng)不良的新方法方面的重大突破。”

已知天然化合物尿石素A可以在小鼠和人類中激活線粒體并改善線粒體健康。當研究科學家和主要作者Peiling Luan和Davide D'Amico將化合物喂給DMD小鼠僅十周時,他們發(fā)現(xiàn)線粒體水平有效地恢復了正常。這導致肌肉損傷的明顯減少以及肌肉健康和性能的改善。與未處理的對照動物相比,施用Urolithin A的DMD小鼠的抓地力提高了31%,跑步性能提高了45%。他們的壽命更長-生存率提高了40%。

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