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1、 兒童髓鞘發(fā)育不良是指髓鞘形成異常引起的疾病,又稱腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,有廣泛的脫髓鞘病變。這種疾病是一組不同病因的病理的名稱,其中大多數(shù)是由遺傳性酶缺乏引起的。隨著對(duì)疾病認(rèn)識(shí)的深入,分類方法也會(huì)有所改進(jìn)?,F(xiàn)在大多根據(jù)髓鞘分解產(chǎn)物的組織化學(xué)特征分為幾類。腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)為腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、海綿狀腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良和球形腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,也是遺傳性腦白質(zhì)脫髓鞘疾病。
2、 因?yàn)槊傅娜狈σ驯蛔C實(shí),一些氨基酸代謝異常的疾病,如腦脂質(zhì)沉積,也有脫髓鞘的病理障礙。根據(jù)其生化特點(diǎn),如氨基酸代謝性疾病,如酮尿癥和楓糖漿尿癥。該組的病因不包括獲得性脫髓鞘疾病,如由慢性病毒感染、白質(zhì)病變或彌漫性硬化引起的炎癥。因此,先天性脫髓鞘疾病和髓鞘發(fā)育不良都是由遺傳酶缺陷引起的。臨床癥狀沒(méi)有緩解,也沒(méi)有很好的治療方法。
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