朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥分類（什么是朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥）

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1、 朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，原名組織細(xì)胞增生癥x .可分為嗜酸性肉芽腫；漢-施-克里斯三氏病；Letterer-Siwe有三種亞型。雖然分類為這些獨(dú)立亞型的患者很少，但這些標(biāo)準(zhǔn)對于朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥臨床表現(xiàn)的分類仍有價(jià)值。

2、 這種疾病的發(fā)病率估計(jì)為1/20萬~ 1/20萬。它主要發(fā)生在嬰兒和兒童身上，但也發(fā)生在成人甚至老年人身上。許多報(bào)告提到男性患者占大多數(shù)。

3、 癥狀和體征

4、 患者的癥狀和體征在很大程度上取決于浸潤的器官。骨、皮膚、牙齒和牙齦組織、耳朵、內(nèi)分泌器官、肺、肝、脾、淋巴結(jié)和骨髓均可被侵犯。細(xì)胞浸潤可以顯示功能障礙。大多數(shù)病例為1-15歲。

5、 單發(fā)和多發(fā)嗜酸性肉芽腫主要發(fā)生在年齡較大的兒童和年輕人(往往近30歲)。發(fā)病高峰發(fā)生在5-10歲。單發(fā)和多發(fā)嗜酸性肉芽腫約占朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥病例的60% ~ 80%。全身侵犯的患者有類似的骨損害，往往不能負(fù)重，表面有柔軟的硬塊(有時(shí)溫?zé)?突出。放射學(xué)檢查顯示，病變往往是清晰的，圓形或橢圓形，邊緣參差不齊，給人深刻的印象。但有些病變很難與尤文肉瘤和骨肉瘤相鑒別。

6、 Hand-Schller-Christian好發(fā)于2~5歲的兒童，但也見于一些較大的兒童和成人。Hand-Schller-Christian病約占朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥病例的15% ~ 40%。表現(xiàn)為骨缺損、眼眶腫塊引起的眼球突出、視神經(jīng)或眼球肌肉受侵引起的視力下降或斜視、牙齦和頜骨浸潤引起的牙齒脫落。骨侵犯最常見的部位是扁平骨(如顱骨、肋骨、骨盆和肩胛骨)。長骨、腰椎、骶骨受累較少。長骨上的病變類似于肉瘤、骨肉瘤和骨髓炎。侵犯手腕、頭、膝蓋、腳或頸椎的情況很少見。父母經(jīng)常說孩子過早長牙。其實(shí)這是因?yàn)檠例l退縮，牙本質(zhì)暴露不成熟。

7、 由顳骨乳突部和巖部受累引起的慢性中耳炎和外耳道炎非常常見。尿崩癥可發(fā)生在5% ~ 50%的病例中，主要發(fā)生在有全身性疾病和眶顱侵犯的兒童。40%的系統(tǒng)性朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患兒表現(xiàn)為侏儒癥。下丘腦浸潤可引起高催乳素血癥和性腺功能減退。還報(bào)道了其他罕見的癥狀。

8、 Letterer-Siwe病是朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥中最嚴(yán)重的一種，約占1%。典型的病例是2歲以下的嬰兒，出現(xiàn)鱗狀脂溢性濕疹樣皮疹，有時(shí)為紫癜性皮疹，侵犯頭皮、耳殼、腹部、頸部、面部皺襞。皮膚損傷可成為微生物入侵的門戶，導(dǎo)致敗血癥。常見耳膿、淋巴結(jié)病、肝脾腫大。嚴(yán)重患兒可出現(xiàn)肝功能異常伴低蛋白血癥、凝血因子合成減少、厭食、急躁、體重減輕。有明顯的呼吸道癥狀(如咳嗽、氣短、氣胸)，嚴(yán)重貧血，有時(shí)還有中性粒細(xì)胞減少。血小板減少癥通常是死亡的前兆。由于這些表現(xiàn)，年輕患者常常被誤診或漏診。

9、 診斷

10、 臨床表現(xiàn)是鑒別診斷的基礎(chǔ)。本病應(yīng)與下列疾病相鑒別：免疫缺陷綜合征伴移植物抗宿主病或病毒感染、侵襲性疾病如白血病或淋巴瘤、網(wǎng)狀內(nèi)皮組織增生癥、先天性感染、良惡性骨腫瘤、囊腫和丘疹性黃瘤。

11、 朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的診斷可根據(jù)活檢標(biāo)本的組織病理學(xué)特征作出。在病理片上，朗格漢斯細(xì)胞往往占多數(shù)，且隨病變長度而變化。早期病變和增生的朗格漢斯細(xì)胞分化良好。在病變晚期，朗格漢斯細(xì)胞很少，在某些情況下是不存在的。偶爾可見伴有少量朗格漢斯細(xì)胞的壞死。核型組織細(xì)胞常見，與其他炎癥細(xì)胞(如粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及罕見的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞)共存。

12、 其他診斷測試包括在花生植物中使用ATP酶、S-100蛋白、-D甘露糖、凝集素受體和彈性蛋白的免疫化學(xué)染色，其可以是陽性的。這些指標(biāo)非常敏感，但不具體。需要用組織病理學(xué)的結(jié)果來評估。只有在電鏡下檢測到具有朗格漢斯顆粒[小體或球拍樣小體(Birbeck顆粒)]特征或細(xì)胞表面表達(dá)CD1抗原的朗格漢斯細(xì)胞時(shí)，才能作出診斷。

13、 預(yù)后和治療

14、 低危組2歲，造血系統(tǒng)、肝、肺或脾未受侵犯。風(fēng)險(xiǎn)組為2歲，或伴有器官侵犯。由于疾病的持續(xù)性，患者往往不能按照嚴(yán)格設(shè)計(jì)的方案配合治療，因此可能出現(xiàn)許多器官受累的癥狀(表137-2)。0 ~組患者，尤其是單一系統(tǒng)性疾病的患者，幾乎不需要全身治療，同時(shí)致殘率小，無死亡。一些第二組和大多數(shù)第三組(即患有多系統(tǒng)疾病)需要全身治療，但通常是有效的。組中，年輕患者多系統(tǒng)侵犯的發(fā)病率和死亡率高達(dá)20%。雖然復(fù)發(fā)很常見，但幾乎所有療效好的患者最后都能停止治療。成年患者也會(huì)出現(xiàn)慢性起伏。

15、 病情嚴(yán)重者應(yīng)住院治療，給予最大劑量的抗生素，保持氣道通暢，營養(yǎng)支持(包括高能營養(yǎng))，血液制品，皮膚護(hù)理，理療和必要的醫(yī)療護(hù)理。嚴(yán)格的衛(wèi)生措施可以有效減少耳道、皮膚、牙齦的損傷。清創(chuàng)術(shù)甚至可以去除嚴(yán)重受損的牙齦組織以限制口腔損傷。頭發(fā)脂溢性皮炎可以用含硒洗發(fā)水治療(每周兩次)。如果洗發(fā)水無效，可以局部使用少量皮質(zhì)類固醇，在短時(shí)間內(nèi)控制小病灶。大多數(shù)尿崩癥或其他垂體功能減退癥狀的患者需要激素治療。

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