Lafora病是一種遺傳性神經(jīng)退行性疾病，最初在青春期發(fā)作時(shí)發(fā)展，并隨著神經(jīng)系統(tǒng)的逐漸退化發(fā)展到死亡，大約在發(fā)病后十年。它的特征是大腦中稱為Lafora體的異常糖原聚集體的積累。盡管目前正在對(duì)某些療法進(jìn)行臨床試驗(yàn)測試，但目前尚無針對(duì)這種情況的治療方法。
由巴塞羅那大學(xué)(UB)退休教授，CIBERDEM小組負(fù)責(zé)人Joan Guinovart博士領(lǐng)導(dǎo)，巴塞羅那IRB代謝工程實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)Lafora體積聚在神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞中，這對(duì)于正常運(yùn)作至關(guān)重要。神經(jīng)系統(tǒng)負(fù)責(zé)與疾病相關(guān)的神經(jīng)。
在這項(xiàng)研究中，Guinovart博士的研究小組建立了Lafora疾病的小鼠模型，在該模型中，他們阻止了糖原在神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞中的積累。他們發(fā)現(xiàn)這些小鼠沒有發(fā)生神經(jīng)退行性變。
這項(xiàng)研究的共同負(fù)責(zé)人約迪·杜蘭(Jordi Duran)博士說：“多年來，人們一直認(rèn)為該疾病僅是由Lafora體在神經(jīng)元中的積累引起的，但現(xiàn)在我們已經(jīng)表明神經(jīng)退行性疾病是由神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的積累引起的。” 。
“這項(xiàng)發(fā)現(xiàn)對(duì)疾病的治療設(shè)計(jì)具有重要意義，我們現(xiàn)在打算研究糖原沉積導(dǎo)致這種損害的機(jī)制。我們還將研究這種病理機(jī)制在其他神經(jīng)退行性疾病中的可能作用。”杜蘭
這項(xiàng)研究還涉及由UB(加泰羅尼亞生物工程研究所和UB神經(jīng)科學(xué)研究所的正式教授)JoséAntonio delRío博士和肯塔基大學(xué)的Matthew Gentry教授領(lǐng)導(dǎo)的實(shí)驗(yàn)室。
標(biāo)簽： 神經(jīng)退行性變
免責(zé)聲明：本文由用戶上傳，如有侵權(quán)請聯(lián)系刪除！