圖解建筑知識(shí)問答系列（紅斑狼瘡治療須知-系列問答）

大家好，樂天來為大家解答以下的問題，圖解建筑知識(shí)問答系列，紅斑狼瘡治療須知-系列問答很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！

1.什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？它的發(fā)病特點(diǎn)是什么？(1)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(聽起來很嚇人)翻譯自lupus，是西醫(yī)的拉丁詞。它有兩層意思。第一種是，顧名思義，比較形象，面部皮疹類似于打架時(shí)被狼咬的面部疤痕。狼咬人后，往往會(huì)用鋒利的牙齒咬住對(duì)方的臉，讓他滿臉是血。形成了片紅色的疤痕，中間凹陷，邊緣突起。第二層意思是狼瘡像狼一樣狡猾，發(fā)作危險(xiǎn)，易復(fù)發(fā)，持續(xù)不變，難以捉摸。(2)其實(shí)“紅斑狼瘡”不僅僅是皮膚損害，全身所有器官，如腦、心、肺、關(guān)節(jié)、腎、血液、肌肉等都有損害。而且血液中自身抗體多(自身抗體最多的類風(fēng)濕免疫性疾病)。(3)該病的特點(diǎn)是年輕女性多見，越強(qiáng)壯的女性看起來越漂亮(好斗、多愁善感、執(zhí)迷不悟，以前被稱為狼瘡型人格)。女性遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于男性，女性是男性的7~10倍。其特征為不明原因的關(guān)節(jié)痛(尤其是手指關(guān)節(jié)，有時(shí)與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎混淆)、發(fā)熱、口腔潰瘍、脫發(fā)、光敏性和尿中泡沫。有些人發(fā)病前有精神創(chuàng)傷史或染發(fā)史。因?yàn)樯婕暗礁鱾€(gè)器官，所以經(jīng)常會(huì)有一些器官受損，也經(jīng)常會(huì)被納入其他科室，比如消化內(nèi)科用于腹痛腹瀉，神經(jīng)內(nèi)科用于頭痛癲癇，呼吸科用于咳嗽呼吸困難等。容易誤診漏診。2.我國狼瘡的患病率和治療情況如何？(1)流行病學(xué)調(diào)查顯示，我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡患病率約為7/10萬，即10萬人中有7人，近1/1000，1000名女性中有一名女性。按上述估算，我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者超過100萬，為世界之最。(2)系統(tǒng)性紅斑狼瘡不再被視為不治之癥，而是類似于高血壓、糖尿病的慢性終身疾病。自20世紀(jì)80年代以來，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者早期確診的比例大大增加，患者的預(yù)期壽命大大接近正常人群，十年生存率從不到10%提高到90%以上。3.紅斑狼瘡有很多種嗎？(1)是的，紅斑狼瘡可以分為很多類型，類似于光譜，是一種光譜病。最輕端是局限性盤狀紅斑狼瘡，最重端是系統(tǒng)性紅斑狼瘡，其中有很多亞型，如播散性盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡(狼瘡脂膜炎)和ANA陰性的系統(tǒng)性紅斑狼瘡。根據(jù)涉及的器官和組織的不同，系統(tǒng)性紅斑狼瘡可進(jìn)一步分為狼瘡性腎炎、神經(jīng)精神性狼瘡、狼瘡性肺炎、狼瘡性心肌炎和狼瘡性肝炎。(2)各型狼瘡的病情、治療和預(yù)后不同，除系統(tǒng)性紅斑狼瘡較重、預(yù)后差外，其他均較好；(3)各型狼瘡可以相互轉(zhuǎn)化。例如，6.5%的血清學(xué)異常的局限性盤狀紅斑狼瘡轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡，而22%的播散性盤狀紅斑狼瘡轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因有哪些？發(fā)病機(jī)理是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。目前認(rèn)為不僅與遺傳、性激素等內(nèi)在因素有關(guān)，還與環(huán)境因素、藥物有關(guān)。遺傳素質(zhì)、環(huán)境因素、雌激素水平等因素的相互作用，導(dǎo)致T抑制細(xì)胞功能下降，B細(xì)胞過度活化，產(chǎn)生大量自身抗體，在體內(nèi)與自身抗體結(jié)合形成相應(yīng)的免疫復(fù)合物，在人體各部位沉淀，引起急慢性炎癥和組織壞死(如狼瘡性腎炎)，有補(bǔ)體參與，或抗體直接與組織細(xì)胞抗原相互作用，造成細(xì)胞損傷(如紅細(xì)胞和血小板上的抗原分別與自身抗體結(jié)合)

5.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病與哪些因素有關(guān)？(1)環(huán)境因素：如日光(紫外線)照射、染發(fā)等可加重或激活紅斑狼瘡；高智商高工作壓力大的女性在紅斑狼瘡患者中較為多見，這都說明環(huán)境在紅斑狼瘡發(fā)病中起一定作用。(2)雌激素水平高：育齡婦女雌激素分泌最豐富。(3)遺傳因素：狼瘡患者的染色體上可能帶有一些導(dǎo)致狼瘡的基因，并遺傳給下一代。同卵雙胞胎同時(shí)患有紅斑狼瘡的情況更為常見。(4)部分藥物(10%)，如抗心律失常藥普魯卡因胺、降壓藥肼苯達(dá)嗪、抗結(jié)核藥異煙肼、染發(fā)劑、吸煙、芹菜、蘑菇、豆芽等食物，與紅斑狼瘡發(fā)病有一定關(guān)系。因此，我們應(yīng)該保持良好的工作和生活習(xí)慣，積極預(yù)防感染，以避免紅斑狼瘡帶來的損害。6.系統(tǒng)性紅斑狼瘡會(huì)遺傳嗎？遺傳因素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡中起多大作用？(1)狼瘡是由遺傳因素(約占20%)和環(huán)境因素(約占80%)相互作用后免疫異常引起的，即具有狼瘡遺傳因素的人，一旦遇到一定的誘發(fā)條件，就會(huì)觸發(fā)該病；(2)狼瘡不是遺傳病(所謂遺傳病主要是指單基因遺傳病，即由一對(duì)等位基因控制的遺傳病，包括紅綠盲、血友病、白化病等。)，但具有一定的遺傳傾向；(3)遺傳易感性的證據(jù)包括：(a)黑人和亞洲人的狼瘡發(fā)病率高于白人；(b)同卵雙胞胎中一個(gè)患病，另一個(gè)患病的概率為25% ~ 70%，而異卵雙胞胎為5%；(c)狼瘡患者一級(jí)親屬發(fā)病率為1% ~ 16%；(d)家族中有兩個(gè)以上狼瘡患者，最常見的關(guān)系是母女，其次是姐妹、兄弟、父女；(4)其易感性由許多基因決定，包括人類6-DR2染色體短臂上的HLA-II分子和DR3。7.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的危害性？危害很大，可累及人體所有組織器官，嚴(yán)重者可危及生命。(1)影響患者形象：一方面，如果因?yàn)檫@種疾病的活動(dòng)，導(dǎo)致臉上出現(xiàn)皮疹、脫發(fā)，對(duì)于愛美的女性來說是一個(gè)很大的打擊。另一方面，患者由于服用激素，往往會(huì)有一張胖胖的臉，所謂的滿月臉、水牛背，患者不愿見人；(2)影響生活質(zhì)量：活動(dòng)期常出現(xiàn)發(fā)熱、無精打采、乏力、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、雷諾現(xiàn)象、口腔潰瘍、飲食缺乏等。(3)不同器官表現(xiàn)不同，如因神經(jīng)系統(tǒng)受累出現(xiàn)頭痛、癲癇、驚厥和精神異常，因腎臟受累出現(xiàn)尿蛋白和血，因消化系統(tǒng)受累出現(xiàn)腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐等。8.系統(tǒng)性紅斑狼瘡的早期癥狀有哪些？有哪些特征性的表現(xiàn)？(1)早期無特征；(2)多數(shù)病例發(fā)生在春季，首發(fā)癥狀主要為關(guān)節(jié)痛、皮疹和全身表現(xiàn)；(3)關(guān)節(jié)癥狀主要為雙手小關(guān)節(jié)疼痛和輕度腫脹，類似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，但持續(xù)時(shí)間短，無畸形和骨質(zhì)破壞；

(4)皮疹多為面部鮮紅色蝴蝶紅斑(兩側(cè)臉頰、鼻梁，但鼻唇溝不受累，邊緣清晰，呈蝴蝶狀)，手背凍傷樣皮疹(多形紅斑)，也是比較有特征性的表現(xiàn)。前者邊緣有彈性感，沒有瘙癢感。日曬后，皮疹顏色加深，水腫加重。但過敏性皮膚病不累及鼻梁，紅斑邊緣無軟硬感，瘙癢明顯。雙手手背凍瘡樣皮疹為對(duì)稱分布的水腫紅斑，不化膿不癢，但有灼痛感，常年存在。但凍瘡一般發(fā)生在冬季，經(jīng)?；摚忻黠@瘙癢。(5)一般癥狀：如低熱、脫發(fā)、乏力、貧血等。(6)可能出現(xiàn)多器官損害：血細(xì)胞、肝臟、腎臟、心臟、腦組織等。嫌疑人要做包括抗核抗體、雙鏈DNA抗體、抗ENA抗體、補(bǔ)體等免疫檢查。9.系統(tǒng)性紅斑狼瘡應(yīng)該做哪些檢查？(1)常規(guī)檢查：常規(guī)血尿、肝腎功能、血沉、C反應(yīng)蛋白。(2)免疫學(xué)檢查：抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體(與疾病活動(dòng)度、腎損害有關(guān))、抗Sm抗體(高特異性、標(biāo)記抗體)、抗核糖體P抗體(高特異性、標(biāo)記抗體)、抗核小體抗體(與疾病活動(dòng)度有關(guān))、免疫球蛋白、補(bǔ)體水平等。(3)根據(jù)不同器官的受累情況和用藥情況增加項(xiàng)目：腎臟受損者，應(yīng)留尿24小時(shí)檢查蛋白定量和肌酐清除率，長期用激素檢查血脂、電解質(zhì)、血糖。長期使用羥氯喹者定期檢查心電圖和眼底。10.醫(yī)生用什么標(biāo)準(zhǔn)診斷紅斑狼瘡？狼瘡?fù)ǔ８鶕?jù)美國或國際上的分類診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷。比如1997年美國風(fēng)濕病學(xué)協(xié)會(huì)提出的狼瘡分類診斷表現(xiàn)是常用的，總共有11項(xiàng)。滿足4項(xiàng)以上即可做出診斷，診斷敏感性和特異性為96%。包括(1)顴部紅斑；(2)盤狀紅斑；(3)光敏性；(4)口腔潰瘍；(5)非糜爛性關(guān)節(jié)炎；(6)漿膜炎；(7)腎病：蛋白尿0.5g/dl或3；細(xì)胞管型可以是紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型。(8)神經(jīng)系統(tǒng)異常：驚厥、精神病(不包括藥物或代謝紊亂如尿毒癥或電解質(zhì)紊亂)；(9)血液學(xué)異常：溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；白細(xì)胞4109/L，至少兩次；淋巴細(xì)胞1.5109/L，至少兩次，血小板減少癥100109/L(藥物作用除外)；(10)免疫異常：抗磷脂抗體；抗雙鏈DNA抗體陽性；抗Sm抗體陽性；梅毒血清試驗(yàn)假陽性。(11)抗核抗體陽性。2009年發(fā)布了新的狼瘡國際診斷標(biāo)準(zhǔn)，兩種情況下可以確診。第一種情況是狼瘡性腎炎加ANA或抗ds-DNA陽性可以通過腎臟病確診。另一種情況下，以下指標(biāo)4(至少包括1項(xiàng)臨床和1項(xiàng)免疫學(xué)):11項(xiàng)臨床條件，以上前8項(xiàng)中，用非瘢痕性脫發(fā)代替光敏性，血液學(xué)加3項(xiàng)。然而，有6個(gè)免疫異常，其在上文第11條和第10條中的3個(gè)補(bǔ)體減少的Coom'b試驗(yàn)中呈陽性。強(qiáng)調(diào)了血液學(xué)和免疫學(xué)異常以及腎活檢。11.紅斑狼瘡的治療方法有哪些？分為一般治療和藥物治療：(1)一般治療：心理和精神支持，避免日曬或紫外線照射，預(yù)防感染或其他并發(fā)癥，根據(jù)病情選擇適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)方式。(2)藥物治療：(1)非甾體抗炎藥：適用于低熱、關(guān)節(jié)癥狀、皮疹、心包炎者，血液病患者慎用。(2)抗瘧藥羥氯喹為基本藥物，對(duì)皮疹、低熱、關(guān)節(jié)炎、輕度胸膜炎和心包炎、輕度貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)下降和干燥綜合征患者有效，有眼炎者慎用。長期服用有助于減少激素用量，降低血糖和血脂，

(3)糖皮質(zhì)激素：根據(jù)病情選擇不同的劑量和劑型：以潑尼松為例，小劑量適用于活動(dòng)期SLE患者，且不損害重要器官；中等劑量適用于高熱或重要器官輕度損傷的患者；大劑量適用于惡性高熱或一個(gè)或多個(gè)重要器官嚴(yán)重?fù)p害的患者。發(fā)燒者應(yīng)分批服用，不發(fā)燒者應(yīng)在早上服用，待病情穩(wěn)定后逐漸減量。重癥患者可采用超高劑量脈沖治療。一般先靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍3~5天，然后改為常規(guī)劑量的激素，必要時(shí)可重復(fù)。(4)免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺(CTX)、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)孢素A和長春新堿；5.其他：大劑量免疫球蛋白休克、血漿置換、間充質(zhì)干細(xì)胞輸注：適用于危重患者，常規(guī)治療不能控制或耐受，或有禁忌癥者。12.得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，在生活和飲食上需要注意什么？(1)態(tài)度：樹立信心，保持愉快的心情，避免情緒大起大落和多愁善感，進(jìn)行娛樂活動(dòng)，但不要過度勞累，不要盲目相信庸醫(yī)，要去正規(guī)醫(yī)院治療，遵醫(yī)囑。(2)休息和活動(dòng)：活動(dòng)期間多休息，晚上保證8-10h睡眠，每天午休。隨著病情的好轉(zhuǎn)，逐漸增加活動(dòng)量，以免感到疲勞；(3)化妝和日曬：避免使用含芳香胺的化妝品，避免染發(fā)、紋眉或隆胸，避免過度裝飾房屋，長時(shí)間通風(fēng)。中午11點(diǎn)至下午3點(diǎn)避免陽光照射；戴防護(hù)帽，穿長袖衣服，窗口放紫外線過濾器(大部分患者對(duì)紫外線B過敏，部分對(duì)紫外線A甚至可見光過敏，玻璃可以保護(hù)對(duì)紫外線B過敏的人，對(duì)紫外線A過敏的人只能部分保護(hù)，紫外線B和紫外線A1可引起皮膚狼瘡)，使用既能防紫外線A又能防紫外線B的廣譜防曬霜(SPF50，PA () ~()。在日曬前至少20分鐘涂抹足夠的量。當(dāng)日曬時(shí)間長或潮濕時(shí)，應(yīng)反復(fù)進(jìn)行。防曬持續(xù)時(shí)間是SPF值乘以15~20分鐘。護(hù)膚品溫和無刺激，不含過敏源，以保濕功能為主。化妝品(化妝品和外用)用于病情穩(wěn)定的患者。(4)飲食問題：(a)一般原則：高蛋白、低脂肪、低鹽低糖，富含維生素和鈣，不吸煙不飲酒，吸煙增加血管壁損傷，降低羥氯喹療效，飲酒主要因與一些傷肝藥物相互作用導(dǎo)致肝損傷；(二)根據(jù)器官受累等表現(xiàn)進(jìn)行調(diào)整：脫發(fā)時(shí)不吃菜花(加重脫發(fā)過程？);對(duì)某種食物或藥物過敏的人應(yīng)避免使用；光敏性人群應(yīng)避免使用可能增加光敏性的食物或藥物，如螺螄、香菜、芹菜、無花果、蘑菇及煙熏食品，磺胺類、四環(huán)素、氫氯噻嗪、雌激素等西藥，含補(bǔ)骨脂素的中藥。高血膽固醇禁食動(dòng)物內(nèi)臟、蛋黃、帶魚、豬腦；患有血小板減少癥和出血傾向的人以及因結(jié)核病而服用異煙肼的人被限制吃魚。前者由于含有20 C 5烯酸，代謝為前列環(huán)素，抑制血小板聚集，加重出血。后者產(chǎn)生組胺，因?yàn)樗薪M氨酸。組胺的清除依賴于單胺氧化酶(異煙肼能抑制這種酶)，過多的組胺產(chǎn)生過敏反應(yīng)。若因腎損害出現(xiàn)嚴(yán)重蛋白尿，且無腎功能衰竭，則應(yīng)多吃高蛋白飲食，不吃菠菜(因其含草酸鹽，可加重蛋白尿和腎小管尿)。如果有腎功能衰竭，應(yīng)該限制蛋白質(zhì)的攝入，主要補(bǔ)充動(dòng)物性優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，少吃豆類和豆制品；水腫明顯，血壓高，尿量限于水和鹽；(三)根據(jù)服用的藥物：長期使用激素要注意控制脂肪攝入，多吃黃瓜和西紅柿，限制主食和甜食。(四)根據(jù)中醫(yī)的觀點(diǎn)，狼瘡多因陰虛所致

13.紅斑狼瘡能治好嗎？不能根治，主要是紅斑狼瘡可以穩(wěn)定控制，但不能徹底根治。紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，因?yàn)樵蛱?，不是單一因素，所以無法治愈，但可以控制不發(fā)展。在服用少量藥物維持其發(fā)育的情況下，可長期與狼共舞，與病魔共存。14.系統(tǒng)性紅斑狼瘡容易復(fù)發(fā)嗎？復(fù)發(fā)表現(xiàn)？復(fù)發(fā)因素有哪些？是的，很容易復(fù)發(fā)。反復(fù)發(fā)作的表現(xiàn)：(1)不明原因的發(fā)熱，即不能用感冒、咽喉、肺部、尿路感染來解釋；(2)指(趾)尖或其他部位再次出現(xiàn)新的皮疹或血管炎樣皮疹；(3)關(guān)節(jié)腫脹疼痛再次發(fā)生；(4)明顯脫發(fā)，不含激素；(5)口、鼻新鮮潰瘍；(6)胸腔積液或心包積液；(7)蛋白尿增多；(8)白細(xì)胞減少或血小板減少或貧血明顯；(9)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛、嘔吐和抽搐；(10)抗雙鏈DNA抗體滴度升高；(11)紅細(xì)胞沉降率迅速增加，大于50毫米/小時(shí)；(12)補(bǔ)體減少，尤其是C3。復(fù)發(fā)因素主要包括以下幾個(gè)方面：(1)暴曬和紫外線照射：確實(shí)無法避免時(shí)，應(yīng)使用遮陽傘，或戴寬邊帽、穿長袖衣服和褲子，并在皮膚上涂抹防曬霜。(2)藥物誘導(dǎo)：如磺胺類、保泰松、肼屈嗪、普魯卡因胺、氯丙嗪、苯妥英鈉、異煙肼、口服避孕藥等?？墒咕徑馄诩t斑狼瘡患者進(jìn)入活動(dòng)期。(3)感冒、著涼、感染：盡量避免去人員密集的公共場(chǎng)所；穩(wěn)定期的人可以接種疫苗(不適合活動(dòng)期)，如流感病毒和肺炎球菌疫苗每年接種一次等。平時(shí)勤漱口，勤換牙刷，勤洗外陰，用呋喃西林或堿性溶液漱口，勤換內(nèi)褲。內(nèi)衣經(jīng)常在陽光下消毒。不要吃不衛(wèi)生的食物。出現(xiàn)各種感染時(shí)，及時(shí)就醫(yī)。(4)妊娠與分娩：妊娠對(duì)紅斑狼瘡的影響較大，約一半患者在妊娠最后三個(gè)月及分娩后幾個(gè)月病情加重或復(fù)發(fā)。最嚴(yán)重的是腎臟損傷。前兩年不能懷孕，不能吃避孕藥(尤其是不穩(wěn)定，有抗磷脂綜合征或腎病綜合征，有高凝或血栓形成史)，不穩(wěn)定期或長期不穩(wěn)定不能懷孕，尤其是狼瘡性腎炎。最好避免懷孕。計(jì)劃懷孕者，最好不要使用環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯等免疫抑制劑，必要時(shí)可使用硫唑嘌呤2mg/(kgd)，使用前最好檢測(cè)功能性巰基嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶。妊娠期出現(xiàn)嚴(yán)重狼瘡性腎炎時(shí)，可聯(lián)合應(yīng)用環(huán)孢素A.懷孕時(shí)機(jī)是不累及重要器官(Cr2mg/dl，尿蛋白0.5g/d)，病情已控制1-3年以上(至少半年)，激素用量少(如潑尼松15mg/d)且未使用免疫抑制劑，因?yàn)闈娔崴?0mg/d可增加子癇和妊娠期糖尿病的風(fēng)險(xiǎn)。孕前檢測(cè)ANA、抗ds-DNA、抗SSA和SSB抗體、狼瘡抗凝物、C3、C4、CH50、血電解質(zhì)、肝功能、常規(guī)血尿、肌酐清除率、24小時(shí)總蛋白、鈣。如果有血小板減少，檢查抗血小板抗體和抗磷脂抗體。狼瘡患者懷孕前三個(gè)月容易流產(chǎn)，要堅(jiān)持服藥，避免外傷和創(chuàng)傷；懷孕后第三個(gè)月及產(chǎn)后容易加重病情(約50%)，應(yīng)密切監(jiān)測(cè)病情。狼瘡孕婦隨訪頻率：孕前20周每4-6周1次，孕20-28周每2周1次，孕28周后每周1次。隨訪病情變化、體檢、血常規(guī)、血生化、尿常規(guī)、抗ds-DNA抗體、補(bǔ)體C3和C4、CH50、尿酸和抗心磷脂抗體等。(5)其他：突然停藥或激素迅速減少；到處求醫(yī)問藥，亂服藥，停用能控制病情的藥物；過度勞累，休息少；生活不規(guī)律；情緒波動(dòng)

(2)飲食清淡，忌煙酒、辛辣刺激性食物和油膩油炸食物，牛奶及其制品可用脫脂牛奶代替全脂牛奶。避免吃蠶豆，因?yàn)樗械抖拱彼?，可使狼瘡加重，補(bǔ)充鈣質(zhì)，吃魚(血小板減少和出血者除外)，魚油和維生素，多吃水果和蔬菜。

(3)適當(dāng)增加體育鍛煉?；顒?dòng)期的患者要注意臥床休息。病情穩(wěn)定后，可以參加一些適當(dāng)?shù)纳鐣?huì)活動(dòng)，做一些力所能及的工作，但不宜過度勞累。日常生活中適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉和克制，有利于疾病的治療。

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標(biāo)簽： 紅斑狼瘡治療須知-系列問答