慢性粒細(xì)胞白血病治療費用（慢性粒細(xì)胞白血病）

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慢性粒細(xì)胞白血病(CML)是發(fā)生在造血干細(xì)胞水平的克隆性疾病。細(xì)胞是惡性增生，表現(xiàn)為細(xì)胞成熟障礙，在臨床上是一個慢性過程。大量白血病細(xì)胞浸潤引起脾臟明顯腫大，代謝增加。

臨床表現(xiàn)

患者發(fā)病年齡多為30-40歲，兒童少見。主要表現(xiàn)如下：

1、發(fā)病緩慢

早期無癥狀，常因脾臟腫大或其他原因查血象時偶爾發(fā)現(xiàn)。普通患者很難知道發(fā)病時間。

2.意識的早期癥狀

主要表現(xiàn)為乏力、低熱、多汗盜汗、體重減輕等代謝亢進。

3、脾大

它是慢性粒細(xì)胞白血病的顯著特征，有時可以到達(dá)臍部甚至盆腔。是實心的，沒有壓痛。如有脾梗死或脾周炎癥，可出現(xiàn)劇烈疼痛，呼吸時疼痛加重，可有摩擦聲和摩擦音。巨脾存在引起的腹脹、腹脹。肝臟可以輕微腫脹。

4、其他罕見的表現(xiàn)

1、骨骼破壞：

發(fā)生率為29%，X線改變以溶骨性損害為主，也有類似多發(fā)性骨髓瘤的穿孔樣改變。

2、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累：

腦膜白血病尸檢發(fā)病率為20-50%，但慢性期臨床診斷少見，急性期發(fā)病率為3.5-6.9%。

3.門靜脈高壓癥：

認(rèn)為是肝竇浸潤導(dǎo)致門靜脈血流阻力增加所致，可有食管靜脈曲張、嘔吐、黃疸、腹水等表現(xiàn)。

4、白細(xì)胞郁積：

血管內(nèi)淤血常出現(xiàn)在白細(xì)胞50109，幾乎全部可出現(xiàn)在200 109/L，可出現(xiàn)陰莖持續(xù)勃起、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血、呼吸窘迫綜合征。

5、骨髓纖維化：

這是CML急性變化的信號，也是預(yù)后不良的指征。骨髓廣泛纖維化的CML患者對化療藥物耐受性差，常導(dǎo)致嚴(yán)重的骨髓抑制。

6、嗜堿性粒細(xì)胞增多癥和高組胺血癥：

可表現(xiàn)為哮喘、蕁麻疹、皮膚瘙癢、神經(jīng)水腫、腹瀉、胃酸分泌增多等。

檢驗費

1.血像

1.白細(xì)胞總數(shù)明顯增加，通常在50 109/L以上.半數(shù)患者在100-400109/L，少數(shù)可達(dá)1000109/L，少數(shù)為50 109/L。血片多數(shù)為中性晚顆粒、中性中顆粒和桿狀核。原糧往往10%早幼。嗜堿性粒細(xì)胞比例增加，中性粒細(xì)胞堿性磷酸鹽常減少或為陰性。血小板經(jīng)常增加，高達(dá)1000 1012/L.紅細(xì)胞和血紅蛋白正常或升高，或輕度降低。網(wǎng)織紅細(xì)胞大多增多。血膜中成熟紅細(xì)胞大小不均，有有核紅細(xì)胞、異形紅細(xì)胞、深染斑駁紅細(xì)胞，無淚滴狀紅細(xì)胞。

2.骨髓圖像

骨髓細(xì)胞增殖明顯活躍或極活躍，顆粒紅比例高達(dá)10-50: 1，分類計數(shù)與血象相似。后期骨髓活檢可增加纖維組織。

3.染色體檢查

約90%的CML患者存在染色體異常，即22號染色體的一條長臂缺失，缺失部分易位至9號染色體的一條長臂末端。T(9q，22q-)。沒有長臂的22號染色體被稱為費城染色體(pH’)。在患者的其他系列細(xì)胞(如紅細(xì)胞、巨核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞)中也可發(fā)現(xiàn)ph’染色體。Ph’染色體陰性患者的預(yù)后比陽性患者差。

4.生化檢查

1.血清維生素B12和B12的結(jié)合能力明顯增加(可高于正常人15倍)，因為成熟粒細(xì)胞中含有B12結(jié)合蛋白(鈷胺素)，CML患者的粒細(xì)胞發(fā)生斷裂分解，釋放出B12結(jié)合蛋白，所以血清B12增加。CML緩解期時，雖然白細(xì)胞計數(shù)已恢復(fù)正常，但血清B12值仍比正常人高4倍，認(rèn)為存在粒細(xì)胞無效生成。

2、高尿酸血癥由于白細(xì)胞增生，核酸代謝加快，引起高尿酸血癥

慢粒的自然病程可分為慢性期和突變期，兩者之間可能有一個過渡期，稱為加速期。

1.慢性期

這一時期病情穩(wěn)定，平均3年，部分病例可持續(xù)10-20年。近年來，由于有效的治療，急性期可以回到慢性期，獲得第二個穩(wěn)定期。

2.加速期

是指慢性期治療過程中，患者病情進展的各種體征，但尚未達(dá)到急性標(biāo)準(zhǔn)。這一時期的表現(xiàn)是：血液和骨髓原始細(xì)胞的5%和20%；骨髓膠原纖維增多；其他原因未出現(xiàn)貧血、血小板減少或血小板增多(1000109/L)。新的核型異常、GMCFU體外生長異常、白細(xì)胞對胸苷攝取增加可作為判斷加速期的指標(biāo)。

3.突變期

骨髓或外周血原始細(xì)胞20%；或加入早幼粒細(xì)胞，外周血達(dá)到30%，骨髓達(dá)到50%；或者有髓外原始細(xì)胞浸潤。細(xì)胞形態(tài)變化迅速，急性顆?；?0%；20%為急性淋巴細(xì)胞性改變；未分化占15%；其余可能是紅系、巨核系或混合變性。一旦發(fā)生突變，第二次完全緩解率為30%，中位生存期為2-6個月。

診斷和鑒別診斷

典型病例可根據(jù)其臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特征作出正確診斷，但在時尚上應(yīng)與下列疾病相鑒別：

1.白血病反應(yīng)

白血病是其他疾病引起的反應(yīng)性白細(xì)胞增多，與CML有很多相似之處，如白細(xì)胞總數(shù)明顯增多，外周血中有未成熟細(xì)胞，脾腫大。但白血病骨髓增生程度相對較輕。一般以成熟期的中性粒細(xì)胞為主，伴有堿性磷酸酶評分明顯升高。沒有Ph染色體，可以隨著原發(fā)病的治愈而自行緩解。

2.其他骨髓增生性疾病

慢性粒細(xì)胞白血病是骨髓增生性疾病之一。這組疾病的共同特征是細(xì)胞增殖和相互轉(zhuǎn)化。但是各有各的特點。骨髓纖維化常有淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓穿刺常發(fā)生“干抽”，骨髓活檢可顯示纖維化病變。真性紅細(xì)胞增多癥以紅細(xì)胞增多、紅細(xì)胞百分比降低、巨幼紅細(xì)胞和紅細(xì)胞增多癥為特征。原發(fā)性血小板增多癥和慢性脊髓病，雖然兩種疾病均有明顯的巨核細(xì)胞增生，但前者常有成堆的血小板圍繞在巨核細(xì)胞周圍，粒紅比例正常，可用于鑒別。

3.其他脾腫大疾病

如利什曼病、晚期肝硬化均可出現(xiàn)脾腫大，臨床上常與CML相混淆。但血象和骨髓像可用于鑒別。

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標(biāo)簽： 慢性粒細(xì)胞白血病