導讀 大家好，樂天來為大家解答以下的問題，朗格漢斯細胞組織增生能治愈嗎，朗格漢斯細胞組織細胞增生癥是什么病很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起...
大家好，樂天來為大家解答以下的問題，朗格漢斯細胞組織增生能治愈嗎，朗格漢斯細胞組織細胞增生癥是什么病很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！
1、 朗格漢斯組織細胞增生癥最初被稱為組織細胞增生癥x，目前被國際組織細胞協(xié)會分類為組織細胞增生癥I型，是一種罕見的以一組未成熟樹突狀細胞的活化增殖和異常聚集為特征的疾病。朗格漢斯組織細胞增生癥可發(fā)生在任何年齡，
2、 但嬰幼兒和兒童更為常見，發(fā)病率約為5/100萬。類似白血病，是一種罕見的疾病，男性多于女性。
3、 朗格漢斯組織細胞增生癥的臨床表現(xiàn)多樣，根據(jù)受累器官的多少可分為單系統(tǒng)受累和多系統(tǒng)受累，根據(jù)受累部位可分為是否有危險器官受累和是否有可危及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害。不同類型的治療和預(yù)后是不同的，
4、 可以根據(jù)分組和治療反應(yīng)選擇不同的治療方案。
5、 兒童朗格漢斯組織細胞增生癥臨床癥狀多樣，總體死亡率不高，約15%，但復發(fā)率相對較高，永久性后遺癥發(fā)生率也較高，約30%-40%。近年來，隨著對BRAFV600E基因突變信號通路的研究，
6、 以及對骨髓微環(huán)境中免疫細胞因子的認識，朗格漢斯組織細胞增生癥的治療方案也在不斷進步，治療從化療發(fā)展到免疫治療和基因靶向治療。
本文到此結(jié)束，希望對你有所幫助。
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