大家好，樂(lè)天來(lái)為大家解答以下的問(wèn)題，腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是什么引起的，腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是怎么引起的很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧！
1、 腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是一種遺傳性疾病，主要為X連鎖隱性遺傳，是一種比較常見(jiàn)的過(guò)氧化物酶相關(guān)疾病。主要累及腎上腺，頭部白質(zhì)病變，或脊髓病變。
2、 造成相應(yīng)的神經(jīng)精神發(fā)育遲滯或兒童生長(zhǎng)發(fā)育障礙。腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的致病基因是ABCD1，因?yàn)锳BCD1基因突變導(dǎo)致極長(zhǎng)鏈脂肪酸代謝異常。
3、 極長(zhǎng)鏈脂肪酸在人體血液、腎上腺和腦白質(zhì)中異常積累，導(dǎo)致腦白質(zhì)病變和腎上腺皮質(zhì)萎縮。
4、 根據(jù)發(fā)病年齡和臨床表現(xiàn)，腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良可分為7種類型，包括兒童期、青春期、成年期、腎上腺脊髓病、Addison型、無(wú)癥狀型和雜合子型，每種亞型都有其特殊的臨床表現(xiàn)。
5、 神經(jīng)系統(tǒng)中的主要臨床表現(xiàn)包括精神障礙、異常智力發(fā)育、痙攣性截癱或由脊髓損傷引起的周圍神經(jīng)病。
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標(biāo)簽： 腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是怎么引起的
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