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根據(jù)是否累及神經(jīng)系統(tǒng),高雪氏病主要分為型、型和型。其他罕見類型包括圍產(chǎn)期致死型和心血管型。
1.型——非神經(jīng)病型:是最常見的無原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的亞型,但部分高雪氏病型患者隨著病情的加重,可出現(xiàn)脊髓壓迫等神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)。大約2/3的患者在兒童期發(fā)病。一般來說,發(fā)病越早,
癥狀越嚴(yán)重。
2.型——急性神經(jīng)病變型:型患者的癥狀與型相似,主要是急性神經(jīng)系統(tǒng)損傷。常發(fā)生于新生兒期至嬰兒期,進(jìn)展快,死亡率高。
患有快速進(jìn)行性延髓麻痹、眼球運(yùn)動障礙、癲癇發(fā)作、駝背、認(rèn)知障礙等急性神經(jīng)系統(tǒng)損害,2~4歲前死亡。
3.型——慢性或亞急性神經(jīng)?。涸缙诒憩F(xiàn)與型相似,神經(jīng)系統(tǒng)逐漸受累,所以在神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)之前,部分型患者的表現(xiàn)很難與型區(qū)分。多發(fā)生于兒童期,病情進(jìn)展較慢,因此壽命可較長。
型可分為三個亞型。a型以迅速進(jìn)展的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和肝脾腫大為特征,b型以肝脾腫大和骨骼癥狀為特征,其他癥狀較輕。c型以心臟瓣膜鈣化和角膜混濁為特征。
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標(biāo)簽: 戈謝病的類型有哪幾種
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