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1、是一種由遺傳性紅細胞膜缺陷引起的溶血性貧血,可發(fā)生于任何年齡。
2、常見的臨床表現(xiàn)為復發(fā)性溶血性貧血、間歇性黃疸和不同程度的脾腫大。
3、其中一半有積極的家族史。
4、由于不同的遺傳模式和蛋白質(zhì)的異常程度,這種疾病具有很大的異質(zhì)性。
5、常見并發(fā)癥為膽結(jié)石(50%),少見并發(fā)癥為下肢復發(fā)性潰瘍、慢性紅斑性皮炎、痛風和髓外造血腫塊。
6、嚴重者常因感染誘發(fā)各種危象,如溶血性危象、再生障礙性貧血危象、巨幼細胞性貧血危象等。
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標簽: 遺傳性球形紅細胞增多癥的癥狀
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