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胸腺是人體重要的免疫器官，也是淋巴系統(tǒng)的一部分。其功能是將部分淋巴細(xì)胞分化為T淋巴細(xì)胞。胸腺和人體其他器官一樣，可有良性或惡性腫瘤，最常見的是胸腺瘤，其他腫瘤或瘤樣疾病有胸腺癌、胸腺囊腫、胸腺脂肪瘤、胸腺增生等。胸腺內(nèi)細(xì)胞的分布胸腺位于前縱隔，一般分為不對稱的兩葉，中間由峽部相連，呈“H”形。它通過甲狀腺胸腺韌帶與甲狀腺的左右葉相連。下部極平至第4 ~ 6肋間水平，覆蓋心包和心臟底部大血管。
胸腺被纖維囊覆蓋，纖維囊伸入胸腺內(nèi)形成纖維組織間隔，將胸腺分成大小為0.5~2 mm的小葉。每個小葉由皮質(zhì)和髓質(zhì)組成，小葉周圍為皮質(zhì)，淋巴細(xì)胞密集。髓質(zhì)位于小葉中央，顏色較淡，淋巴細(xì)胞較少。髓質(zhì)區(qū)與相鄰小葉的髓質(zhì)相連。
胸腺雖然是重要的免疫器官，但在成年前已經(jīng)基本退化。胸腺切除術(shù)后，成人和兒童的免疫功能沒有變化。雖然淋巴細(xì)胞計數(shù)和免疫試驗可能會下降，但并沒有由此引起的特殊臨床疾病。有多種臨床表現(xiàn)的人胸腺瘤主要發(fā)生在成年人，很少發(fā)生在兒童。平均確診年齡45 ~ 52歲(5 ~ 80歲)，女性略多見，有重癥肌無力。
胸腺瘤的疾病癥狀
1.其中50% ~ 60%是無癥狀的，體檢時偶然發(fā)現(xiàn)的。
2.超過25%的患者因腫瘤侵犯或壓迫鄰近縱隔結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)局部胸部癥狀，包括咳嗽、胸痛、呼吸困難、吞咽困難、反復(fù)呼吸道感染等。聲音嘶啞和膈肌麻痹并不常見，但它們經(jīng)常提示惡性擴(kuò)散的可能性。
3.惡性胸腺瘤轉(zhuǎn)移多局限于胸腔內(nèi)，可伴有胸腔積液，引起呼吸困難、胸痛、胸部不適等癥狀。只有大約3%的惡性胸腺瘤最終轉(zhuǎn)移到胸部以外，骨骼系統(tǒng)是最常見的轉(zhuǎn)移部位，引起相關(guān)的轉(zhuǎn)移癥狀。
4.全身癥狀：18%的胸腺瘤患者有全身癥狀，如體重減輕、乏力、發(fā)熱、盜汗等非特異性癥狀。胸腺伴隨癥狀是一組復(fù)雜的全身性疾病，合并胸腺瘤的疾病可能有30多種。四種最常見的疾病是重癥肌無力、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、低丙種球蛋白血癥和胸腺外惡性腫瘤。這些疾病可能同時發(fā)生，也可能在切除后或胸腺瘤前多年發(fā)生。
胸腺瘤的并發(fā)癥
1.重癥肌無力：是胸腺瘤最常見的并發(fā)癥，約占胸腺瘤并發(fā)重癥肌無力的1/3。相反，10% ~ 15%的重癥肌無力患者合并胸腺瘤。有人認(rèn)為無MG的胸腺瘤往往比有MG的胸腺瘤惡性程度更高，預(yù)后比后者更差，這可能與早期發(fā)現(xiàn)有MG的胸腺瘤有關(guān)。
2.純紅細(xì)胞再生障礙性貧血：胸腺瘤與純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的確切關(guān)系不是很清楚，但約有30%的患者在胸腺瘤切除后很長一段時間后可完全緩解貧血。胸腺瘤患者還可能伴有其他血液系統(tǒng)疾病，包括白細(xì)胞減少癥和血小板減少癥、T淋巴細(xì)胞增多癥、淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤等。
3.低球蛋白血癥：4% ~ 12%的胸腺瘤患者并發(fā)低球蛋白血癥，通常伴有反復(fù)發(fā)作的細(xì)菌感染、病毒感染和真菌感染。胸腺瘤切除不能有效提高免疫球蛋白水平。
胸腺瘤的診斷與鑒別
1.放射學(xué)檢查：胸部平片和胸部CT是發(fā)現(xiàn)和判斷胸腺腫瘤最常用的檢查方法(見圖4.4胸部平片和胸部CT(2))。胸腺瘤80%位于前縱隔，80%可覆蓋肺門。大多數(shù)位于前上或上縱隔，其他位于頸、肺門、肺和后縱隔。
2.活檢：一般來說，前縱隔腫瘤的侵入性活檢是不合適的，因為：前縱隔腫瘤的診斷基本上可以通過影像學(xué)結(jié)合腫瘤標(biāo)志物的檢查來做出；活檢后非侵襲性胸腺瘤包膜被破壞，變成侵襲性胸腺瘤。針吸活檢往往收集不到足夠的標(biāo)本，無法進(jìn)行免疫組化檢查。但也有人認(rèn)為在不能與其他惡性腫瘤鑒別或有癥狀時，可以考慮針吸或胸腔鏡活檢。
3.其他檢查：對懷疑胸腺瘤的患者應(yīng)進(jìn)行乙酰膽堿抗體、血常規(guī)、AFP、-hCG、LDH等檢查。排除貧血、重癥肌無力和胚胎細(xì)胞瘤。其他需要鑒別的疾病包括淋巴瘤、主動脈瘤、畸胎瘤等。
疾病階段大多數(shù)胸腺瘤是生長緩慢、包膜完整的腫瘤，可通過切除治愈。報道的侵襲性(惡性)胸腺瘤的比例變化很大，從5%到50%不等。一般惡性胸腺瘤從確診到治療后復(fù)發(fā)的平均時間為6年，因此認(rèn)為胸腺瘤應(yīng)長期隨訪。
胸腺瘤治療方法的選擇
1.四期胸腺瘤：首選化療。如果初始化療有效，可以考慮手術(shù)治療IVA胸腺瘤。胸部放療也可考慮作為一種聯(lián)合治療，對于化療耐藥的復(fù)發(fā)性胸腺瘤可適當(dāng)采用姑息性放療。
2.局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移：、期胸腺瘤也可局部復(fù)發(fā)，高達(dá)12%的非侵襲性胸腺瘤復(fù)發(fā)，但也有0% ~ 5%的報道。期為13%，其中29%術(shù)后未進(jìn)行輔助治療。另據(jù)報道，期復(fù)發(fā)率為28% ~ 33%。如果可能的話，所有患者都應(yīng)進(jìn)行兩次切除。大多數(shù)患者在第二次手術(shù)后仍可存活較長時間，效果滿意，術(shù)后需放療。化療對遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移更好。
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