弗朗西斯·克里克研究所的科學(xué)家們在《大腦和基因組研究》的兩篇出版物中揭示了肌萎縮側(cè)索硬化癥 (ALS) 中支持細(xì)胞(稱為星形膠質(zhì)細(xì)胞)的有害變化。
ALS,也稱為運動神經(jīng)元疾病,是一種快速進(jìn)展的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,這意味著患者會失去力量、語言和最終呼吸能力。目前沒有有效的治療方法,可悲的是,大多數(shù)人會在 3 到 5 年內(nèi)死亡。
健康時,星形膠質(zhì)細(xì)胞有助于保護(hù)和滋養(yǎng)周圍的運動神經(jīng)元。然而,雖然最近來自 ALS 患者的發(fā)現(xiàn)表明星形膠質(zhì)細(xì)胞可能導(dǎo)致這種疾病,但它們是如何解決這個問題的仍不清楚。
ALS 中的毒性星形膠質(zhì)細(xì)胞變化
在Genome Research(12 月)發(fā)表的第一篇論文中,研究人員分析了 ALS 中所有現(xiàn)有的星形膠質(zhì)細(xì)胞公共數(shù)據(jù)集,涵蓋人類和小鼠模型。使用這種薈萃分析方法,他們發(fā)現(xiàn)在 ALS 中,星形膠質(zhì)細(xì)胞變得促炎,這對鄰近的運動神經(jīng)元有毒。
ALS 星形膠質(zhì)細(xì)胞也被發(fā)現(xiàn)失去了重要的保護(hù)功能,特別是吸收一種叫做谷氨酸的物質(zhì)的能力。這會導(dǎo)致谷氨酸的積累,從而損害運動神經(jīng)元。
克里克人類干細(xì)胞和神經(jīng)實驗室的研究負(fù)責(zé)人兼臨床研究員 Oliver Ziff 說:“我們的工作表明,治療 ALS 需要減少或逆轉(zhuǎn)星形膠質(zhì)細(xì)胞的這些破壞性變化。這些細(xì)胞不僅是無辜的旁觀者,而且還積極做出貢獻(xiàn)。對疾病的進(jìn)展。”
ALS星形膠質(zhì)細(xì)胞的先天性和多樣化有害變化
在今天(1 月 19 日)發(fā)表在《大腦》雜志上的第二項研究中,研究人員發(fā)現(xiàn)具有不同 ALS 基因突變的星形膠質(zhì)細(xì)胞也具有不同的潛在分子模式。這表明,在 ALS 期間,星形膠質(zhì)細(xì)胞獲得突變依賴性變化。
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