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1、最近很多家屬帶寶寶來我院就診,發(fā)現(xiàn)寶寶皮膚發(fā)黃,有時還會發(fā)燒,大便呈白色。
2、經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn),嬰兒患有“先天性膽總管囊腫”,又稱膽總管結(jié)石。
3、膽總管結(jié)石是最常見的嬰兒皮膚發(fā)黃的先天性膽道系統(tǒng)異常,但同時還有其他疾病。
4、先天性膽總管囊腫的原因不明。
5、多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與先天性胰膽管合流異常、膽總管遠(yuǎn)端梗阻、膽道發(fā)育不良、病毒感染或神經(jīng)分布異常有關(guān)。
6、先天性膽總管囊腫有三個基本癥狀:黃疸、腹痛、包塊,但并不是所有患者在病史中或就診時都有三個主要癥狀。
7、臨床上往往只出現(xiàn)一種、兩種或三種癥狀。
8、1.腹痛:右上腹或中上腹反復(fù)疼痛,性質(zhì)和程度不同,有時有絞痛、牽拉痛或輕度脹痛;繼發(fā)感染可伴有發(fā)熱;有時惡心;腹痛約占80% ~ 90%。
9、2.腫瘤:位于右上腹部肋緣下方,上緣被肝緣覆蓋,巨大者可超過腹部中線。
10、囊腫小的膽總管囊腫由于位置較深,難以觸及,感染疼痛、黃疸發(fā)作時腫瘤增大,好轉(zhuǎn)后又縮小,等等。
11、約70%的患者被診斷為右上腹腫塊。
12、3.黃疸:約50%的患者有黃疸。
13、黃疸的程度與膽道梗阻的程度直接相關(guān)。
14、黃疸通常是復(fù)發(fā)性的,伴有感染和發(fā)熱。
15、以上癥狀多為間歇性發(fā)作。
16、因?yàn)槟懣偣苓h(yuǎn)端出口堵塞,內(nèi)容物滯留,膽道感染導(dǎo)致癥狀發(fā)作。
17、經(jīng)過幾天的治療,內(nèi)容物順利引流的癥狀減輕或消失。
18、有的孩子發(fā)作頻繁,有的幾個月就能發(fā)作一次。
19、除上述癥狀外,發(fā)病時可伴有惡心、嘔吐,出現(xiàn)黃疸時可出現(xiàn)白色粘土樣大便和尿色深。
20、個別兒童,尤其是嬰幼兒,在囊腫穿孔時會引起急性膽汁性腹膜炎,出現(xiàn)高熱、腹脹甚至休克的癥狀。
21、根據(jù)腹痛、黃疸、右上腹囊性包塊等臨床表現(xiàn),初步作出臨床診斷。
22、有些病例不具備“三大癥狀”,要做實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查幫助診斷。
23、先天性膽總管囊腫可通過b超、CT、血管造影等進(jìn)行初步檢查。
24、b超是最簡單無創(chuàng)的檢查方法,可以初步確診。
25、先天性膽總管囊腫的并發(fā)癥很多:膽汁淤積、門靜脈高壓、膽管炎、胰腺炎、囊腔內(nèi)結(jié)石形成、出血、囊腫穿孔或破裂、囊腫癌變等。
26、建議有上述臨床表現(xiàn)的寶寶進(jìn)行b超檢查,期望早發(fā)現(xiàn)早治療,減少并發(fā)癥的發(fā)生。
27、此病如不及早手術(shù)治療,會因反復(fù)感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變而死亡。
28、所以當(dāng)發(fā)現(xiàn)孩子皮膚發(fā)黃時,就要想到這個病,確診后要及時手術(shù)。
29、目前常用的手術(shù)方法有囊腫切除、肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)和具有抗反流功能的瓣膜成形術(shù)。
30、揚(yáng)州市婦幼保健院對此病有豐富的診治經(jīng)驗(yàn)。
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