杜克大學的生物醫(yī)學工程師開發(fā)了迄今為止最先進的血管疾病模型，并利用它發(fā)現(xiàn)了內(nèi)皮細胞在 Hutchinson-Gilford 早衰綜合癥中的獨特作用。簡稱早衰，這種破壞性和極其罕見的遺傳病會導致類似于兒童加速衰老的癥狀。
該模型是第一個從患者自身皮膚的干細胞中生長出平滑肌和血管內(nèi)層或內(nèi)層的模型。結(jié)合先進的實驗裝置，推動通過工程化血管模擬血液的培養(yǎng)基，該模型表明內(nèi)皮細胞對早衰的流動和剪切應力的反應與健康時不同。
該研究表明，僅患病的內(nèi)皮細胞就足以產(chǎn)生早衰癥狀，還展示了一種在動態(tài) 3-D 模型中研究血管的新方法，可以更好地理解和測試嚴重疾病的治療方法。
結(jié)果于 2 月 6 日在線發(fā)表在《干細胞報告》雜志上。
“內(nèi)皮表達導致早衰癥狀的有毒蛋白質(zhì)，但它的表達水平遠低于由平滑肌構(gòu)成的血管外層，”生物醫(yī)學工程博士 Nadia Abutaleb 說。杜克大學的學生和該論文的共同第一作者。“正因為如此，整個領(lǐng)域都集中在平滑肌上，少數(shù)研究內(nèi)皮細胞的人大多在靜態(tài)二維培養(yǎng)物中研究它。但我們發(fā)現(xiàn)有必要在三個方面進行動態(tài)研究維度來查看疾病的全部影響。”
早衰癥是一種由基因組隨機單點突變引起的非遺傳性遺傳病。它非常罕見且致命，目前全世界已知只有大約 250 人患有這種疾病。
早衰是由一種叫做早衰蛋白的蛋白質(zhì)缺陷引發(fā)的，這種缺陷導致它在細胞核外積聚，而不是成為核結(jié)構(gòu)支持系統(tǒng)的一部分。這導致細胞核呈現(xiàn)異常形狀并抑制其分裂能力。由此產(chǎn)生的癥狀看起來很像加速衰老，受影響的患者通常在 15 歲之前死于血管衰弱引起的心臟病。
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