隨著先天性心臟病患者的壽命越來(lái)越長(zhǎng)，研究人員正在嘗試了解他們隨著年齡的增長(zhǎng)可能面臨的一些其他并發(fā)癥。費(fèi)城兒童醫(yī)院 (CHOP) 的一個(gè)團(tuán)隊(duì)使用最先進(jìn)的技術(shù)來(lái)了解 Fontan 相關(guān)肝病 (FALD) 的基礎(chǔ)生物學(xué)。
該研究結(jié)果發(fā)表在《科學(xué)轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)》上，揭示了對(duì)該疾病如何發(fā)展以及未來(lái)治療方案的潛在治療目標(biāo)的前所未有的見(jiàn)解。
Fontan手術(shù)是目前單心室先天性心臟病的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。在這項(xiàng)手術(shù)中，下腔靜脈(一種將脫氧血液從下半身輸送到心臟的靜脈)攜帶的血液直接進(jìn)入肺動(dòng)脈。
手術(shù)后，體內(nèi)所有脫氧血液都被輸送到肺部，但沒(méi)有泵的幫助，導(dǎo)致靜脈充血的可能性。全球約有 80,000 人接受過(guò) Fontan 手術(shù)。
豐坦循環(huán)(FC)——當(dāng)心臟從肺部接收含氧血液并將其泵送到身體時(shí)——對(duì)于單心室型先天性心臟病患者來(lái)說(shuō)是維持生命的，但也帶來(lái)了許多潛在的挑戰(zhàn)。 FC 患者可能面臨早發(fā)性肝纖維化(現(xiàn)稱為 FALD)帶來(lái)的潛在危及生命的并發(fā)癥。
隨著越來(lái)越多的患者接受 Fontan 手術(shù)治療單心室先天性心臟病，F(xiàn)ALD 已成為一個(gè)更受關(guān)注的問(wèn)題。關(guān)于 FALD 的信息很少，但它與其他形式的肝病不同，這就是為什么 CHOP 的研究人員希望了解基本生物學(xué)，從而找到更好的治療方案并改善這些患者的生活質(zhì)量。
“隨著我們?cè)?Fontan 手術(shù)方面的專業(yè)知識(shí)的提高和幸存者數(shù)量的增加，我們希望能夠?yàn)檫@些患者提供更高的質(zhì)量和更長(zhǎng)的生命，”研究合著者、Fontan 康復(fù)、健康主任 Jack Rychik 醫(yī)學(xué)博士說(shuō)CHOP 的活動(dòng)和彈性發(fā)展 (FORWARD) 項(xiàng)目是世界上最早建立的專注于 Fontan 循環(huán)特定護(hù)理的多學(xué)科診所之一。
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