嗜酸性肉芽腫性血管炎（嗜酸性肉芽腫）

關(guān)于嗜酸性肉芽腫性血管炎，嗜酸性肉芽腫這個(gè)問(wèn)題很多朋友還不知道，今天小六來(lái)為大家解答以上的問(wèn)題，現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧！

1、嗜酸性肉芽腫（EG）是一種孤立性的組織細(xì)胞的非腫瘤性質(zhì)的異常分化。

2、嗜酸性肉芽腫是郎罕氏細(xì)胞增多癥的一種表現(xiàn)，以前稱為組織細(xì)胞增多癥X。

3、嗜酸性肉芽腫多發(fā)生于5-10歲的兒童，侵犯部位為骨骼和肺。

4、這占郎罕氏細(xì)胞增多癥病例的60-80%。

5、黑人本癥極少見(jiàn)。

6、 　　嗜酸性肉芽腫可見(jiàn)于顱骨，下頷骨、脊柱和長(zhǎng)管骨。

7、男女發(fā)生率比2：1。

8、Letterer-Siwe病是暴發(fā)性的全身系統(tǒng)性的郎罕氏細(xì)胞增多癥，常見(jiàn)于3歲以下的兒童、迅速致命。

9、占所有郎罕氏細(xì)胞增多癥的10%。

10、Hand-Schuller-Christian病（HSC）是一種慢性擴(kuò)散性的郎罕氏細(xì)胞增多癥形式，多見(jiàn)于老年患者。

11、HSC三聯(lián)征是指尿崩癥，突眼癥和顱骨病損。

12、嗜酸性肉芽腫可以轉(zhuǎn)變成上述全身系統(tǒng)疾病。

13、 　　對(duì)于中軸骨的侵犯，多見(jiàn)于胸椎，患者年齡通常不滿12歲，影像檢查表現(xiàn)為整個(gè)椎體均勻性壓扁成線條狀，而上下椎間隙完全正常。

14、編輯本段臨床表現(xiàn) 　　嗜酸性肉芽腫的臨床表現(xiàn)為：局部疼痛、腫脹，血沉升高。

15、 　　嗜酸性肉芽腫病灶的放射線表現(xiàn)無(wú)特殊性，不同的部位，表現(xiàn)不同。

16、顱骨的病損表現(xiàn)為內(nèi)外顱骨板層不規(guī)則的鋒利的破壞，形成“斜邊緣”，（Beveled edge），骨盆的缺損邊界多模糊。

17、脊椎缺損多發(fā)生于椎體。

18、發(fā)生在長(zhǎng)骨，則多位于股干，干骺端的髓腔中份。

19、病損可以造成骨內(nèi)、骨膜的反應(yīng)。

20、CT掃描及MRI對(duì)于明確病變髓腔內(nèi)的范圍及對(duì)皮質(zhì)骨的破壞程度有價(jià)值。

21、影像學(xué)診斷需與尤文氏肉瘤、骨肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤和化膿性骨炎鑒別。

22、 　　大體組織檢查、嗜酸性肉芽腫是軟的、肉芽狀、膠質(zhì)狀的組織。

23、顏色灰紅、褐色或者褚黃色。

24、 　　顯微鏡下觀，嗜酸性肉芽腫內(nèi)大量郎罕氏細(xì)胞。

25、這些郎罕氏細(xì)胞來(lái)源于單核細(xì)胞和髓腔內(nèi)的樹(shù)突狀細(xì)胞。

26、電鏡下，這些細(xì)胞與郎罕氏細(xì)胞一樣都含有漿內(nèi)的顆粒狀小體，Birbeck’s顆粒。

27、鏡下尚可見(jiàn)數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞，多核砼性細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞和巨細(xì)胞。

28、早期的病灶內(nèi)富含郎罕氏細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞。

29、晚期病損內(nèi)細(xì)胞數(shù)量減少，纖維組織增多。

30、嗜酯性肉芽腫產(chǎn)生的原因多認(rèn)為是感染性和免疫源性的。

31、 　　治療方案 　　刮除植骨術(shù)或放射療法均為有效的治療方法，病理性骨折按骨折處理原則進(jìn)行。

32、 　　單發(fā)性病灶可行刮除植骨術(shù)肋骨的病變可行切除專(zhuān)門(mén)術(shù)，疾病對(duì)放療敏感對(duì)不適治療宜輕易手術(shù)的病例或術(shù)后意見(jiàn)復(fù)發(fā)實(shí)在的病例及對(duì)于評(píng)論術(shù)后加輔助治療自尊等都可選用放療多發(fā)性病灶可采用抗癌藥物很久治療但愿如氮芥長(zhǎng)春新堿甲氨喋呤或類(lèi)固醇激素等藥物不錯(cuò).。

本文分享完畢，希望對(duì)大家有所幫助。

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