最近，在《自然》在線發(fā)表的一篇論文報道了蛋白質(zhì)TDP-43將在正常肌肉生長和再生過程中積累并發(fā)揮功能作用。TDP-43通常與神經(jīng)肌肉疾病如肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)有關(guān)，并且被認為是致病性的。研究人員認為，疾病中的肌肉再生可能導致這種蛋白質(zhì)的有害積累。
TDP-43蛋白聚集體會在神經(jīng)肌肉疾病(如包涵體肌病)患者的骨骼肌中積累。降低TDP-43水平將導致小鼠和果蠅出現(xiàn)與年齡相關(guān)的重癥肌無力，這表明TDP-43可能在肌肉形成中發(fā)揮功能作用。
科羅拉多大學博爾德分校的羅伊帕克、布拉德奧爾文和他們的同事研究了正常哺乳動物骨骼肌形成過程中TDP-43的功能。他們發(fā)現(xiàn)它在小鼠肌肉細胞中含量豐富，并會在骨骼肌細胞形成過程中增加。TDP-43的遺傳消耗可以阻止細胞生長并導致細胞死亡，這表明該蛋白在肌肉再生中起著重要的功能作用。此外，研究人員報道，在小鼠肌肉細胞的生長過程中，TDP-43蛋白會聚集形成更復(fù)雜的結(jié)構(gòu)——“肌肉-顆粒”，隨著時間的推移可以轉(zhuǎn)化為淀粉樣結(jié)構(gòu)，但通常在功能正常的成熟細胞中被清除。重癥肌無力患者的活檢結(jié)果證實了再生肌肉中肌顆粒的持久性。
研究人員認為，神經(jīng)肌肉疾病中持續(xù)的肌肉再生可能會提高TDP-43水平，但如果不能清除產(chǎn)生的肌肉顆粒，可能會導致致病性淀粉樣蛋白在患病肌肉中積累。年齡相關(guān)因素可能會增加這種轉(zhuǎn)化的風險。
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