什么是腎上腺素飆升（什么是腎上腺腫瘤）

大家好，樂(lè)天來(lái)為大家解答以下的問(wèn)題，什么是腎上腺素飆升，什么是腎上腺腫瘤很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧！

什么是腎上腺腫瘤？

腎上腺腫瘤按其性質(zhì)可分為良性腫瘤和惡性腫瘤。根據(jù)內(nèi)分泌功能可分為非功能性腫瘤和功能性腫瘤。按部位可分為皮質(zhì)腫瘤、髓樣腫瘤、間質(zhì)瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤。臨床上需要手術(shù)干預(yù)的腎上腺腫瘤通常是功能性的或高度懷疑惡性的(或術(shù)前分不清良惡性)。

腎上腺是體內(nèi)重要的內(nèi)分泌器官。由于其位置與腎臟關(guān)系密切，傳統(tǒng)上屬于泌尿系疾病。人體的左右腎上腺位于腹膜后，其下外側(cè)與兩腎的上內(nèi)側(cè)緊密貼合。雖然腎上腺本身的體積很小，但它長(zhǎng)出的腫瘤體積差異很大。通常，直徑小于3厘米的稱(chēng)為小腫瘤，最小的小于1厘米，最大的超過(guò)10至30厘米。腫瘤的形狀可以是豆形、桃形、蘋(píng)果形、哈密瓜形、枕形等。

腎上腺的生理功能

人們對(duì)這一領(lǐng)域的研究投入了大量的興趣和精力。生物化學(xué)和藥理學(xué)的研究進(jìn)展迅速。我們知道，從腎上腺髓質(zhì)不僅可以獲得腎上腺素，還可以獲得去甲腎上腺素和多巴胺。它的副作用比腎上腺素小，升高血壓救命的效果往往更好。更重要的是，在腎上腺皮質(zhì)功能方面，通過(guò)近半個(gè)世紀(jì)的研究，我們知道腎上腺皮質(zhì)產(chǎn)生和分泌的皮質(zhì)類(lèi)固醇(化學(xué)名稱(chēng)為類(lèi)固醇激素或類(lèi)固醇)有40多種，如果加上一些可利用的中間體或衍生物，多達(dá)70多種。

皮質(zhì)類(lèi)固醇大致可分為三類(lèi)，簡(jiǎn)述如下：

1.調(diào)節(jié)糖和蛋白質(zhì)代謝的激素。皮質(zhì)類(lèi)固醇以皮質(zhì)醇為代表，臨床常用可的松。這類(lèi)激素促進(jìn)氨基酸脫氨基為糖，即促進(jìn)糖異生，維持血糖濃度。缺乏這種激素容易發(fā)生低血糖。當(dāng)這種激素過(guò)量時(shí)，糖異生作用增強(qiáng)，可破壞蛋白質(zhì)或阻止其合成，使人體皮下脂肪過(guò)度增加，血糖升高，皮膚變薄出現(xiàn)紫紋，肌肉無(wú)力，骨質(zhì)疏松。此外，糖皮質(zhì)激素對(duì)各種物質(zhì)的代謝有影響。糖皮質(zhì)激素與胰島素、生長(zhǎng)素和腎上腺髓質(zhì)素一起調(diào)節(jié)機(jī)體的代謝和能量供應(yīng)，使體內(nèi)的生理活動(dòng)相互協(xié)調(diào)平衡。

2.調(diào)節(jié)鹽和水代謝的激素。皮質(zhì)類(lèi)固醇以醛固酮為代表，臨床應(yīng)用為醋酸脫氧皮質(zhì)酮。這種激素使腎曲管吸收鈉和氯，排出鉀和磷。如果沒(méi)有這種激素，血漿中鈉的濃度會(huì)降低，從而失去水分，血液濃縮，血鉀增加。如果這種激素過(guò)多，則相反，即血鈉增加，血鉀減少。皮質(zhì)類(lèi)固醇對(duì)糖和蛋白質(zhì)的代謝也有一定作用，但作用輕微。生理狀態(tài)下鹽皮質(zhì)激素的產(chǎn)生和分泌主要受腎素-血管緊張素系統(tǒng)調(diào)節(jié)，其次是血鉀和促腎上腺皮質(zhì)激素。

3.性激素。腎上腺皮質(zhì)還分泌氫偏雄甾酮、雄烯二酮、微量睪酮等微弱的雄性激素，在成年人的婚育中并不發(fā)揮重要作用。但對(duì)于男孩女孩來(lái)說(shuō)，可以促進(jìn)他們最早的腋毛、陰毛等第二性征，以及下丘腦-垂體-性腺軸的成熟，使他們?cè)谇啻浩诮】蛋l(fā)育。腎上腺皮質(zhì)也分泌少量雌激素，一般沒(méi)有實(shí)際意義。但在腎上腺腫瘤患者中，其含量的增加可引起男性患者陽(yáng)痿、不孕，女性患者月經(jīng)紊亂。

大手術(shù)和大出血時(shí)，皮質(zhì)醇水平可上升數(shù)倍甚至十幾倍。同時(shí)通過(guò)負(fù)反饋調(diào)節(jié)機(jī)制，促進(jìn)腦垂體釋放促腎上腺皮質(zhì)激素，增強(qiáng)人體的應(yīng)激能力和超常能力。一旦腫瘤出現(xiàn)在腎上腺的某個(gè)部位

(1)由于腎上腺腫瘤(腺瘤或癌)的存在，自主分泌過(guò)量的皮質(zhì)醇；約占病例的25%。

(2)由于垂體腺瘤的存在或下丘腦和中樞神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)的紊亂，垂體分泌過(guò)多的促腎上腺皮質(zhì)激素，使雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，分泌過(guò)多的促腎上腺皮質(zhì)激素。

(3)由于ACTH增加(異位ACTH綜合征)在器官腫瘤(如小細(xì)胞肺癌)、類(lèi)癌瘤(肺、胃腸)、胸腺瘤、胰腺腫瘤、甲狀腺髓樣癌、神經(jīng)節(jié)瘤、黑色素瘤和前列腺癌等發(fā)病中的作用。在內(nèi)分泌系統(tǒng)之外。

(4)醫(yī)源性皮質(zhì)類(lèi)固醇的增加。由于長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素，停藥后類(lèi)似癥狀逐漸消失。

2.癥狀。

此病多為女性，患者多為肥胖，但四肢不胖。所謂“向心性肥胖”。頭禿，臉圓，即所謂的“滿(mǎn)月臉”，暗紅帶疤。頸背、肩背脂肪多，如“水牛背”。皮膚薄而多毛，腋窩、小腹兩側(cè)、大腿處有紫線(xiàn)。大多數(shù)患者有高血壓，抱怨全身疲勞和腰腿痛。女性患者有典型癥狀，如沉默寡言、閉經(jīng)或月經(jīng)失調(diào)、骨質(zhì)疏松等。

3.治療。

它主要涉及原因。對(duì)于腎上腺腫瘤患者，應(yīng)盡量切除腫瘤，尤其是良性腫瘤，療效肯定。對(duì)于惡性腫瘤，切除腫瘤緩解癥狀后，再進(jìn)行其他輔助治療，提高生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生存時(shí)間。姑息治療，如放療、化療和免疫治療，只能給那些太窮而不能手術(shù)治療或有廣泛轉(zhuǎn)移的人。對(duì)于確診為垂體瘤者，經(jīng)蝶入路垂體瘤切除術(shù)效果較好。異位ACTH綜合征原發(fā)腫瘤切除后，ACTH可逐漸消退，不能控制者可用腎上腺素抑制劑久米托坦、氨基安眠藥，或直接作用于下丘腦、垂體的藥物，如葡聚糖凝膠、溴隱亭等控制。

醛甾酮增多癥

醛固酮增多癥可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性醛固酮增多癥是一種罕見(jiàn)的疾病，由腎上腺皮質(zhì)腺瘤、增生等疾病分泌過(guò)多的醛固酮引起。繼發(fā)性醛固酮增多癥是腎上腺外各種疾病引起的醛固酮分泌過(guò)多，包括腎病綜合征伴不同程度水腫、肝硬化腹水、心力衰竭、急性高血壓等。這篇文章描述了原發(fā)性醛固酮增多癥。

原發(fā)性醛固酮增多癥是由于人體內(nèi)醛固酮分泌增多而引起腎素分泌抑制的綜合征。臨床上以高血壓和低鉀血癥為特征。1954年孔首次報(bào)道一例分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)腺瘤，治愈，故將該病命名為康恩綜合征。引起這種疾病的腎上腺多為小的良性腺瘤，位于腎上腺的最外層。腎上腺癌罕見(jiàn)，約占低腎素醛固酮增多癥的1%。國(guó)際上報(bào)道的病例甚至不到50例。目前國(guó)際上估計(jì)原發(fā)性醛固酮增多癥占高血壓的0.65% ~ 2%。

1.癥狀。

(1)高血壓是本病最重要或最早的癥狀，主要是由于血漿容量和鈉離子增加引起的血管阻力增加。血壓上升到中度或輕度嚴(yán)重水平。兒童可發(fā)生惡性高血壓，最高壓力34.5/20.5kPa一般降壓藥很難起作用。還有正常血壓型醛固酮增多癥，其機(jī)制不明。高血壓和高鈉血癥常引起頭暈、頭痛、乏力、視力模糊、心煩、口渴等癥狀。

(2)低鉀血癥及低鉀血癥引起的肌無(wú)力和癱瘓使患者感到頭重腳輕，四肢無(wú)力，尤其是下肢無(wú)力，嚴(yán)重者呈周期性癱瘓。低鉀血癥導(dǎo)致心律失常，腦缺氧綜合征，腎功能不全引起的多尿和夜尿增多。當(dāng)胰腺受到影響時(shí)，空腹血糖會(huì)升高。

(3)水電解質(zhì)失衡導(dǎo)致堿中毒，最終導(dǎo)致鈣、鎂離子丟失，右側(cè)肢體麻木、四肢疼痛、痙攣等。

2.診斷。

(1)在患有高血壓的兒童或青少年中，應(yīng)考慮到這種疾病的可能性并進(jìn)行相應(yīng)的檢查

(3)影像診斷

醛是腎上腺腺瘤和腺癌引起的，腎上腺增生也占很大比例。前者主要通過(guò)手術(shù)治療，后者通過(guò)藥物治療。兩種方法不同，三種方法必須通過(guò)b超、CT、MRI進(jìn)行鑒別。因?yàn)橐鹪┕掏龆喟Y的腺瘤可能很小，0.5cm距離的CT掃描可以避免遺漏腫瘤。鑒別困難時(shí)，可采用腎上腺同位素碘化膽固醇加地塞米松抑制試驗(yàn)的閃爍掃描法，即患者注射131i-6碘甲基-19去甲膽固醇后進(jìn)行掃描。皮質(zhì)腺瘤吸收的放射性標(biāo)記物比正常多，皮質(zhì)增生的攝入正常，但皮質(zhì)癌未顯示。其準(zhǔn)確率可達(dá)70% ~ 90%。

3.治療。腎上腺腫瘤主要通過(guò)手術(shù)治療。對(duì)于較小的腺瘤，一般采用剜除術(shù)，連同距腫瘤0.5cm處的正常組織。因?yàn)榭拷[瘤的腎上腺組織有多倍體異常，可引起腫瘤復(fù)發(fā)。腺瘤手術(shù)后血鉀、醛固酮值恢復(fù)正常，癥狀消失。腺癌病例的文獻(xiàn)均認(rèn)為預(yù)后不良。用藥：螺內(nèi)酯(120mg，每日3次)和氨氯地平(5mg，每日3次)可單獨(dú)使用或聯(lián)合使用，使血鉀和血壓恢復(fù)正常?；蚩垢哐獕核幬锶缂籽趼绕瞻房膳c抗精神病藥聯(lián)合使用。

腎上腺性異常

由先天性或獲得性腎臟性病引起的外生殖器和性特征異常被稱(chēng)為腎上腺性異常或腎上腺生殖綜合征。

1.分類(lèi)。

此癥亦較少見(jiàn)，國(guó)內(nèi)報(bào)導(dǎo)者約百余例。此癥可因發(fā)病年齡、性別、病因、異常性征的類(lèi)型不同而分別定名。

2.因?yàn)椤?

病因?yàn)樵錾?，主要發(fā)生在皮質(zhì)網(wǎng)有關(guān)方面帶。人體腎上腺產(chǎn)生和分泌的性激素占主要，雌性激素很少。在腎上腺皮質(zhì)正常發(fā)育過(guò)程中，必須有酶的正常作用，才能順利完成，酶的供應(yīng)缺乏或作用發(fā)生障礙，即影響皮質(zhì)素的合成，促使腎上腺皮質(zhì)增生，從而增加雄激素的作用，就等于火上加油，大量的雄性皮質(zhì)素使女性患者向男性轉(zhuǎn)化。病因?yàn)槟[瘤者，則由于腫瘤分泌和積蓄在體內(nèi)的性激素成分較多所致。

3.癥狀。

腎上腺性征異常主要表現(xiàn)在女性患者向男性轉(zhuǎn)化。所謂性別的轉(zhuǎn)化，只是生殖器外形的變化，其真正的性別未變，因決定其性別的性腺和性染色體未變。故胎兒期發(fā)生的所謂“女性假兩性畸形”，表明她與真兩性畸形不同，后者體內(nèi)卵巢、睪丸兩種性腺皆有，此種病例極少。女性假兩性畸形出生時(shí)即可見(jiàn)到其陰蒂、大陰唇形同男嬰伴有先天性尿道下裂的外生殖器，作者曾見(jiàn)到1例未經(jīng)治療的女孩，其音容笑貌和男孩一般，且皮膚黝黑，多毛發(fā)、寡言，陰蒂如陰莖，能勃起，大陰唇如陰囊。其尿道為尿生殖竇的開(kāi)口，胎兒期男嬰性征異常主要表現(xiàn)為外生殖器較大，以后則生長(zhǎng)迅速，4~5歲兒童體格、外生殖器右如成從大小。出生時(shí)正常青春前期發(fā)病者，其病因多為腎上腺腫瘤引起。主要癥狀為：皮下脂肪消失、體格男性化、陰蒂肥大、聲音低沉、乳房及子宮縮小、月經(jīng)停止、性欲減退等。

4.診斷

(1)首先通過(guò)體檢找出性征異常的類(lèi)型和局部情況，為畸形矯正提供參考。

(2)腎上腺掃描通過(guò)影像學(xué)診斷，必要時(shí)進(jìn)行地塞米松抑制試驗(yàn)，鑒別是增生、腺瘤還是癌。

(3)如果是增生并伴有庫(kù)欣綜合征，17酮、17羥基、21羥化酶、11羥化酶等的含量。血和尿24小時(shí)內(nèi)應(yīng)詳細(xì)檢查。

(4)查明患者的真實(shí)性別，注意與重度尿道下裂合并隱睪、男性假兩性畸形、真兩性畸形、混合性性腺發(fā)育不良等鑒別診斷。必要時(shí)做染色體檢查或剖腹探查。

5.處理

所有患者都必須接受腫瘤切除術(shù)，較大的腫瘤連同周?chē)募‰旌拖?，如果必要的?huà)，還有腎臟。增生患者治療的基本原則是補(bǔ)充皮質(zhì)醇的不足，抑制垂體ACTH的過(guò)度分泌以阻止腎上腺皮質(zhì)的增生肥大，減少雄激素的過(guò)度分泌以緩解或減輕男性氣概。

腎上腺髓質(zhì)腫瘤嗜鉻細(xì)胞瘤

腎上腺髓質(zhì)在腎上腺的中部，只占腎上腺的10%左右。髓質(zhì)細(xì)胞有不同的形狀。當(dāng)用含鉻液體處理髓細(xì)胞時(shí)，發(fā)現(xiàn)這些細(xì)胞中的顆?？梢员恢?，所以稱(chēng)之為嗜鉻細(xì)胞。

嗜鉻細(xì)胞瘤多為良性，約占90%。所以它的形狀要么比枇杷小，要么和哈密瓜一樣大。一般為橙子大小，扁圓形，略呈扇形，切面呈暗黃色或褐色。有分葉狀結(jié)構(gòu)，有不規(guī)則多角形腫瘤細(xì)胞，有小有大，有多核細(xì)胞骨，多數(shù)嗜鉻染色顆粒，特別是疑似惡性者顏色深暗，可供參考。

腎上腺髓質(zhì)

交感神經(jīng)末梢和中樞神經(jīng)系統(tǒng)都能以來(lái)自血液的鉻氨酸為原料合成多巴胺、去甲腎上腺素和腎上腺素，此三者統(tǒng)稱(chēng)為兒茶酚胺。在交感神經(jīng)系統(tǒng)和中樞神經(jīng)都由神經(jīng)細(xì)胞合成兒茶酚按后，傳遞到神經(jīng)末梢釋放。腎上腺髓質(zhì)內(nèi)的多巴胺屬于中間產(chǎn)物，須在多巴胺―強(qiáng)化酶的作用下轉(zhuǎn)變?yōu)槿ゼ啄I上腺素，進(jìn)一步轉(zhuǎn)為腎上腺素，此兩者可直接釋放入血液循環(huán)。嗜鉻細(xì)胞發(fā)生腫瘤時(shí)，瘤體內(nèi)因此儲(chǔ)有大量的腎上腺素和去甲腎上腺素。在平時(shí)不易被病人自己和或別人察覺(jué)，可是一旦遇到某種刺激，瘤體釋放出相當(dāng)量的兒茶酚胺，病人就會(huì)突然血壓升高、心律紊亂，遇到爆發(fā)性的打擊，甚至是致命的打擊。

癥狀。

主要癥狀為高血壓喝基礎(chǔ)代謝的改變：高血壓可為陣發(fā)性，也可為持續(xù)性，或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性加劇。持續(xù)性者平時(shí)常有頭暈、頭痛、胸悶、胸痛、心跳心慌、視覺(jué)模糊、精神緊張、焦慮、怕熱等。陣發(fā)性者突然劇烈頭痛、心悸胸悶，面色蒼白、大汗淋漓、呼吸急促，患者有瀕死的感覺(jué)。此時(shí)若測(cè)血壓可達(dá)40.OkPa，約半小時(shí)左右后可能自行緩解?；謴?fù)后，一如常人。以后遇到某種刺激再次發(fā)作。逐漸發(fā)作次數(shù)更頻，間隔期縮短，情況也漸重。發(fā)作刺激未必很強(qiáng)烈，有在漱口刷牙時(shí)或夢(mèng)中發(fā)作驚醒、大汗，有瀕死感者。也有腫瘤巨大、血壓高而從無(wú)發(fā)作癥狀的，或無(wú)腫塊、未發(fā)作，因治其他病手術(shù)中死亡的。所以有此種癥狀的病人應(yīng)及早檢查、診治。

治療。

嗜鉻細(xì)胞瘤宜行手術(shù)切除，因其多為良性腫瘤，絕大多數(shù)術(shù)后效果良好。但手術(shù)和麻醉的危險(xiǎn)性較大，尤其是大的腫瘤，血管豐富，又緊貼周?chē)笱埽菀壮鲅荒[瘤內(nèi)含大量?jī)翰璺影?，容易被擠壓釋放入血，引起患者血壓劇升和心跳驟停。20世紀(jì)70年代酚芐明、心得安問(wèn)世以后，術(shù)前屬患者服用，準(zhǔn)備24周阻滯了腎上腺能受體，減免了術(shù)中患者血壓、心律的波動(dòng)，提高了手術(shù)安全性，但還是要求充分做好術(shù)前準(zhǔn)備和術(shù)后護(hù)理，術(shù)中輕柔操作，才能保證手術(shù)的順利圓滿(mǎn)完成。

腎上腺惡性腫瘤

腎上腺癌很少見(jiàn)，通常是功能性的。發(fā)現(xiàn)時(shí)一般比腺瘤大，重量往往超過(guò)100g。它浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，正常的腎上腺組織被破壞或淹沒(méi)，侵犯周?chē)闹窘M織甚至腎臟。小腺癌可能有包膜。切片呈棕黃色，常見(jiàn)出血、壞死和囊性變。顯微鏡下，分化差的患者異型性高，腫瘤細(xì)胞大小不一，核呈奇形怪狀，多核，核分裂像多見(jiàn)。常轉(zhuǎn)移至腹主動(dòng)脈淋巴結(jié)或肺、肝等。顯微鏡下，高分化的看起來(lái)像腺瘤。如果癌體較小，有包膜，很難與腺瘤區(qū)分。一些體育

目前，腹腔鏡手術(shù)已經(jīng)成為切除腎上腺腫瘤最常見(jiàn)的方式。其優(yōu)勢(shì)顯而易見(jiàn)。一是微創(chuàng)，即只需要在皮膚上開(kāi)幾個(gè)直徑1cm的小孔就可以完成腫瘤切除，術(shù)后恢復(fù)非?？欤鴤鹘y(tǒng)開(kāi)放手術(shù)的切口往往在10 cm以上，使得患者術(shù)后恢復(fù)緩慢，影響美觀。第二，明確。由于腹腔鏡的放大作用，非常深位置的腎上腺靠近眼睛，實(shí)現(xiàn)了開(kāi)放手術(shù)無(wú)法比擬的清晰視野。此外，先進(jìn)的切割和分離器械的使用使手術(shù)解剖相當(dāng)精細(xì)，出血非常少。

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