導(dǎo)讀 大家好,樂(lè)天來(lái)為大家解答以下的問(wèn)題,急性間歇性卟啉癥怎么得,急性間歇性卟啉癥怎么治療很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧!1、急
大家好,樂(lè)天來(lái)為大家解答以下的問(wèn)題,急性間歇性卟啉癥怎么得,急性間歇性卟啉癥怎么治療很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧!
1、急性間歇性卟啉病是最常見(jiàn)和最嚴(yán)重的卟啉病之一。
2、這種疾病是由體內(nèi)-氨基--酮戊酸(ALA)和利膽素的過(guò)量產(chǎn)生和積聚引起的。
3、其臨床特征為腹部絞痛、頑固性便秘、精神障礙、尿中排泄大量ALA和利膽劑。
4、該病為常染色體顯性遺傳病。
5、女性多于男性,通常發(fā)生在20-40歲之間。
6、其治療的第一步是去除誘因,避免使用能增加酶活性的藥物,如巴比妥類、磺胺類、氯喹、雌激素等。
7、注意碳水化合物和蛋白質(zhì)的攝入,腹痛難忍者可給予氯丙嗪,可緩解精神癥狀。
8、血紅素可以降低膽紅素水平,有效緩解癥狀。
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