再生障礙性貧血最新療法（再生障礙性貧血簡介）

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它是由于生物、化學、物理等因素導致造血組織功能減退或衰竭，出現(xiàn)貧血、出血、感染等癥狀的一組綜合征。是造血系統(tǒng)的常見病。有急性和慢性再生障礙性貧血。急性再生障礙性貧血進行性加重，常伴有嚴重感染和內(nèi)臟出血，而慢性再生障礙性貧血，感染、出血等癥狀相對較輕。雖然它可以發(fā)生在所有年齡組，但它更常見于青壯年，在中國每年的發(fā)病率為74/10萬。1.化學因素：苯及其衍生物和有機磷農(nóng)藥是最常見的化學品。引起本病的常見藥物有氯霉素、解熱鎮(zhèn)痛藥和磺胺類、四環(huán)素類、抗腫瘤藥、抗結(jié)核藥(如異煙肼)、吸蟲藥和抗甲狀腺藥(如他巴唑和甲硫基尿嘧啶)。2.物理因素：主要是各種電離輻射，如X射線、放射性同位素、射線等。接受放療或過于頻繁的診斷性照射時，患再生障礙性貧血的風險是對照組的10倍。

3.生物因素：病毒感染與再生障礙性貧血的發(fā)病密切相關(guān)。最常見的是肝炎病毒。肝炎引起再生障礙性貧血的機制是肝炎病毒對骨髓造血干細胞直接毒性作用的結(jié)果。從胚胎學角度看，肝臟和骨髓都屬于單核-巨噬細胞系統(tǒng)，這種抑制劑可能與肝臟-骨髓有交叉作用。

4.各種貧血、慢性腎功能衰竭、垂體功能減退和甲狀腺功能減退、免疫因素和遺傳因素長期得不到其他因素的治療，均可引起再生障礙性貧血。一些陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)也可轉(zhuǎn)化為再生障礙性貧血，稱為“AA-PNH綜合征”。發(fā)病機制至今沒有滿意的解釋，一般概括為種子(造血干細胞)、土壤(造血微環(huán)境)、昆蟲(免疫異常)的相互作用。發(fā)病機制復雜，有的患者是因為干細胞缺陷，有的患者是因為造血微環(huán)境的破壞，有的患者是因為血液抑制劑或細胞的抑制。再生障礙性貧血是一組多種疾病，性質(zhì)、治療方法、療效各不相同。分為獲得性再生障礙性貧血和先天性再生障礙性貧血。再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染。中國學者將再生障礙性貧血分為急性和慢性。1、起病急，病情重，進展快。1)貧血：較進行性，有明顯的面色蒼白、乏力、頭暈、心慌、氣短等癥狀。2)感染：多數(shù)患者發(fā)熱，體溫在38度以上。個別患者從發(fā)病到死亡都處于無法控制的高溫狀態(tài)。呼吸道感染最常見，其他還有消化道、泌尿生殖道和皮膚感染。革蘭陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌是感染的主要菌株，常伴有敗血癥。3)出血：有不同程度的皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血。皮膚出血表現(xiàn)為出血點或大塊瘀斑，口腔黏膜內(nèi)有小血泡；可能有鼻出血、牙齦出血、結(jié)膜出血等。所有器官都可以出血，但臨床上只能檢測到外部器官出血。臨床上可見嘔血、便血、血尿。女性有陰道出血，其次是眼底出血和顱內(nèi)出血，常危及患者生命。出血部位由少到多，潛伏面轉(zhuǎn)為內(nèi)臟，往往預示著會有更嚴重的出血。2.慢性型發(fā)病和進展緩慢，病情較急性型輕。(1)貧血：一種慢性過程，常表現(xiàn)為臉色蒼白、乏力、頭暈、心悸、活動后氣短等。輸血后癥狀有所改善，但維持時間不長。(2)感染：Hyperfever較急性型少見，感染相對容易控制。(3)出血：出血傾向較輕，主要為皮膚出血，內(nèi)臟出血少見。有晚期患者腦出血，長期無效的情況。此時，患者可能會出現(xiàn)劇烈的頭痛和嘔吐。診斷標準1。國內(nèi)診斷標準關(guān)于再生障礙性貧血的診斷標準，國內(nèi)一直有很多討論。1987年第四次再生障礙性貧血學術(shù)會議最終修訂意見如下：(1)全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值下降。(2)一般無肝脾腫大。(3)骨髓至少一部分增生減少或嚴重減少(如果增生活躍，巨核細胞肯定明顯減少)，骨髓內(nèi)非造血小細胞增多(如果條件允許，骨髓活檢等檢查顯示造血組織減少，脂肪組織增多)。(4)可排除引起全血細胞減少的其他疾病，如PNA、MDS難治性貧血(MDS-RA)、急性造血功能障礙、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞增多癥等。5]一般抗貧血藥物無效。2.我國急性再生障礙性貧血(又稱SAA-型)診斷標準臨床表現(xiàn)：急性起病，進行性加重貧血；常伴有嚴重感染和內(nèi)臟出血。Hemogram:除血紅蛋白迅速下降外，還必須滿足以下兩項：網(wǎng)織紅細胞小于1%且其絕對值小于15109/l；白細胞明顯減少，中性粒細胞絕對值小于0.5109/L；血小板<20109/l骨髓像：多部位增生減少，三線造血細胞明顯減少，非造血細胞增多。如果增殖活躍，必然有淋巴細胞的增加；骨髓顆粒中非造血細胞和脂肪細胞增多。3.chr的診斷標準

(3)骨髓像：3或2線減少，至少一部分增生，巨核細胞明顯減少；骨髓顆粒中非造血細胞和脂肪細胞增多。(4)在病程中，若病情加重，臨床、血象、骨髓象與急性再生障礙性貧血相同，稱為same型。常規(guī)治療1。消除病因，禁止使用影響造血功能的藥物；除檢查外，避免接觸輻射；病毒性肝炎患者應(yīng)積極治療肝炎。2、支持治療的重度貧血應(yīng)輸血。目前成分輸血比較普遍。根據(jù)看得見的血液成分缺乏、出血、感染等情況，采取相應(yīng)的成分輸血。3、出血的對癥處理：出血傾向明顯，可用止血藥、止血芳酸、維生素K、維生素C。對于非消化道出血，也可加入地塞米松或氫化可的松靜脈滴注。感染：由于中性粒細胞減少，在<0.5 109/L時感染是不可避免的，病原體多來自皮膚、黏膜、呼吸道，也有來自胃腸道、膽總管、尿路的條件致病菌。注意皮膚、口腔、肛門衛(wèi)生和飲食衛(wèi)生。避免污染各種穿刺插管。如果粒細胞缺乏、嚴重感染和抗生素治療無效，每天至少可輸注(1 ~ 2) 1010粒粒細胞，持續(xù)3 ~ 5天，以控制感染。4.慢性再生障礙性貧血性激素治療雄激素類藥物：丙酸睪丸酮：每次50 ~ 100 mg，每日1次肌肉注射。康力龍：每次2 ~ 4 mg，每日3次，口服。甲烷屈螺酮：每日15 ~ 60 mg，分2 ~ 3次口服。骨髓興奮劑：硝斯的明：方法為肌肉注射5天，間隔2天，重復至緩解。C-base一葉，成人每日8 ~ 16 mg，肌肉注射，兒童減量。1.5 ~ 2個月即可出現(xiàn)療效，療程不應(yīng)少于4個月。東莨菪堿類藥物主要解除骨髓微環(huán)境的血管痙攣，調(diào)節(jié)其血液灌注，從而改善造血微環(huán)境。微量元素藥物：氯化鈷：鈷能抑制精酶，使細胞缺氧，從而刺激腎臟增加促紅細胞生成素的產(chǎn)生。免疫調(diào)節(jié)劑主要藥物為左旋咪唑。療程3個月以上。腎上腺皮質(zhì)激素。5.治療急性再生障礙性貧血免疫抑制療法：抗淋巴細胞球蛋白(ALG)和抗胸腺細胞球蛋白(ATG):本品具有介導免疫對抗免疫活性T抑制細胞的功能，可誘導T細胞增殖，恢復造血功能。環(huán)孢素A(CSA):是Ts細胞的Tc細胞克隆殺傷劑，可糾正重型再生障礙性貧血患者的免疫紊亂，促進骨髓造血功能的恢復。骨髓移植：骨髓移植在國外治療再生障礙性貧血已經(jīng)取得了很多經(jīng)驗。由于骨髓移植不易找到HLA組織配型相似的供體，且耗費大量人力物力，因此應(yīng)嚴格選擇適應(yīng)證。關(guān)于適應(yīng)癥，有以下意見：重型再生障礙性貧血(老年人除外)，粒細胞低于0.5 109/L，血小板低于20109/L，骨髓淋巴細胞低于0.5109/L，最好在確診后3個月內(nèi)做；20歲以下；移植前輸血較少者(最好不輸血)；HLA配型是一樣的。慢性再生障礙性貧血發(fā)病相對較輕，但感染和出血癥狀并不嚴重。然而，治療的有效時間很長。多數(shù)患者可通過補腎活血等中藥和/或雄激素療法緩解，有效率約80%，預后良好。但如果治療不當，則可延誤病情，甚至成為重型再生障礙性貧血，嚴重影響患者的生存。急性再生障礙性貧血是一組起病急、進展快的骨髓衰竭性疾病，常伴有內(nèi)臟出血和嚴重感染，常危及生命，預后差。在治療上，采用清熱涼血解毒的中藥，積極配合血液成分輸注、廣譜抗生素、丙種球蛋白、造血刺激因子等西藥

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