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支氣管擴張多見于兒童和年輕人。多繼發(fā)于急慢性呼吸道感染和支氣管梗阻,反復發(fā)生支氣管炎癥,導致支氣管壁結構破壞,引起異常和持續(xù)性支氣管擴張。主要臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽,咳出大量膿痰和/或反復咯血。近年來,隨著急慢性呼吸道感染的妥善治療,其發(fā)病率有下降趨勢。
病因和發(fā)病機制
支氣管擴張的主要原因是支氣管肺組織感染和支氣管阻塞。它們相互作用,促進支氣管擴張的發(fā)生和發(fā)展。支氣管擴張也可能由先天性發(fā)育障礙和遺傳因素引起,但很少見。約30%的支氣管擴張患者病因不明,但通常彌漫性支氣管擴張發(fā)生在具有遺傳、免疫或解剖缺陷的患者中,如囊性纖維化、纖毛運動障礙和嚴重的1-抗胰蛋白酶缺乏。低免疫球蛋白血癥、免疫缺陷和罕見的氣道結構異常也可引起彌漫性疾病,如Mounier-Kuhn綜合征、軟骨缺損(Williams-Campbell綜合征)和過敏性支氣管肺曲霉病的罕見并發(fā)癥。局灶性支氣管擴張可由未經(jīng)治療的肺炎或阻塞引起,如異物或腫瘤、外源性壓迫或肺葉切除術后的解剖移位。支氣管擴張的誘發(fā)因素見表2-4-1。
這些疾病都破壞了宿主的氣道清除機制和防御功能,使其清除分泌物的能力下降,容易發(fā)生感染和炎癥。反復細菌感染可使充滿炎癥介質和致病菌粘稠液體的氣道逐漸擴大、結疤、扭曲。由于水腫、炎癥和新生血管形成,支氣管壁增厚。非結核分枝桿菌也會導致患者支氣管擴張。周圍間質組織和肺泡的破壞導致纖維化、肺氣腫或兩者兼而有之。
病理
支氣管擴張癥往往是位于節(jié)段或亞節(jié)段的支氣管壁的破壞和炎癥性改變,受累壁的結構,包括軟骨、肌肉和彈性組織,被纖維組織所替代。濃稠的膿性分泌物可積聚在擴張的支氣管內(nèi),其外周氣道常被分泌物堵塞或被纖維組織閉塞所取代。有三種不同類型的擴張支氣管。柱狀擴張:支氣管呈均勻管狀擴張,在一處突然變細,遠處小氣道常被分泌物堵塞。囊狀擴張:擴張的支氣管腔呈囊狀改變,支氣管末端盲端也呈不可辨認的囊狀結構。不規(guī)則擴張:病理支氣管腔呈不規(guī)則改變或串珠狀改變。鏡下可見支氣管炎癥和纖維化、支氣管壁潰瘍、鱗狀化生和粘液腺增生。纖維化、肺氣腫、支氣管肺炎和肺萎陷也可能存在于鄰近病變支氣管的肺實質中。炎癥可使支氣管壁血管增多,并伴有相應的支氣管動脈擴張和支氣管動脈與肺動脈的吻合。
臨床表現(xiàn)
(1)癥狀
1.慢性咳嗽和大量膿痰與體位改變有關,是由于支氣管擴張?zhí)幏置谖锒逊e所致。改變姿勢時,分泌物刺激支氣管黏膜,引起咳嗽、咳痰。其嚴重程度可以通過痰量來估計:輕度,l0ml/d;中度,10-150毫升/天;重度,15 oml/d,急性感染發(fā)病時,黃綠色膿痰量可達每日數(shù)百毫升。感染時,收集在玻璃瓶中的痰液是分層的:上層是泡沫,下層是膿性的,中層是渾濁的粘液,下層是壞死組織沉淀物。引起感染的常見病原體是綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌。
2.50%-70%的復發(fā)性咯血患者都有不同程度的咯血,從血痰到大咯血不等,咯血的量有時與疾病的嚴重程度和病變的范圍不一致。部分患者的唯一癥狀是反復咯血,臨床上稱之為“干燥性支氣管擴張”,其病變多位于引流良好的上葉支氣管。
3.反復肺部感染的特征是反復肺炎
4.慢性感染中毒的癥狀,如反復感染,可引起發(fā)熱、乏力、食欲不振、消瘦、貧血等??赡軙绊懞⒆拥陌l(fā)育。
(2)標志
早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征,下胸背部常可聽到嚴重病變或繼發(fā)感染,固定而持久,偶有糠秕濕糙、濁音、濁音,導致頰苷、福海3魷魚糙譜及炔烴、皮星、皮星文身。
實驗檢查和其他
胸部X線平片檢查,囊性支氣管擴張癥的氣道顯示明顯的囊腔,腔內(nèi)可有氣液平面(圖2-4-1)。囊腔內(nèi)無氣液平面時,很難與大皰性肺氣腫或蜂窩肺伴嚴重間質性肺疾病相鑒別。支氣管擴張的其他表現(xiàn)是氣道壁增厚,主要是支氣管周圍的炎癥引起的。由于通氣不足,受累肺實質塌陷,擴張的氣道趨于收斂,在縱剖面上可表現(xiàn)為“雙軌征”,在橫切面上可表現(xiàn)為“環(huán)狀陰影”。這是因為擴張的氣道充滿分泌物,管腔成像比透明區(qū)更密集,導致不透明管或分支管狀結構。但該檢查在判斷是否有支氣管擴張方面缺乏特異性,病變較輕時影像學檢查可正常。
能確診支氣管擴張的影像學檢查是支氣管造影,即通過導管或支氣管鏡在氣道表面滴注不透明的碘脂質造影劑,使擴張的支氣管直接可視化。但由于該技術為創(chuàng)傷性檢查,現(xiàn)已被CT取代,CT在橫斷面上也能清晰顯示擴張的支氣管(圖2-4-2)。高分辨率CT(HRCT)的出現(xiàn)進一步提高了CT診斷支氣管擴張的敏感性。因其無創(chuàng)、易重復、易被患者接受,已成為支氣管擴張癥的主要診斷方法。
其他檢查有助于支氣管擴張癥的直觀或病因診斷。當支氣管擴張是局部的且位于肺段支氣管上方時,纖維支氣管鏡可發(fā)現(xiàn)火山口樣改變。痰液檢查常顯示富含嗜中性粒細胞和多種定植或感染的微生物。痰涂片染色和痰細菌培養(yǎng)結果可指導抗生素治療。肺功能測量可以確認由彌漫性支氣管擴張或相關阻塞性肺疾病引起的氣流受限。
診斷和鑒別診斷
(1)診斷
根據(jù)反復咳痰咯血史和既往誘發(fā)支氣管擴張的呼吸道感染史,HRCT可明確診斷支氣管擴張的異常影像學改變。纖維支氣管鏡檢查或局部支氣管造影可以確定出血、擴張或阻塞的部位。也可通過纖維支氣管鏡進行局部灌洗,取灌洗液標本做涂片、細菌學、細胞學檢查,進一步輔助診斷,指導治療。
(2)鑒別診斷
需要與支氣管擴張鑒別的疾病主要有慢性支氣管炎、肺膿腫、肺結核、先天性肺囊腫病、支氣管肺癌和彌漫性泛細支氣管炎等。仔細研究病史和臨床表現(xiàn),參考胸片、HRCT、纖維支氣管鏡和支氣管造影的特點,往往可以作出明確的鑒別診斷。以下幾點對鑒別診斷有一定的參考意義:慢性支氣管炎:多發(fā)生于中年以上患者。氣候多變的冬春季節(jié),咳嗽咳痰明顯,多為白色粘液痰,感染急性發(fā)作時可出現(xiàn)膿痰,但無反復咯血史。聽診雙肺均可聽到,干濕情況下散在。x線檢查顯示局部致密炎性陰影,伴有腔內(nèi)積液。急性肺膿腫經(jīng)有效抗生素治療后,炎癥可完全吸收消退。如果是慢性肺膿腫,既往有急性肺膿腫史。肺結核:常有低熱、盜汗、乏力、消瘦等結核中毒癥狀。診斷可通過胸部X線和痰結核檢查作出。先天性肺囊腫:X線檢查示多發(fā)圓形或橢圓形
基礎疾病的治療
活動性肺結核合并支氣管擴張應積極抗結核治療,低免疫球蛋白可用免疫球蛋白替代。
(2)控制感染
當出現(xiàn)急性感染的跡象如痰量增加和膿性成分時,應使用抗生素??赏ㄟ^痰革蘭染色和痰培養(yǎng)來指導抗生素的應用,但在開始時往往需要經(jīng)驗治療(如氨芐西林、阿莫西林或頭孢克洛)。存在銅綠假單胞菌感染時,可選擇口服喹諾酮類、氨基糖苷類或第三代頭孢菌素。對于慢性咳痰患者,除了短期使用抗生素外,還可以考慮使用更長期的抗生素,如口服阿莫西林或吸入性氨基糖苷類藥物,或者間斷定期使用單一抗生素,輪換使用抗生素。
(3)改善氣流限制
支氣管舒張藥可改善氣流受限,幫助清除分泌物,對氣道高反應性和可逆性氣流受限患者往往療效明顯。
(4)清除呼吸道分泌物
化痰藥物、振動、拍背、體位引流等胸部物理療法都有助于清除氣道分泌物。為了提高分泌物清除率,應重視體位引流和重組脫氧核糖核酸酶的霧化吸入。后者可通過阻斷中性粒細胞釋放DNA來降低痰液粘度。
(5)外科治療
如果支氣管擴張是局部的,經(jīng)過適當?shù)乃幬镏委熀笕苑磸痛嬖?,可以考慮手術切除病變的肺組織。如果大出血來自增生的支氣管動脈,反復大咯血經(jīng)休息、抗生素等保守治療不能緩解,病變范圍有限者可考慮手術,否則可采用支氣管動脈栓塞治療。對于那些盡管經(jīng)過各種治療仍然致殘的病例,適合者可考慮肺移植。
預后
要看支氣管擴張的程度,有沒有并發(fā)癥。對于局限性支氣管擴張患者,積極治療很少會影響生活質量和壽命。大范圍的支氣管擴張容易損害肺功能,甚至發(fā)展成呼吸衰竭,造成死亡。大咯血也會嚴重影響預后。
本文到此結束,希望對你有所幫助。
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