支氣管擴(kuò)張能治好嗎?（什么是支氣管擴(kuò)張癥?）

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支氣管擴(kuò)張多見于兒童和年輕人。多繼發(fā)于急慢性呼吸道感染和支氣管梗阻，反復(fù)發(fā)生支氣管炎癥，導(dǎo)致支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起異常和持續(xù)性支氣管擴(kuò)張。主要臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽，咳出大量膿痰和/或反復(fù)咯血。近年來，隨著急慢性呼吸道感染的妥善治療，其發(fā)病率有下降趨勢。

病因和發(fā)病機(jī)制

支氣管擴(kuò)張的主要原因是支氣管肺組織感染和支氣管阻塞。它們相互作用，促進(jìn)支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。支氣管擴(kuò)張也可能由先天性發(fā)育障礙和遺傳因素引起，但很少見。約30%的支氣管擴(kuò)張患者病因不明，但通常彌漫性支氣管擴(kuò)張發(fā)生在具有遺傳、免疫或解剖缺陷的患者中，如囊性纖維化、纖毛運(yùn)動障礙和嚴(yán)重的1-抗胰蛋白酶缺乏。低免疫球蛋白血癥、免疫缺陷和罕見的氣道結(jié)構(gòu)異常也可引起彌漫性疾病，如Mounier-Kuhn綜合征、軟骨缺損(Williams-Campbell綜合征)和過敏性支氣管肺曲霉病的罕見并發(fā)癥。局灶性支氣管擴(kuò)張可由未經(jīng)治療的肺炎或阻塞引起，如異物或腫瘤、外源性壓迫或肺葉切除術(shù)后的解剖移位。支氣管擴(kuò)張的誘發(fā)因素見表2-4-1。

這些疾病都破壞了宿主的氣道清除機(jī)制和防御功能，使其清除分泌物的能力下降，容易發(fā)生感染和炎癥。反復(fù)細(xì)菌感染可使充滿炎癥介質(zhì)和致病菌粘稠液體的氣道逐漸擴(kuò)大、結(jié)疤、扭曲。由于水腫、炎癥和新生血管形成，支氣管壁增厚。非結(jié)核分枝桿菌也會導(dǎo)致患者支氣管擴(kuò)張。周圍間質(zhì)組織和肺泡的破壞導(dǎo)致纖維化、肺氣腫或兩者兼而有之。

病理

支氣管擴(kuò)張癥往往是位于節(jié)段或亞節(jié)段的支氣管壁的破壞和炎癥性改變，受累壁的結(jié)構(gòu)，包括軟骨、肌肉和彈性組織，被纖維組織所替代。濃稠的膿性分泌物可積聚在擴(kuò)張的支氣管內(nèi)，其外周氣道常被分泌物堵塞或被纖維組織閉塞所取代。有三種不同類型的擴(kuò)張支氣管。柱狀擴(kuò)張：支氣管呈均勻管狀擴(kuò)張，在一處突然變細(xì)，遠(yuǎn)處小氣道常被分泌物堵塞。囊狀擴(kuò)張：擴(kuò)張的支氣管腔呈囊狀改變，支氣管末端盲端也呈不可辨認(rèn)的囊狀結(jié)構(gòu)。不規(guī)則擴(kuò)張：病理支氣管腔呈不規(guī)則改變或串珠狀改變。鏡下可見支氣管炎癥和纖維化、支氣管壁潰瘍、鱗狀化生和粘液腺增生。纖維化、肺氣腫、支氣管肺炎和肺萎陷也可能存在于鄰近病變支氣管的肺實(shí)質(zhì)中。炎癥可使支氣管壁血管增多，并伴有相應(yīng)的支氣管動脈擴(kuò)張和支氣管動脈與肺動脈的吻合。

臨床表現(xiàn)

(1)癥狀

1.慢性咳嗽和大量膿痰與體位改變有關(guān)，是由于支氣管擴(kuò)張?zhí)幏置谖锒逊e所致。改變姿勢時(shí)，分泌物刺激支氣管黏膜，引起咳嗽、咳痰。其嚴(yán)重程度可以通過痰量來估計(jì)：輕度，l0ml/d；中度，10-150毫升/天；重度，15 oml/d，急性感染發(fā)病時(shí)，黃綠色膿痰量可達(dá)每日數(shù)百毫升。感染時(shí)，收集在玻璃瓶中的痰液是分層的：上層是泡沫，下層是膿性的，中層是渾濁的粘液，下層是壞死組織沉淀物。引起感染的常見病原體是綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌。

2.50%-70%的復(fù)發(fā)性咯血患者都有不同程度的咯血，從血痰到大咯血不等，咯血的量有時(shí)與疾病的嚴(yán)重程度和病變的范圍不一致。部分患者的唯一癥狀是反復(fù)咯血，臨床上稱之為“干燥性支氣管擴(kuò)張”，其病變多位于引流良好的上葉支氣管。

3.反復(fù)肺部感染的特征是反復(fù)肺炎

4.慢性感染中毒的癥狀，如反復(fù)感染，可引起發(fā)熱、乏力、食欲不振、消瘦、貧血等?？赡軙绊懞⒆拥陌l(fā)育。

(2)標(biāo)志

早期或干性支氣管擴(kuò)張可無異常肺部體征，下胸背部?？陕牭絿?yán)重病變或繼發(fā)感染，固定而持久，偶有糠秕濕糙、濁音、濁音，導(dǎo)致頰苷、福海3魷魚糙譜及炔烴、皮星、皮星文身。

實(shí)驗(yàn)檢查和其他

胸部X線平片檢查，囊性支氣管擴(kuò)張癥的氣道顯示明顯的囊腔，腔內(nèi)可有氣液平面(圖2-4-1)。囊腔內(nèi)無氣液平面時(shí)，很難與大皰性肺氣腫或蜂窩肺伴嚴(yán)重間質(zhì)性肺疾病相鑒別。支氣管擴(kuò)張的其他表現(xiàn)是氣道壁增厚，主要是支氣管周圍的炎癥引起的。由于通氣不足，受累肺實(shí)質(zhì)塌陷，擴(kuò)張的氣道趨于收斂，在縱剖面上可表現(xiàn)為“雙軌征”，在橫切面上可表現(xiàn)為“環(huán)狀陰影”。這是因?yàn)閿U(kuò)張的氣道充滿分泌物，管腔成像比透明區(qū)更密集，導(dǎo)致不透明管或分支管狀結(jié)構(gòu)。但該檢查在判斷是否有支氣管擴(kuò)張方面缺乏特異性，病變較輕時(shí)影像學(xué)檢查可正常。

能確診支氣管擴(kuò)張的影像學(xué)檢查是支氣管造影，即通過導(dǎo)管或支氣管鏡在氣道表面滴注不透明的碘脂質(zhì)造影劑，使擴(kuò)張的支氣管直接可視化。但由于該技術(shù)為創(chuàng)傷性檢查，現(xiàn)已被CT取代，CT在橫斷面上也能清晰顯示擴(kuò)張的支氣管(圖2-4-2)。高分辨率CT(HRCT)的出現(xiàn)進(jìn)一步提高了CT診斷支氣管擴(kuò)張的敏感性。因其無創(chuàng)、易重復(fù)、易被患者接受，已成為支氣管擴(kuò)張癥的主要診斷方法。

其他檢查有助于支氣管擴(kuò)張癥的直觀或病因診斷。當(dāng)支氣管擴(kuò)張是局部的且位于肺段支氣管上方時(shí)，纖維支氣管鏡可發(fā)現(xiàn)火山口樣改變。痰液檢查常顯示富含嗜中性粒細(xì)胞和多種定植或感染的微生物。痰涂片染色和痰細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果可指導(dǎo)抗生素治療。肺功能測量可以確認(rèn)由彌漫性支氣管擴(kuò)張或相關(guān)阻塞性肺疾病引起的氣流受限。

診斷和鑒別診斷

(1)診斷

根據(jù)反復(fù)咳痰咯血史和既往誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染史，HRCT可明確診斷支氣管擴(kuò)張的異常影像學(xué)改變。纖維支氣管鏡檢查或局部支氣管造影可以確定出血、擴(kuò)張或阻塞的部位。也可通過纖維支氣管鏡進(jìn)行局部灌洗，取灌洗液標(biāo)本做涂片、細(xì)菌學(xué)、細(xì)胞學(xué)檢查，進(jìn)一步輔助診斷，指導(dǎo)治療。

(2)鑒別診斷

需要與支氣管擴(kuò)張鑒別的疾病主要有慢性支氣管炎、肺膿腫、肺結(jié)核、先天性肺囊腫病、支氣管肺癌和彌漫性泛細(xì)支氣管炎等。仔細(xì)研究病史和臨床表現(xiàn)，參考胸片、HRCT、纖維支氣管鏡和支氣管造影的特點(diǎn)，往往可以作出明確的鑒別診斷。以下幾點(diǎn)對鑒別診斷有一定的參考意義：慢性支氣管炎：多發(fā)生于中年以上患者。氣候多變的冬春季節(jié)，咳嗽咳痰明顯，多為白色粘液痰，感染急性發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)膿痰，但無反復(fù)咯血史。聽診雙肺均可聽到，干濕情況下散在。x線檢查顯示局部致密炎性陰影，伴有腔內(nèi)積液。急性肺膿腫經(jīng)有效抗生素治療后，炎癥可完全吸收消退。如果是慢性肺膿腫，既往有急性肺膿腫史。肺結(jié)核：常有低熱、盜汗、乏力、消瘦等結(jié)核中毒癥狀。診斷可通過胸部X線和痰結(jié)核檢查作出。先天性肺囊腫：X線檢查示多發(fā)圓形或橢圓形

基礎(chǔ)疾病的治療

活動性肺結(jié)核合并支氣管擴(kuò)張應(yīng)積極抗結(jié)核治療，低免疫球蛋白可用免疫球蛋白替代。

(2)控制感染

當(dāng)出現(xiàn)急性感染的跡象如痰量增加和膿性成分時(shí)，應(yīng)使用抗生素?？赏ㄟ^痰革蘭染色和痰培養(yǎng)來指導(dǎo)抗生素的應(yīng)用，但在開始時(shí)往往需要經(jīng)驗(yàn)治療(如氨芐西林、阿莫西林或頭孢克洛)。存在銅綠假單胞菌感染時(shí)，可選擇口服喹諾酮類、氨基糖苷類或第三代頭孢菌素。對于慢性咳痰患者，除了短期使用抗生素外，還可以考慮使用更長期的抗生素，如口服阿莫西林或吸入性氨基糖苷類藥物，或者間斷定期使用單一抗生素，輪換使用抗生素。

(3)改善氣流限制

支氣管舒張藥可改善氣流受限，幫助清除分泌物，對氣道高反應(yīng)性和可逆性氣流受限患者往往療效明顯。

(4)清除呼吸道分泌物

化痰藥物、振動、拍背、體位引流等胸部物理療法都有助于清除氣道分泌物。為了提高分泌物清除率，應(yīng)重視體位引流和重組脫氧核糖核酸酶的霧化吸入。后者可通過阻斷中性粒細(xì)胞釋放DNA來降低痰液粘度。

(5)外科治療

如果支氣管擴(kuò)張是局部的，經(jīng)過適當(dāng)?shù)乃幬镏委熀笕苑磸?fù)存在，可以考慮手術(shù)切除病變的肺組織。如果大出血來自增生的支氣管動脈，反復(fù)大咯血經(jīng)休息、抗生素等保守治療不能緩解，病變范圍有限者可考慮手術(shù)，否則可采用支氣管動脈栓塞治療。對于那些盡管經(jīng)過各種治療仍然致殘的病例，適合者可考慮肺移植。

預(yù)后

要看支氣管擴(kuò)張的程度，有沒有并發(fā)癥。對于局限性支氣管擴(kuò)張患者，積極治療很少會影響生活質(zhì)量和壽命。大范圍的支氣管擴(kuò)張容易損害肺功能，甚至發(fā)展成呼吸衰竭，造成死亡。大咯血也會嚴(yán)重影響預(yù)后。

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標(biāo)簽： 什么是支氣管擴(kuò)張癥?