白塞氏綜合征的診斷標準（關于白塞氏綜合征）

大家好，樂天來為大家解答以下的問題，白塞氏綜合征的診斷標準，關于白塞氏綜合征很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！

1、 近年來，我科收治了許多主動脈瓣置換術后發(fā)生嚴重瓣膜周圍漏的患者。瓣周漏是主動脈瓣置換術后一種罕見的并發(fā)癥，最終會導致心力衰竭甚至猝死，導致瓣膜與主動脈瓣環(huán)之間產(chǎn)生縫隙，嚴重的會導致瓣膜移位甚至飛脫。令人震驚的是，超聲檢查發(fā)現(xiàn)，患者的瓣膜約有三分之二已經(jīng)被撕掉，只有一小部分與瓣膜環(huán)相連。瓣膜隨血流上下浮動，瓣膜脫落和猝死隨時可能發(fā)生。為什么這個病人會有這么嚴重的并發(fā)癥？

2、 這其實是白塞氏病造成的。原來，白塞氏病是一種自身免疫性疾病，即我們自身本應起防御作用的免疫系統(tǒng)攻擊我們自身的組織，導致許多系統(tǒng)的疾病，如復發(fā)性口腔潰瘍、虹膜睫狀體炎和生殖器潰瘍。少數(shù)患者可能出現(xiàn)心血管系統(tǒng)損害，其中最常見的是主動脈瓣關閉不全和主動脈瘤。這類患者一旦接受主動脈瓣置換術，會在主動脈瓣環(huán)處反復出現(xiàn)潰瘍，形成瓣周漏，多發(fā)生在術后3 ~ 6個月。國內(nèi)早些時候報道的類似患者大多死于第二次和第三次手術。國內(nèi)最早系統(tǒng)研究了白塞病的心血管損害。我們首先提出了白塞病患者主動脈瓣置換術后瓣膜周圍漏的原因和解決方法，并首次為白塞病患者瓣膜周圍漏成功進行了主動脈根部置換術。

3、 對于單純主動脈瓣反流和/或主動脈瘤的年輕人，在排除風濕性心臟病或感染性心內(nèi)膜炎后，應考慮白塞氏病的可能。如有復發(fā)性口腔潰瘍、虹膜睫狀體炎、生殖器潰瘍，應考慮白塞氏病的可能，到醫(yī)院確診。如果已經(jīng)確診為白塞氏病，不要急于手術。對于輕中度主動脈瓣反流，建議先進行嚴格的免疫抑制劑治療，控制白塞病活動度，部分患者瓣膜反流可能減輕。如果瓣膜反流嚴重，必須更換瓣膜，應先控制白塞病后再更換主動脈根部，切不可單純更換瓣膜，否則容易發(fā)生瓣周漏；此外，術后應繼續(xù)免疫抑制治療，以避免白塞病活動導致假性動脈瘤的形成。

本文到此結束，希望對你有所幫助。

標簽： 關于白塞氏綜合征