甲狀腺髓樣癌基因篩查（甲狀腺髓樣癌基本知識）

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甲狀腺髓樣癌是一種起源于甲狀腺濾泡旁分泌細(xì)胞的惡性腫瘤。它是甲狀腺腫瘤中一種罕見的惡性腫瘤，約占甲狀腺腫瘤的3% ~ 8%。其惡性程度介于甲狀腺乳頭狀癌和未分化癌之間。早期可有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，為中度惡性腫瘤。因此，早期診斷對于治愈這類患者更為重要。此類疾病多見于30 ~ 40歲。女性比男性多見，男女性發(fā)病比例約為1: 1.5。

分類：甲狀腺髓樣癌可分為散發(fā)型和遺傳型。散發(fā)性甲狀腺髓樣癌約占70% ~ 80%，遺傳性甲狀腺癌約占20% ~ 30%。遺傳性甲狀腺髓樣癌比散發(fā)性甲狀腺髓樣癌早發(fā)生10-20年，男性比女性多見。遺傳性甲狀腺髓樣癌是一種常染色體顯性遺傳病。建議對所有甲狀腺髓樣癌患者及其一級親屬進(jìn)行原癌基因RET的突變基因檢測。

臨床表現(xiàn)：術(shù)前很難與其他類型的甲狀腺疾病相鑒別。大多數(shù)患者接受頸部腫塊(甲狀腺結(jié)節(jié))的治療。增大的腫塊可侵犯喉神經(jīng)和氣管，導(dǎo)致聲音嘶啞和呼吸困難。早期可有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，所以頸部淋巴結(jié)腫大也是常見的首發(fā)癥狀。髓樣癌腫瘤細(xì)胞可分泌5-羥色胺、組胺、前列腺素和促腎上腺皮質(zhì)激素樣物質(zhì)，導(dǎo)致無痛性頑固性腹瀉、骨痛、面部潮紅等一些內(nèi)分泌癥狀。頸部腫塊伴腹瀉是甲狀腺髓樣癌的特殊臨床表現(xiàn)。其中，馬凡的體質(zhì)(四肢細(xì)長、眼疾、嘴唇發(fā)紺等。)和粘膜神經(jīng)節(jié)神經(jīng)病變是甲狀腺髓樣癌的重要特征。一些遺傳性甲狀腺髓樣癌患者以嗜鉻細(xì)胞瘤如惡性高血壓為首發(fā)癥狀。

方法：單一甲狀腺彩色多普勒超聲檢查難以與其他甲狀腺癌鑒別。如果癌癥很大，超聲引導(dǎo)穿刺檢查是一種高度敏感的診斷方法。術(shù)前降鈣素大于100ng/L，基本可以診斷為甲狀腺髓樣癌?；颊咝枰M(jìn)行術(shù)中冰凍病理檢查以進(jìn)一步確診。如懷疑肺、肝或骨轉(zhuǎn)移，應(yīng)進(jìn)行肺部CT或全身骨掃描進(jìn)行判斷。

治療：由于甲狀腺髓樣癌對放化療不敏感，甲狀腺濾泡分泌細(xì)胞不吸收碘，131I放療對甲狀腺髓樣癌無效，因此手術(shù)仍是根治甲狀腺髓樣癌的首選方法。國外學(xué)者一致認(rèn)為甲狀腺髓樣癌可能在腺體內(nèi)擴(kuò)散，甲狀腺全切除術(shù)后復(fù)發(fā)率低。因此，無論是散發(fā)性還是遺傳性甲狀腺髓樣癌，最好的手術(shù)方式是甲狀腺全切除術(shù)中心區(qū)淋巴結(jié)清掃。如果甲狀腺髓樣癌具有遺傳性，即使最初病變?yōu)閱蝹?cè)，術(shù)后短時(shí)間內(nèi)也可發(fā)展為對側(cè)腺葉。建議進(jìn)行甲狀腺全切除術(shù)。

生存率：用壽命表法計(jì)算的甲狀腺髓樣癌5年、10年和15年累積生存率分別為87.4%、74.6%和54.2%。單因素分析顯示，性別、年齡、原發(fā)灶雙側(cè)累及、原發(fā)灶直徑4 cm、甲狀腺包膜外侵犯、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和手術(shù)徹底性對預(yù)后有影響。雙側(cè)原發(fā)灶受累的預(yù)后比單側(cè)差。原發(fā)灶直徑4 cm的患者預(yù)后較差，有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者預(yù)后明顯較差。手術(shù)徹底與否對預(yù)后有明顯影響。而不同首發(fā)癥狀、不同分期、原發(fā)病灶不同手術(shù)方式、頸淋巴結(jié)清掃、頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移(術(shù)后病理證實(shí))、治療方法(手術(shù)化療)、復(fù)發(fā)、腹瀉等內(nèi)分泌癥狀對預(yù)后的影響無明顯差異。

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