原發(fā)性血小板增多癥是怎么回事?。ㄔl(fā)性血小板增多癥如何治療）

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1、原發(fā)性血小板增多癥是一種治療方法，而不是已經(jīng)確診為原發(fā)性血小板增多癥，需要立即開始治療的患者。

2、這取決于他的年齡和伴隨的疾病。

3、如果患者過去身體健康，特別是沒有心腦血管等缺血性疾病， 比如腦梗死和心肌梗死，我們說血小板一般在100010 ^ 9/L以下，一般不需要治療。

4、我剛說了是外國標(biāo)準(zhǔn)。

5、按照中國人的標(biāo)準(zhǔn)，治療上限一般卡在800 10 9/L，這是極限。

6、 但是如果合并腦梗死和心肌梗死，就需要積極干預(yù)，降低他的血小板，防止他出現(xiàn)新的腦梗死和心肌梗死，提高患者的生活質(zhì)量。

7、治療中常用的第一種藥物是傳統(tǒng)的羥基脲治療，非常簡單。

8、 每天口服一粒羥基脲就行了，起效非常迅速，能迅速使血小板降低到滿意的水平，但并不延長整個(gè)病程的變化。

9、還有一種是干擾素的治療，也就是說需要皮下注射，相比吃藥， 相對不方便，但是干擾素治療可以延緩病情進(jìn)展，所以一般來說，在國內(nèi)外的指南中，對于65歲以上，特別是70歲以上的患者，如果需要治療，羥基脲治療一般就夠了。

10、 對于這部分65歲以下的患者來說，是比較年輕的患者，壽命還是比較長的。

11、這個(gè)時(shí)候一定要選擇干擾素治療。

12、在緊急情況下，如急性腦梗死、心肌梗死患者，為了迅速降低，可立即降低血小板，也可采用血小板單采。

13、 通過體外循環(huán)裝置，采集他體內(nèi)的血小板，很快就達(dá)到了降低他體內(nèi)血小板的目的。

14、現(xiàn)在已經(jīng)發(fā)現(xiàn)JAK2途徑是血小板增多癥特異性基因改變途徑， 因此，國際上已開發(fā)出針對JAK2途徑的藥物，即針對JAK2基因的藥物，并在部分難治性復(fù)發(fā)性血小板增多癥患者中取得了良好的治療效果。

15、但是因?yàn)榱u基脲和干擾素， 絕大多數(shù)患者都取得了較好的治療效果，所以僅在少數(shù)情況下，其應(yīng)用范圍很窄，僅針對羥基脲和干擾素治療失敗的患者，其應(yīng)用范圍相對較窄，尚未進(jìn)入國內(nèi)臨床。

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