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1、 嗜血桿菌綜合征(Haemophilus syndrome)，也稱為噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥，是一組由于遺傳性或獲得性免疫缺陷引起的以過度炎癥反應為特征的疾病。
2、其機制可能是致病因子激活T淋巴細胞，促使其分泌大量細胞因子，引起T細胞介導的細胞因子風暴，從而刺激和激活大量組織細胞增殖吞噬血細胞，導致高熱、肝脾腫大、黃疸、肝功能異常、凝血障礙、全血細胞減少。
3、可分為原發(fā)性噬血細胞綜合征和繼發(fā)性噬血細胞綜合征。
4、繼發(fā)性噬血細胞綜合征可能由感染、惡性腫瘤或自身免疫性疾病引起。
5、其典型臨床表現(xiàn)為急性起病，進行性加重，高熱，寒戰(zhàn)，關節(jié)肌肉酸痛，肝脾淋巴結腫大，黃疸，血細胞減少，肝功能異常，凝血障礙，免疫功能檢查異常，骨髓、脾臟、腦脊液或淋巴細胞形態(tài)學檢查可發(fā)現(xiàn)噬血細胞現(xiàn)象。
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