病童醫(yī)院 (SickKids) 的研究小組首次發(fā)現(xiàn)了一種可能減少齊薇格譜系障礙 (ZSD) 患者體內(nèi)積累的有毒細胞廢物量的方法。
ZSD 是一組罕見的神經(jīng)退行性遺傳病，由基因變異引起，過氧化物酶體是細胞中負責分解脂肪等任務的部分，其數(shù)量減少。ZSD 的嚴重程度各不相同，其特征是進行性神經(jīng)退行性變以及從白內(nèi)障等視力障礙到肝腎功能障礙等癥狀。
像所有生物一樣，細胞結構會隨著時間的推移而分解，必須回收利用。在細胞中，這種回收過程稱為自噬。ZSD 患者的自噬受到缺乏起作用的過氧化物酶體的影響，最終導致細胞其他部分受損，導致有毒細胞廢物的積累，這可能是致命的。到目前為止，過氧化物酶體損失與 ZSD 回收過程中斷之間的聯(lián)系尚不清楚。
在《自然通訊》雜志上發(fā)表的一項研究中，由 SickKids 細胞生物學項目高級科學家 Peter Kim 博士和轉化醫(yī)學項目科學家 Robert Bandsma 博士領導的研究人員發(fā)現(xiàn)，通過基因和藥物方法增加細胞的回收其自身成分的能力可以清除受損的細胞材料，為治療 ZSD 提供新的治療靶點。
仔細觀察細胞回收
有十多種已知的途徑可以回收細胞中特定的受損或不相關的成分。這些途徑之一是選擇性回收過氧化物酶體的 pexophagy。
Kim-Bandsma 團隊之前的研究發(fā)現(xiàn)，導致 ZSD 的最常見遺傳變異顯著增加了自噬，導致健康的過氧化物酶體與不健康的過氧化物酶體一起被回收。在這項新研究中，Kim 和 Bandsma 實驗室的前研究生 Kyla Germain 博士發(fā)現(xiàn)，pexophagy 的增加還可以防止細胞降解其他細胞廢物。
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