當孩子出生時患有臂叢神經(jīng)損傷或腦癱時，一些最致殘的問題是肌肉攣縮或肌肉緊張，這嚴重限制了肢體功能。
隨著時間的推移，這些肌肉攣縮會破壞骨骼生長，導致疼痛、行動不便和嚴重依賴昂貴的醫(yī)療保健和支持服務(wù)。許多受影響的兒童需要手術(shù)和其他治療，可以暫時緩解癥狀，但不能治愈攣縮。缺乏有效的治療是因為醫(yī)生不知道兒童癱瘓后肌肉攣縮是如何形成的。到目前為止。
來自辛辛那提聯(lián)合國兒童基金會的專家報告說，在老鼠身上，一種叫做硼替佐米的藥物可以幫助未經(jīng)治療的老鼠重新平衡肌肉生長，防止攣縮。這一早期成功表明，面臨這些疾病的后代可能會以新的、更有效的方式得到治療。
該研究于2019年10月29日在線發(fā)表在《JCI洞察》上。
小兒骨科負責人羅杰康沃爾(Roger Cornwall)說：“在模擬這些常見兒童期的小鼠模型中，在出生后不久接受四周的治療后，我們的研究發(fā)現(xiàn)硼替佐米能顯著減少肩部和肘部攣縮。未來的研究已經(jīng)證實了這種方法的有效性，這可能最終使在各種情況下減少攣縮所需的破壞性手術(shù)過時。"
每200個新生兒中就有一個生病。
臂叢是一束相互纏繞的神經(jīng)，從頸部延伸出來，控制手臂和手的運動和感覺。在某些情況下，這些神經(jīng)可能在分娩過程中受損，導致手臂無力甚至完全癱瘓。雖然這些損傷中約有三分之二可以自行治愈，但其余的可能需要神經(jīng)重建和其他療法。
腦癱描述了多種情況，其中腦損傷或功能障礙會導致肌肉無力和運動障礙。病因包括腦出血、感染、外傷和基因變異。
綜上所述，這些情況是兒童癱瘓最常見的原因，每200名嬰兒中就有一名兒童癱瘓。雖然發(fā)病條件的起源不同，但兩者都會導致類似的肌肉攣縮，從而限制肢體的活動能力，改變骨骼的生長方式，從而導致骨骼變形和關(guān)節(jié)脫位。
發(fā)現(xiàn)專注于肌肉生長和破壞
康沃爾大學分子心血管生物學分部的道格拉斯米萊博士和他的同事開發(fā)并研究了一種模擬臂叢神經(jīng)損傷的小鼠模型。他們發(fā)現(xiàn)，之所以會發(fā)生攣縮，是因為在肌肉發(fā)育早期，當從正常神經(jīng)纖維獲得的關(guān)鍵信號被輸入時，癱瘓的肌肉缺乏正常生長的能力。
他們進一步了解到，健康的縱向肌肉生長主要取決于肌肉蛋白質(zhì)合成和分解之間的平衡。此前，科學家認為肌肉生長主要依賴于干細胞的活性。作者發(fā)現(xiàn)干細胞的活性對于特定的縱向肌肉生長不是必需的。
研究小組利用這些信息測試了硼替佐米(一種可以抑制蛋白質(zhì)分解的化療藥物)，這是一種在細胞水平上重新平衡肌肉生長的可能方法。這種藥物影響很大，但需要第二種藥物來降低毒性，這在研究的早期對一些小鼠是致命的。
當出生后不久服用時，這種藥物的有益效果最強。目前還不清楚有多少大一點的孩子能從這種方法中受益，這種方法對成年人也不太可能有幫助。
考慮到這種藥物的潛在毒性，目前尚不清楚目前被FDA批準用于成人癌癥治療的硼替佐米是否被認為足夠安全，可以在臨床試驗中對兒童進行測試。然而，早期的成功仍然為研究人員開發(fā)更精細的藥物指明了方向，這最終可以改變兒童癱瘓的護理。
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