什么是地中海貧血怎么治療（什么是地中海貧血）

大家好，樂(lè)天來(lái)為大家解答以下的問(wèn)題，什么是地中海貧血怎么治療，什么是地中海貧血很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧！

1、 地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組遺傳性疾病。其發(fā)病機(jī)制是合成血紅蛋白珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常。含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形能力降低，壽命縮短?？杀蝗梭w肝脾提前破壞，導(dǎo)致貧血，甚至發(fā)育異常。這種病在醫(yī)學(xué)上也叫溶血性貧血。血紅蛋白由血紅素、兩條A鏈和兩條鏈組成，如下所示：

2、 如果-珠蛋白鏈合成減少或缺失，可導(dǎo)致-地中海貧血，而-珠蛋白鏈合成減少或缺失，可導(dǎo)致-地中海貧血。該病常見(jiàn)于地中海沿岸國(guó)家和東南亞國(guó)家，我國(guó)長(zhǎng)江以南各省均有報(bào)道。廣東、廣西、海南等省發(fā)病率較高，但北方少見(jiàn)。

3、 地中海貧血有哪些表現(xiàn)？地中海貧血比地中海貧血更常見(jiàn)。地中海貧血主要表現(xiàn)為不同程度的貧血。輕度或雜合子患者(基因攜帶者)可能沒(méi)有貧血相關(guān)癥狀，如疲勞、頭暈、皮膚蒼白等。這些攜帶者可以正常工作和生活，但體檢時(shí)可以檢測(cè)出攜帶地中海貧血相關(guān)基因。典型的地中海貧血患者從出生后的嬰兒期就有貧血癥狀，并逐漸加重，常伴有黃疸、脾腫大、發(fā)育障礙、智力低下等。骨骼等畸形常見(jiàn)，典型病例表現(xiàn)為鼻梁凹陷、眉距變寬、顴骨突出等特殊臉型。而典型和重癥患者往往在兒童期因?yàn)閲?yán)重貧血和心臟、肝臟等并發(fā)癥而失去年輕的生命。如何確定是否有地中海貧血？地中海貧血的檢查很簡(jiǎn)單。先做個(gè)血常規(guī)檢查，看紅細(xì)胞的平均體積、平均血紅蛋白含量、平均血紅蛋白濃度是否低于正常值。然后，做血紅蛋白電泳，觀察血紅蛋白的比例，是否有異常血紅蛋白(如-地中海貧血HbF常升高)。還可以通過(guò)基因篩查(如RT-PCR)檢測(cè)是否有地中海貧血基因。另外，孕婦可以做產(chǎn)前篩查，確定胎兒是否患有地中海貧血。地中海貧血的治療措施有哪些？地中海貧血目前沒(méi)有特效藥，血紅蛋白10g/L以上者一般不需要特殊治療。而貧血明顯的患者，尤其是血紅蛋白在60-80g/L以下的患者，通常主要靠輸血。長(zhǎng)期輸血患者，由于體內(nèi)鐵負(fù)荷增加，往往需要使用除鐵藥物。目前，治愈地中海貧血的唯一方法是造血干細(xì)胞移植，但費(fèi)用昂貴，風(fēng)險(xiǎn)大。此外，一些治療措施，如基因治療(如用不同的載體將缺失的a-或-基因?qū)朐煅杉?xì)胞，使其合成正常的血紅蛋白)，仍處于實(shí)驗(yàn)階段。那么，如何預(yù)防地中海貧血的發(fā)生呢？“隱患比明火更危險(xiǎn)，預(yù)防勝于救災(zāi)?！彼自捳f(shuō)，預(yù)防勝于治療。這是把疾病消滅在萌芽狀態(tài)的最佳措施。通過(guò)下面這張-地中海貧血的遺傳模式圖，我們可以清楚地看到如何預(yù)防地中海貧血的發(fā)生：

4、 地中海貧血基因攜帶者或輕度地中海貧血患者通常沒(méi)有明顯癥狀，但如果夫妻雙方都有地中海貧血基因，即雙方都是輕度地中海貧血，那么他們的孩子中25%會(huì)是重度地中海貧血，50%是輕度地中海貧血(基因攜帶者)，另外25%正常；如果只有一方是輕度地中海貧血或基因攜帶者，他們的孩子50%是正常孩子，25%是輕度地中海貧血(基因攜帶者)，就不會(huì)有重度地中海貧血的孩子。有資料顯示，在廣西、廣東、海南等南方省份，地中海貧血基因攜帶者高達(dá)20%以上。目前，由于沒(méi)有婚檢的法律“壁壘”，很多年輕人憑結(jié)婚證結(jié)婚，在結(jié)婚程序上簡(jiǎn)化了很多復(fù)雜的手續(xù)。但是埋下了很多隱患，廣東、廣西地中海貧血發(fā)病率逐年上升。如果夫妻倆在婚前花上幾百塊錢做個(gè)體檢，就能查出是否有地中海貧血等疾病，從而為婚后的計(jì)劃生育和優(yōu)生優(yōu)育打下基礎(chǔ)。但是很多年輕人可能做不到，后果就是生下地中海貧血的孩子，不是幾百塊錢就能解決的。會(huì)帶來(lái)一系列的家庭尷尬和無(wú)數(shù)的醫(yī)療費(fèi)用，一個(gè)幸福的家庭也可能因此蒙上陰影。所以，年輕的朋友們，為了保證你們愛(ài)情的升華，為了你們婚后家庭的幸福，為了一個(gè)健康寶寶的誕生，你們最好去做一次婚前檢查。

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