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研究確定了罕見形式嬰兒癲癇的潛在治療目標

導讀 塔夫茨大學醫(yī)學院和生物醫(yī)學科學研究生院的新研究表明,大腦中某些抑制性神經(jīng)元在出生后不久死亡的時間可能至少部分歸咎于嬰兒痙攣癥 (ISS

塔夫茨大學醫(yī)學院和生物醫(yī)學科學研究生院的新研究表明,大腦中某些抑制性神經(jīng)元在出生后不久死亡的時間可能至少部分歸咎于嬰兒痙攣癥 (ISS),這是一種罕見但一種破壞性的癲癇癥,最常在 4 到 8 個月大時發(fā)病,但也可能在出生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn),一直持續(xù)到 4 或 5 歲。

他們在老鼠身上的研究表明,這既是一個潛在的新治療目標,又讓人希望在未來,早期診斷和治療能夠檢測和預防與該綜合征相關(guān)的一些最嚴重的損傷。該研究于1 月 30 日發(fā)表在《神經(jīng)科學雜志》上。

每年診斷出大約 2,000 至 2,500 例嬰兒痙攣癥新病例。在大多數(shù)情況下,嬰兒似乎發(fā)育正常,直到他們出現(xiàn)癲癇發(fā)作,表現(xiàn)為身體突然向前彎曲和四肢僵硬。一些嬰兒在伸展手臂和腿時會弓起背部。有些人每天有數(shù)百次這樣的癲癇發(fā)作。雖然嬰兒痙攣癥通常在五歲時停止,但它們會被其他類型的癲癇發(fā)作所取代?;加羞@種疾病的嬰兒和兒童經(jīng)常出現(xiàn)腦電圖 (EEG) 異常、明顯的神經(jīng)損傷,并且患自閉癥的風險更高。

“癲癇發(fā)作的早期治療可以改善結(jié)果,但大多數(shù)可用的治療方法都無效,并可能導致嚴重的并發(fā)癥,包括失明,”該研究的通訊作者、醫(yī)學院神經(jīng)科學副教授和研究生項目教員 Chris Dulla 解釋道。生物醫(yī)學學院。

神經(jīng)平衡法

對這種疾病的研究主要集中在控制大腦中兩種神經(jīng)元之間平衡的各種途徑所發(fā)揮的作用:興奮性和抑制性神經(jīng)元。大腦中的大多數(shù)神經(jīng)元都是興奮性的,它們會激活其他神經(jīng)元并產(chǎn)生電信號來驅(qū)動大腦功能。抑制性神經(jīng)元抑制神經(jīng)元放電。

雖然 ISS 的分子原因尚不明確,但破壞性抑制性 GABA 能網(wǎng)絡發(fā)育與多種小鼠模型有關(guān)。

GABA(γ-氨基丁酸)中間神經(jīng)元是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中主要的抑制性神經(jīng)元,在認知功能、信息整合與加工等多種過程中起著至關(guān)重要的作用。功能失調(diào)的 GABA 中間神經(jīng)元活動會破壞大腦大腦皮層中興奮性和抑制性神經(jīng)元的平衡。

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