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雖然近年來對常染色體顯性多囊腎病發(fā)病機制的研究取得了很大進展，但至今沒有有效的治療方法。目前主要的治療措施是控制并發(fā)癥，延緩病情進展。常染色體顯性多囊腎病的治療原則是：降低患病個體的出生率，早期診斷，加強患者教育，定期檢查，積極控制并發(fā)癥，終末期腎病患者及時進行腎臟治療。
1.一般療法
注意休息，避免吸煙，喝濃茶、咖啡和酒精飲料，避免巧克力，高血壓時吃低鹽，疾病晚期推薦低蛋白飲食。大部分患者前期不需要改變生活方式或限制身體活動。當囊腫較大時，應避免劇烈的體力活動和腹部外傷。應定期隨訪患者。
2.控制并發(fā)癥。
1.有些病人的疼痛是短暫的，可以先觀察到。如果疼痛持續(xù)或劇烈，可給予止痛劑，但一種止痛劑效果差。如果疼痛劇烈，且止痛藥無法緩解，影響患者生活，可慎重考慮手術治療。
2.出血分三種：一是囊內出血，有突發(fā)性疼痛，但肉眼不可見血尿；第二，囊腫出血與尿路相連。當出血到一定程度時，破壞人體尿路而排出體外，產生肉眼血尿。三、腎包膜下出血，量大，無血尿，血壓下降。除了積極治療引起血尿的原因，如囊腫增大、高血壓、尿路感染、尿路結石等，臥床休息非常重要。常用的止血藥效果甚微，甚至形成血栓，導致尿路梗阻或誘發(fā)感染。極少數(shù)大出血患者需要輸血。如果血液透析患者有反復血尿，應選擇小分子或無肝素透析。對于出血量大，內科治療無效者，可慎重考慮手術治療。
3.高血壓：高血壓是腎功能損害的危險因素之一，應進行有效監(jiān)測。治療目標為130/80mmHg。現(xiàn)有的抗高血壓藥物包括血管緊張素轉換酶抑制劑、血管緊張素受體拮抗劑、鈣通道阻滯劑、B受體阻滯劑、中樞性抗高血壓藥物和利尿劑等。降壓藥的配伍與一般高血壓基本相同。AcEI或ARB類藥物可抑制過度活躍的腎素-血管緊張素系統(tǒng)，降低全身血壓和腎小球毛細血管壓，在疾病早期療效明顯，是首選藥物。在應用過程中，應注意監(jiān)測血肌酐和血鉀水平，防止急性腎功能衰竭和高鉀血癥。常染色體顯性多囊腎病(常染色體顯性多囊腎病)伴晚期高血壓通常比較頑固，所以需要聯(lián)合用藥。對于多種藥物聯(lián)合治療無法控制的頑固性高血壓，可以慎重考慮手術治療。
4.感染尿路感染常見，其他感染包括膽管炎和憩室炎。一般水溶性抗生素由腎小球濾過和近曲小管分泌，脂溶性抗生素通過囊壁擴散入囊腫，所以治療。腎囊腫感染應聯(lián)合使用水溶性和脂溶性抗生素。水溶性抗生素包括氨芐青霉素、氨基糖苷類以及第二代和第三代頭孢菌素。脂溶性抗生素包括復方磺胺甲惡唑、環(huán)丙沙星、氯霉素和甲硝唑。盡早培養(yǎng)病原菌，選擇敏感抗生素，有望取得較好療效。療程需要2周以上。
5.鼓勵結石患者多喝水。根據(jù)結石的大小和位置，可采取內鏡取石或手術取石。
3.腎外癥狀的治療
1.多囊肝是以縮小肝囊腫體積為原則的?？刹捎贸曇龑夷[穿刺注射硬化劑，也可采用手術治療，如腹腔鏡囊腫去頂減壓術、肝切除術等。囊腫感染主要通過穿刺引流囊腫液結合抗生素治療
2.顱內動脈瘤對于18-35歲有動脈瘤家族史的常染色體顯性多囊腎患者，應進行磁共振成像或血管造影。如果沒有陽性發(fā)現(xiàn)，5年后復查；如果有陽性結果，應通過血管造影確定動脈瘤的大小。6mm的動脈瘤應進行介入治療或手術治療。動脈瘤破裂出血時，治療原則是防止再出血和腦缺血?？纱蚩捎糜谥雇?，而阿司匹林是禁用的。25%的患者會在動脈瘤破裂后5-14天出現(xiàn)腦缺血，可酌情使用血管活性藥物或鈣通道阻滯劑。因為35%的患者可能再次出血，死亡率高達50%，手術治療越早越好。因此，應在出血后72小時內進行手術或介入治療。
4.手術治療。
多囊腎的基因治療仍處于實驗階段。根據(jù)保守治療無效可通過手術切除增大的囊性病變的機理，人們一直在探索新的干預措施，研究遺傳性和先天性腎臟疾病的新藥。其中，加壓素V2受體拮抗劑可特異性下調環(huán)磷酸腺苷，阻斷cAMP激活體液分泌的作用，刺激囊腫上皮細胞增殖。因此，在多囊腎疾病的治療中具有應用前景，目前正在進行臨床試驗，已成為最受期待的藥物。酪氨酸激酶抑制劑和PPAR-y激動劑是臨床上廣泛使用的兩類藥物。在多種常染色體顯性多囊腎病動物模型中也顯示出良好的治療效果，具有廣闊的應用前景。西羅莫司(雷帕霉素)是一種臨床使用的免疫抑制劑。研究表明，西羅莫司可以抑制動物模型中腎囊腫的發(fā)生和擴大，保護腎功能。目前國外正在進行西羅莫司治療常染色體顯性多囊腎病的多中心臨床試驗。他研究的藥物還包括他汀類藥物、金屬蛋白酶抑制劑等。
5.腎臟替代療法
常染色體顯性多囊腎病患者進入終末期腎病后的腎臟替代治療包括腹膜透析、血液透析和腎移植。治療時機和治療方法的選擇因人而異，與非囊性腎病患者無明顯差異。
6.中醫(yī)治療
中醫(yī)認為常染色體顯性多囊腎病是由沉積引起的，早期有氣滯血瘀、腎氣不穩(wěn)、下焦?jié)駸帷Ｖ衅?，血瘀，肝陽上亢，精血不足，濕熱下注；最后階段主要是因為氣虛，血瘀，肝風濕盛，毒邪。前期可用水蛭粉、皂角攻邪，六味地黃湯滋陰補腎。中期五味消毒飲、土茯苓、赤芍、牡丹皮、蒲公英、車前子清熱利濕；后期以增強身體抵抗力為主。
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