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膽管擴張是一種原發(fā)性膽管疾病，在臨床上較為罕見。主要由嬰兒期先天性膽管擴張引起，也可發(fā)生于成年期，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)外膽管單發(fā)或多發(fā)的局部擴張。目前認為主要原因有遺傳因素、胰膽管合流異常學說、胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌學說、膽管發(fā)育異常學說等。
1.胰膽管合流異常理論：隨著對胰膽管合流異常理論研究的深入，該理論被大多數(shù)學者認為是導(dǎo)致膽管擴張的主要原因之一。膽總管和胰管在十二指腸壁外匯合，不受Oddi括約肌控制，定義為異常胰膽管合流。一般認為，普通通道成人大于1.5cm，兒童大于0.5cm。由于這種特殊的解剖特征，共同通道超出了Oddi括約肌對胰液和膽汁的控制和調(diào)節(jié)范圍，導(dǎo)致分泌壓力較高的胰液回流到分泌壓力較低的膽管。逆流胰液中的胰蛋白酶被激活，損傷膽總管粘膜。長期的炎癥會削弱膽管壁，導(dǎo)致囊腫。
2.胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌學說：有研究者發(fā)現(xiàn)，先天性膽管擴張癥患者膽管壁上神經(jīng)分布的減少與臨床癥狀的嚴重程度和囊腫的大小成正比。實驗結(jié)果表明，膽管囊性擴張在出生前或出生后不久已形成，而梭形擴張則在出生后形成。
3.膽管發(fā)育異常學說：胚胎早期膽管發(fā)育過程中膽管上皮細胞的增殖速度和不均勻的空化導(dǎo)致遠端段狹窄。隨著膽管內(nèi)壓力的升高，膽管近端段的管壁變?nèi)?，?dǎo)致膽管擴張。
4.遺傳學理論：膽管擴張的發(fā)生可能與輕微的基因損傷有關(guān)。認為遺傳因素可能是膽管擴張的致病因素，女性是X染色體的顯性遺傳決定因素；常染色體顯性遺傳的特點。
5.遠側(cè)異位肝憩室學說：胚胎期肝憩室異常遠側(cè)移位，會導(dǎo)致腹胰與背胰的距離增加，導(dǎo)致腹胰管、原膽總管、胰膽總管通道延長，造成胰膽合流異常，同時膽總管被拉伸拉長，進而管壁變薄，遠側(cè)膽總管變窄。隨著肝臟內(nèi)成熟膽汁流量的增加，膽汁流出受阻，在膽壓增高的作用下會形成膽總管擴張。
6.其他：病毒感染、妊娠、膽管炎癥等因素可能是本病的發(fā)病機制。
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