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1、地中海貧血是一種遺傳病。
2、它是由和地中海貧血在染色體中引起的一組缺陷,引起血紅蛋白溶血。
3、它的癥狀一開始可以分為三種。
4、重癥患兒出生時無癥狀,大約3-12個月開始發(fā)病。
5、它們是慢性間歇性貧血,面色蒼白,肝脾腫大,發(fā)育不良,常伴有輕度黃疸。
6、隨著年齡的增長,癥狀越來越明顯。
7、由于骨髓的代償性增生,骨骼變大,髓腔變寬。
8、它首先發(fā)生在掌骨,然后在長骨和肋骨。
9、一歲以后,如果變化明顯,則說明顱骨變大,額頭凸出,顴骨增高,鼻梁塌陷,兩眼間距變寬,形成地中海貧血的特殊面容。
10、兒童常伴有氣管炎和肺炎。
11、當發(fā)生含鐵血黃素沉著時,心肌、肝臟、胰腺和大腦中過量的鐵沉積也會引起一系列癥狀,其中最嚴重的是心力衰竭,這是貧血和鐵沉積引起心肌損傷的結果,也是兒童死亡的重要原因。
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