系統(tǒng)性硬化癥是一種與炎癥、纖維化或疤痕相關(guān)的自身免疫性疾病，可影響包括皮膚、心臟、腎臟和肺在內(nèi)的器官。
這種形式的硬皮病，即皮膚緊致增厚，是一種進(jìn)行性的孤兒病，影響約8萬(wàn)美國(guó)人，沒(méi)有明確的發(fā)病機(jī)制或FDA批準(zhǔn)的治療方案，這使得一些受影響的患者出現(xiàn)嚴(yán)重的疤痕，需要進(jìn)行器官移植。
密歇根醫(yī)科硬皮病項(xiàng)目主任MBines Dinesh Khanna表示，肺纖維化是系統(tǒng)性硬化癥患者死亡的主要原因，其患病率呈上升趨勢(shì)，但不可能穩(wěn)定或逆轉(zhuǎn)損傷。
他說(shuō)：“這就是為什么我開始識(shí)別生物標(biāo)志物來(lái)幫助識(shí)別這種進(jìn)行性疾病風(fēng)險(xiǎn)較高的患者。這一發(fā)現(xiàn)對(duì)于新療法的成功臨床開發(fā)至關(guān)重要?！?
卡納與基因泰克的科學(xué)家Thiru Ramalingam博士和MBBS建立了合作關(guān)系，他們?cè)诶w維化相關(guān)生物標(biāo)志物方面擁有專業(yè)知識(shí)。他們利用Khanna的臨床專業(yè)知識(shí)、密歇根大學(xué)豐富的數(shù)據(jù)庫(kù)和Ramalingam的實(shí)驗(yàn)室，共同研究了系統(tǒng)性硬化癥和相關(guān)肺部疾病(Ssc-ILD)患者的自身抗體、髓樣細(xì)胞活化和肺纖維化進(jìn)展之間的潛在關(guān)系。這些個(gè)體因素確實(shí)共同促進(jìn)和促進(jìn)了肺纖維化。
該研究發(fā)表在《細(xì)胞報(bào)告醫(yī)學(xué)》 (Cell Reports Medicine)上，發(fā)現(xiàn)一種蛋白骨橋蛋白可能是肺部瘢痕形成的原因。這些發(fā)現(xiàn)是通過(guò)評(píng)估三名系統(tǒng)性硬化癥患者的隊(duì)列及其免疫系統(tǒng)獲得的。
卡納解釋說(shuō)：“硬皮病是一種自身免疫性疾病，這意味著免疫系統(tǒng)長(zhǎng)期被人體觸發(fā)?！薄懊庖呦到y(tǒng)認(rèn)為，有一種微生物來(lái)自人體外，攻擊自身的抗原蛋白，這在自身免疫性疾病患者中非常常見(jiàn)。這種相互作用產(chǎn)生了免疫復(fù)合物?！?
這些免疫復(fù)合物是巨噬細(xì)胞的激活劑，巨噬細(xì)胞是免疫系統(tǒng)中負(fù)責(zé)對(duì)抗“入侵者”的細(xì)胞。
馬林漢姆說(shuō)：“當(dāng)巨噬細(xì)胞被免疫復(fù)合物激活時(shí)，我們發(fā)現(xiàn)它分泌一種叫做骨橋蛋白的蛋白質(zhì)，這種蛋白質(zhì)以前與纖維化有關(guān)。”“通過(guò)建立體外培養(yǎng)來(lái)模擬固定在SSc-ILD患者肺組織中的免疫復(fù)合物，證實(shí)了高水平的蛋白質(zhì)?！?
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