系統(tǒng)性硬化癥是一種與炎癥、纖維化或疤痕相關的自身免疫性疾病，可影響包括皮膚、心臟、腎臟和肺在內(nèi)的器官。
這種形式的硬皮病，即皮膚緊致增厚，是一種進行性的孤兒病，影響約8萬美國人，沒有明確的發(fā)病機制或FDA批準的治療方案，這使得一些受影響的患者出現(xiàn)嚴重的疤痕，需要進行器官移植。
密歇根醫(yī)科硬皮病項目主任MBines Dinesh Khanna表示，肺纖維化是系統(tǒng)性硬化癥患者死亡的主要原因，其患病率呈上升趨勢，但不可能穩(wěn)定或逆轉損傷。
他說：“這就是為什么我開始識別生物標志物來幫助識別這種進行性疾病風險較高的患者。這一發(fā)現(xiàn)對于新療法的成功臨床開發(fā)至關重要?！?
卡納與基因泰克的科學家Thiru Ramalingam博士和MBBS建立了合作關系，他們在纖維化相關生物標志物方面擁有專業(yè)知識。他們利用Khanna的臨床專業(yè)知識、密歇根大學豐富的數(shù)據(jù)庫和Ramalingam的實驗室，共同研究了系統(tǒng)性硬化癥和相關肺部疾病(Ssc-ILD)患者的自身抗體、髓樣細胞活化和肺纖維化進展之間的潛在關系。這些個體因素確實共同促進和促進了肺纖維化。
該研究發(fā)表在《細胞報告醫(yī)學》 (Cell Reports Medicine)上，發(fā)現(xiàn)一種蛋白骨橋蛋白可能是肺部瘢痕形成的原因。這些發(fā)現(xiàn)是通過評估三名系統(tǒng)性硬化癥患者的隊列及其免疫系統(tǒng)獲得的。
卡納解釋說：“硬皮病是一種自身免疫性疾病，這意味著免疫系統(tǒng)長期被人體觸發(fā)?！薄懊庖呦到y(tǒng)認為，有一種微生物來自人體外，攻擊自身的抗原蛋白，這在自身免疫性疾病患者中非常常見。這種相互作用產(chǎn)生了免疫復合物?！?
這些免疫復合物是巨噬細胞的激活劑，巨噬細胞是免疫系統(tǒng)中負責對抗“入侵者”的細胞。
馬林漢姆說：“當巨噬細胞被免疫復合物激活時，我們發(fā)現(xiàn)它分泌一種叫做骨橋蛋白的蛋白質，這種蛋白質以前與纖維化有關?！薄巴ㄟ^建立體外培養(yǎng)來模擬固定在SSc-ILD患者肺組織中的免疫復合物，證實了高水平的蛋白質?！?
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